Histiocytosis X ādas: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Histiocitoze X (sin.: histiocītiska medulāra retikuloze, ļaundabīga retikulohistiocitoze). Langerhansa šūnu histiocitozes ir grupa, kurā ietilpst Letterera-Sīva slimība, Handa-Šillera-Kristiana slimība, eozinofīlā granuloma, iedzimta pašatjaunojoša retikulohistiocitoze un nenoteiktu šūnu histiocitoze.

Reta progresējoša mononukleāri-histiocitāras sistēmas slimība ar netipisku histiocītu un citu mononukleāru fagocītu neoplastisku proliferāciju. Slimības gaita ir akūta, un vidējais paredzamais dzīves ilgums ir līdz 6 mēnešiem. Novērota hepatosplenomegālija, kaulu smadzeņu infiltrācija, palielināti limfmezgli, dzelte, drudzis un anēmija. H. Rapaports (1966) izšķir divas ļaundabīgas histiocitozes klīniskās formas: viscerālu formu ar agrīnu asinsrades orgānu iesaisti un ādas formu, kas novērota aptuveni 10% gadījumu.

Ādas formā klīniskās pazīmes ir plāksnītēm līdzīga eritēma vai vairākas papulas no brūnganas līdz violetai krāsai ar tendenci uz asiņošanu un čūlu veidošanos, zemādas mezgliņi, kas atgādina mezglainās eritēmas mezgliņus, violetā krāsā, dažreiz novērojami slimības agrīnās stadijās.

Patomorfoloģija. Ādā galvenokārt ir fokāls polimorfs infiltrāts, kas lokalizēts perivaskulāri un perifolikulāri. Lielāks infiltrāts aizņem dermas dziļās daļas un zemādas taukaudus. Citoloģiskās pazīmes ir ļoti dažādas. Izšķir šādas proliferējošo šūnu grupas: netipiski neoplastiski histiocīti - lieli ar burbuļveida vai hiperhromatiskiem, bieži lobulētiem kodoliem, kas satur nukleolus, un bazofīlu pirolinofīlu citoplazmu; makrofāgi ar dažādu konfigurāciju kodoliem, kuru citoplazmā ir daudz eritrocītu eritrofagocitozes rezultātā, šūnu atliekas, trombocītus, hemosiderīnu un lipīdus saturošus kompleksus; labi diferencēti histiocīti ir lielas ovālas vai iegarenas šūnas ar eozinofilu citoplazmu un burbuļveida kodolu, kas satur fagocitizētus eritrocītus un citus ieslēgumus. Starp iepriekš minētajām formām ir daudz pārejas šūnu. Bieži novēro nekrozi. Papildus histiocītiem infiltrāti satur neitrofilus un eozinofilus granulocītus, plazmas šūnas, limfocītus, milzu šūnas, bieži vien dīvainas formas, kas atgādina retikulosarkomas šūnas. Mazas nefagocītiskas šūnas ar gaišu citoplazmu un hiperhromatiskiem kodoliem ir identiskas tā sauktajiem prohistiocītiem, lai gan to struktūra nav skaidri definēta. Zemādas taukaudos bieži tiek atzīmēts pannikulīta attēls ar fokālām lipogranulomām. Histoķīmiski daudzās šūnās nespecifiskās esterāzes aktivitāte tiek noteikta difūzi vai granulu veidā. Ultrastrukturāli histiocītos tiek atklāti specifiski veidojumi "rakešu" formā, kas var kalpot par uzticamu histiocitozes X diagnostikas marķieri.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]