Ādas retikulosarkoma: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Retikulosarkoma (sin.: retikulosarkoma, histioblastiska retikulosarkoma, ļaundabīga limfoma (histiocītiska)). Šīs slimības pamatā ir histiocītu vai citu mononukleāro fagocītu ļaundabīga proliferācija. Retikulosarkoma ietver heterogēnu slimību grupu, galvenokārt limfocitāras, nevis histiocītiskas izcelsmes, biežāk tā sastāv no B un retāk no T šūnām.

Klīniski izpaužas kā atsevišķi plātnveida infiltrāti vai puslodes formas blīvi lieli mezgli. Bojājumu krāsa ir dzeltenīga vai brūngana, dažreiz zilgana. Centrā bieži ir čūla. Audzējs metastazējas agri.

Patomorfoloģija. Audzējam raksturīga infiltrāta klātbūtne visā dermas biezumā ar izplatīšanos zemādas audos. Pastāv nediferencētas un diferencētas retikulosarkomas formas. Nediferencētā formā proliferācija satur lielas šūnas ar polimorfiem kodoliem un mitotiskām figūrām. Kodolu pleomorfisms izpaužas kā dīvaini kodoli ar hiperhromatozi. Šo šūnu citoplazma ir dažāda platuma un bāli iekrāsota.

Diferencētajā formā ir apaļas vai ovālas šūnas ar masīvu, gaiši iekrāsotu citoplazmu un ķepas vai pakava formas kodoliem ar skaidri izteiktiem kodoliem un rupji izkliedētu hromatīnu. Starp audzēja elementiem bieži atrodamas lielas šūnas ar masīvu, gaišu citoplazmu un izteiktu fagocītu aktivitāti. Katru proliferāta šūnu ieskauj smalkas retikulīna šķiedras, bet dažreiz tās nav. Enzīmu citoķīmiskā izmeklēšana atklāj asi pozitīvu reakciju uz nespecifisku esterāzi un skābo fosfatāzi gan neoplastiskos elementos, gan šūnās ar izteiktu fagocītu aktivitāti; dažreiz tiek noteikta ATPāzes un beta-glikuronidāzes aktivitāte.

Slimību galvenokārt diferencē no imūnblastiskām un limfoblastiskām limfomām. Retikulosarkomas šūnas ir ievērojami lielākas nekā neoplastiskas imūnblastas un tām nav citoplazmas bazofilijas. Tomēr galīgā diagnoze tiek noteikta pēc citoķīmiskiem un imūncitoķīmiskiem pētījumiem.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]