Ādas mezenhimālās disproteinozes: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Mezenhimālās disproteinozes gadījumā olbaltumvielu metabolisms ir traucēts dermas saistaudos un asinsvadu sieniņās. Uzkrājas vielmaiņas produkti, kas var iekļūt ar asinīm vai limfu, vai arī veidojas nepareizas dermas pamatvielas un tās šķiedraino vielu sintēzes vai dezorganizācijas rezultātā. Ādas mezenhimālās distrofijas, tāpat kā citos orgānos, ietver gļotainu pietūkumu, fibrinoīdu izmaiņas, hialinozi un amiloidozi.

Saistaudu galvenā olbaltumviela ir kolagēns, kas kopā ar glikozaminoglikāniem ir daļa no kolagēna, elastīgajām un retikulīna šķiedrām, kā arī bazālajām membrānām. Dažreiz gļotaina pietūkums, fibrinoīdu izmaiņas un hialinoze ir saistaudu dezorganizācijas rezultāts, kas veidojas ar paaugstinātu audu-asinsvadu caurlaidību (plazmorāģiju), saistaudu elementu iznīcināšanu un olbaltumvielu kompleksu veidošanos.

Gļotainā tūska ir jēdziens, ko pirmo reizi ieviesa A. I. Strukovs (1961), un tas ir atgriezenisks saistaudu vielmaiņas traucējums, kas izpaužas kā glikozaminoglikānu uzkrāšanās un pārdale pamatvielā. Glikozaminoglikānu hidrofilitātes dēļ palielinās audu un asinsvadu caurlaidība, kā rezultātā izdalās plazmas olbaltumvielas (globulīni) un glikoproteīni, kas noved pie starpšūnu vielas pietūkuma. Šajā gadījumā pamatviela kļūst bazofila, un, iekrāsojoties ar toluidīnzilo, tā iegūst rozīgi ceriņkrāsu (metahromāzija). Kolagēna šķiedras pietūkst un nodilst, ko var pavadīt šūnu reakcija limfocītu, plazmocītu un histiocītisku infiltrātu veidā. Gļotainā tūska galvenokārt rodas artēriju sieniņās, dermā kolagēna slimību (sarkanās vilkēdes, sklerodermijas), alerģiskā dermatīta, hipoksijas un vairogdziedzera disfunkcijas gadījumā.

Saistaudu fibrinoīdā pietūkšana ir neatgriezenisks vielmaiņas traucējums, kura laikā veidojas fibrinoīds, kāds normā nav sastopams. Fibrinoīdu izmainītās zonas ir asi eozinofīlas, ar Van Gīsona metodi iekrāsotas dzeltenā krāsā, bieži vien viendabīgas. Procesa sākumā šajās zonās tiek atklāti glikozaminoglikāni, kas metahromatiski iekrāsojas ceriņkrāsā ar toluidīnzilo krāsu, vēlāk dodot asi pozitīvu PAS reakciju. Terminālajās stadijās (fibrinoīdā nekroze) notiek saistaudu destrukcijas process, veidojoties amorfiem detrītiem. Krāsojot ar Bratē metodi, tie ir pironinofīli, PAS pozitīvi un diatetāzes rezistenti. Fibrinoīdās izmaiņas dermas saistaudos attīstās alerģiska vaskulīta gadījumā, dažreiz ar fibrinoīdu veidošanos pašās asinsvadu sieniņās, reimatisku mezgliņu gadījumā, sarkanās vilkēdes gadījumā, īpaši ādas subepidermālajās daļās, un Arthusa fenomena gadījumā.

Nav vienota viedokļa par fibrinoīda sastāvu un izcelsmi. Dažādu patogēno faktoru izraisītās slimībās pastāv dažāda sastāva un struktūras fibrinoīdi. Starp šiem faktoriem SP Ļebedevs (1982) par galvenajiem uzskata kolagēna šķiedru sabrukšanu, saistaudu galvenās vielas polisaharīdu sastāva izmaiņas un asinsvadu caurlaidības palielināšanos, kas nodrošina asins plazmas augstmolekulāro olbaltumvielu un glikoproteīnu eksudāciju. Imūnsistēmas traucējumu izraisītās slimībās fibrīna veidošanās ir saistīta ar imūnkompleksu bojājumiem mikrocirkulācijas gultnē un saistaudos, kas ir īpaši izteikti sistēmiskās sarkanās vilkēdes gadījumā, kad imūnkompleksu darbība izraisa audu sabrukšanu un fibrīna insudāciju. Imūnkompleksos dominē komplements un fibrīns, tāpēc šo fibrinoīdu nosauca par "imūnkompleksu fibrinoīdu", "destrukcijas fibrinoīdu". Fibrinoīdu, kas veidojas angioneirotisko traucējumu (plazmorāģijas) rezultātā, sauc par insudācijas fibrinoīdu.

Hialinoze ir distrofisks process, kas galvenokārt skar saistaudus un izpaužas kā dažādu sastāvu homogēnu eozinofilu masu nogulsnēšanās. Reizēm kā sinonīmi tiek lietoti nosaukumi "koloīds", "hialīns vai koloīdie ķermeņi".

Hialīns ir fibrilārs proteīns, kas ietver plazmas proteīnus (fibrīnu). Imūnhistoķīmiskās metodes atklāj tajā imūnglobulīnus, komplementa komponentus un lipīdus. Hialīns iekrāsojas dermā ar skābām krāsvielām (eozīnu, skābo fuksīnu), ir PAS pozitīvs un izturīgs pret diastāzi. Ir trīs hialīna veidi: vienkāršais, kas veidojas neizmainītas asins plazmas izdalīšanās rezultātā angioneirozes gadījumā; lipohilīns, kas satur lipoīdus un beta-lipoproteīnus (cukura diabēta gadījumā); un sarežģītais hialīns, kas sastāv no imūnkompleksiem, fibrīna un nekrotiski izmainītām asinsvadu sieniņas zonām (piemēram, kolagēna slimību gadījumā). Hialīns ir atrodams dermā ādas un gļotādu hialinozē, porfīrijā un cilindromā. Papildus sistēmiskajai hialinozei lokāla hialinoze rodas sklerozes rezultātā rētās, rētotos nekrotiskajos audos. Fibrinoīdu izmaiņu vietās.

Sistēmiskas ādas hialinozes piemērs ir ādas un gļotādu hialinoze (Urbaha-Vītes sindroms), kas ir autosomāli recesīva slimība, kas rodas pirmajos dzīves gados un kam raksturīga ekstracelulāru amorfu masu nogulsnēšanās ādas, gļotādu un iekšējo orgānu saistaudos. Tiek uzskatīts, ka galvenokārt tiek traucēta kolagēna vielmaiņa. Ādas izpausmes sastāv no blīvi izvietotu dzeltenīgi bālganu mezgliņu veidošanās galvenokārt uz sejas ādas (īpaši plakstiņiem un lūpām), pirkstiem, elkoņu krokām, padušu un ceļa locītavām. Mezgliņu dēļ parādās infiltrēti perēkļi ar vaskainu, rupju, dažreiz hipertrofisku, kārpainu virsmu, kas atgādina akantozi melnādaino sēnīti. Īpaši agrā bērnībā ir iespējama niezošu pūslīšu, tulznu, varioliformu elementu, eroziju, čūlu parādīšanās, kas noved pie bakām līdzīgas rētas, dishromijas. Līdzīgas un, kā parasti, agrāk radušās izmaiņas novērojamas mutes dobumā uz vaigu gļotādas, kas atgādina leikoplakiju, vai čūlu veidā ar rētām uz mandelēm, ar periodiskām iekaisuma reakcijām, tostarp granulāciju veidā rīklē un balsenē. Pēdējā bojājums izraisa agrāko simptomu - aizsmakumu zīdaiņa vecumā. Tiek novērota makroglossija. Tiek skartas arī citas gļotādas, bieži tiek novērota zobu, īpaši augšējo priekšzobu, hipo- un aplazija, lēna nagu un matu augšana.

Patomorfoloģija. Tā sauktie infiltratīvie perēkļi uzrāda tipisku hialinozes ainu ar homogēnu, vāji eozinofilu PAS-pozitīvu, diastāzei rezistentu vielu nogulsnēšanos dermā. Šīs vielas ir pozitīvi iekrāsotas ar Sudāna III, šķembām, Sudāna melno, un tajās tiek konstatēti fosfolipīdi. Procesa sākumposmā kapilāru sieniņās un ekrīno sviedru dziedzeru zonā nogulsnējas homogēnas masas, kas pēc tam atrofējas; turpmākajos posmos parādās lentveida homogēnas masas, kurās vietām var būt plaisas - lipīdu nogulsnēšanās vietas. Līdzīgas izmaiņas novērojamas arī klīniski neizmainītā ādā, bet tās ir daudz mazāk izteiktas. Elektronmikroskopiskā izmeklēšana parādīja, ka starp normālām kolagēna šķiedrām parādās dažāda izmēra pavedieni, kas atrodas amorfā smalkgraudainā materiālā, cieši saistīti ar aktīvajiem fibroblastiem, kas veido šīs masas. Hialinozes gadījumā transudācijas rezultātā mainās kapilāru bazālās membrānas. Tās ievērojami sabiezē, kļūst daudzslāņainas, kas ir saistīts ar IV un V tipa kolagēna daudzuma palielināšanos.

[ 1 ]