Priekšlaicīga seksuālā attīstība

Priekšlaicīgai pubertātei raksturīga agrīna piena dziedzeru attīstība, agrīns menstruālā cikla sākums un agrīns kaunuma apmatojums meitenēm, agrīna ārējo dzimumorgānu palielināšanās zēniem. Padusēs apmatojums nav izteikts vai tā vispār nav. Ķermenis ir proporcionāli attīstīts, abu dzimumu bērni neatšķiras pēc auguma no vienaudžiem, viņi neatpaliek garīgajā attīstībā, dzimumtieksme un masturbācija nav raksturīgas.

Patiesu priekšlaicīgu pubertāti parasti pavada neauglība.

Nepieciešama rūpīga neiroloģiskā un oftalmoloģiskā izmeklēšana, kas agrīnās stadijās var liecināt par telpu aizņemoša procesa klātbūtni hipotalāmā.

Dažiem cilvēkiem pubertāte iestājas 8 gadu vecumā, kas var būt normāli. Ja pubertāte sākas pirms šī vecuma, pacients ir jāpārbauda.

Starp slimības cēloņiem pirmo vietu ieņem centrālās nervu sistēmas audzēja bojājumi, kas ietekmē hipotalāma reģionu. Ievērojami strauji novērojama pēc encefalīta, meningīta, smagas galvaskausa traumas. Dažos gadījumos ir iespējama konstitucionāla rakstura priekšlaicīga pubertāte.

Bioloģiskais aspekts. Katru no pubertātes fiskālajām pazīmēm var uzskatīt par sava veida bioķīmisku pētījumu noteiktam hormonam. Sēklinieku palielināšanās zēniem ir pirmā seksuālās attīstības sākuma pazīme, un tā ir saistīta ar hipofīzes gonadotropīna šoka devu iekļūšanu asinīs. Piena dziedzeru palielināšanās meitenēm un dzimumlocekļa palielināšanās zēniem ir saistīta ar palielinātu dzimumdziedzeru dzimumsteroīdu sekrēciju. Kaunuma apmatojuma parādīšanās ir androgēnu ražošanas izpausme virsnieru dziedzeros. Zēnu augšana paātrinās, kad sēklinieku tilpums sasniedz 10–12 ml (mērot pēc salīdzināšanas principa ar orhidometra bumbiņām). Meitenes sāk augt ātrāk, attīstoties piena dziedzeriem. Ceturtais piena dziedzeru attīstības posms ir raksturīgs menstruāciju sākumam (vairumam meiteņu). Taču šī koordinētā pubertātes pazīmju attīstība dažreiz var tikt traucēta. Piemēram, Kušinga sindroma gadījumā kaunuma apmatojuma augšanas intensitāte var nesamērīgi pārsniegt sēklinieku tilpuma palielināšanos; Hipotireozes gadījumā sēklinieki ir diezgan lieli [FSH līmenis ir paaugstināts vēl ievērojamāka TSH līmeņa pieauguma dēļ], bet augšanas pieauguma temps ir samazināts.

Priekšlaicīga pubertāte zēniem izpaužas kā strauja dzimumlocekļa un sēklinieku augšana, biežākas erekcijas, masturbācija, kaunuma apmatojums, specifiska ķermeņa smaka un izgarojumi. Attiecīgi mainās arī meiteņu sekundārās dzimumpazīmes. Vissvarīgākā un tālejošākā "komplikācija" ir augšanas aizkavēšanās, ko izraisa epifīžu saplūšana ar diafīzēm. Izmeklējot šādus bērnus, vecākiem jājautā arī par dažiem vispārīgiem endokrīniem simptomiem, kas raksturo hipotalāma disfunkciju: poliūriju, polidipsiju, aptaukošanos, miega un temperatūras regulācijas traucējumiem. Var novērot paaugstināta intrakraniālā spiediena pazīmes un dažus redzes traucējumus.

Priekšlaicīga dzimumattīstība meitenēm notiek aptuveni 4 reizes biežāk nekā zēniem. Meitenēm cēlonis bieži netiek identificēts, savukārt 80–90% zēnu to var noteikt. Ja slimības sākums rodas pirms 2 gadu vecuma, cēlonis bieži var būt hamartoma, kas attīstās hipotalāmā. Datortomogrāfijas izmeklējumā tas izskatās kā noapaļots "neuzlabojošs" veidojums.

Citi (galvenokārt reti) cēloņi:

• CNS audzēji un hidrocefālija.
• Stāvoklis pēc encefalīta vai meningīta.
• Makkūnas-Olbraita sindroms.
• Kraniofaringeoma.
• Tuberozā skleroze.
• Hepatoblastoma.
• Horiokarcinoma.
• Hipotireoze.

Pacienta izmeklēšana. Galvaskausa vispārējais rentgens, kaulu vecuma noteikšana, pamatojoties uz rentgena izmeklējumiem, galvaskausa (galvas) datortomogrāfija, 17-ketosteroīdu izdalīšanās ar urīnu izpēte, iegurņa ultraskaņa (meitenēm), T4 satura noteikšana asinīs.

Diferenciālā diagnoze. Pirmkārt, jāizslēdz sēklinieku vai olnīcu audzēji. Pirmajam diagnozes posmam jābūt rūpīgai ginekoloģiskai izmeklēšanai. Virsnieru garozas audzēju gadījumā rodas priekšlaicīga pseido-nobriešana, kurā ir izteikts hirsutisms, priekšlaicīga epifīžu pārkaulošanās un attiecīgi mazs augums, aptaukošanās un arteriāla hipertensija. Patiesi menstruālie cikli netiek novēroti. Parasti priekšlaicīgas menstruācijas ātri pārvēršas par pastāvīgu amenoreju. Tā jādiferencē no Albraita slimības, kas attīstās tikai meitenēm, un no Reklinghauzena neirofibromatozes, kas bieži ir priekšlaicīgas pubertātes cēlonis meitenēm.

Priekšlaicīgas pubertātes fizioloģija un ārstēšana

Ārstēšanai jābūt vērstai uz slimības pamatcēloņa likvidēšanu. Priekšlaicīgas konstitucionālas pubertātes gadījumā īpaša ārstēšana nav nepieciešama.

Pubertātes sākums ir atkarīgs no neironu inhibīcijas pārtraukšanas mediāli bazālajā hipotalāmā, kur tiek sekrēts gonadotropīnu atbrīvojošais hormons (GnRH), un no hipotalāma-hipofīzes jutības samazināšanās pret negatīvo atgriezenisko saiti no dzimumdziedzeru steroīdiem. Šīs izmaiņas pavada ievērojama luteinizējošā hormona (LH) un mazākā mērā folikulus stimulējošā hormona (FSH) asu "viļņu" (asinīs) biežuma un spēka palielināšanās. Un tieši spēja lielā ātrumā izdalīt "pulsa" daudzumu (šoka daudzumu) GnRH nosaka normālu dzimumdziedzeru darbību. Pastāvīgi augsta GnRH koncentrācija asinīs paradoksālā kārtā nomāc hipofīzes gonadotropīnu sekrēciju, kas rada pamatu priekšlaicīgas pubertātes ārstēšanai ar sintētiskiem GnRH analogiem.

Pēc zāļu subkutānas ievadīšanas vai deguna insufflācijas notiek dzimumdziedzeru brieduma un visu pubertātes klīnisko korelātu atgriezeniska attīstība (izņemot kaunuma apmatojuma augšanu, jo virsnieru garozas androgēnu sekrēcija nemainās). Arī skeleta nobriešanas ātrums samazinās. Ārstēšanu turpina līdz pubertātes vidum vai līdz menstruāciju sākumam (aptuveni 11 gadi). Šādu pacientu ģimenēs ārstam jāiedveš cerība, ka slimais bērns nākotnē attīstīsies normāli.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]