Ziloņu pēdas

Elefantiāze ir reta slimība, ko izraisa limfas plūsmas traucējumi. Apskatīsim šīs patoloģijas pazīmes, veidus, stadijas, diagnostikas un ārstēšanas metodes.

Saskaņā ar starptautisko slimību klasifikāciju ICD-10, kāju elefantiāze ietilpst IX kategorijā Asinsrites sistēmas slimības (I00-I99):

I95-I99 Citas un neprecizētas asinsrites sistēmas slimības.

• I97 Asinsrites sistēmas traucējumi pēc procedūrām, kas citur nav klasificēti.
  • I97.2 Pēcmastektomijas limfedēmas sindroms (ziloņu tiāze, limfvadu obliterācija, mastektomija).

Apakšējo ekstremitāšu elefantiāze rodas limfas stagnācijas dēļ. Limfātiskais šķidrums organismā veic svarīgas funkcijas. Tas attīra audus un šūnas no uzkrātajiem toksīniem un normalizē ūdens līdzsvaru. Bezkrāsainais šķidrums apgādā visus orgānus un sistēmas ar asinīm un piedalās imunitātes veidošanā.

Ar pastāvīgu tūsku vielmaiņas produkti netiek izvadīti no audiem, olbaltumvielu savienojumi sadalās un provocē fibrīna veidošanos. Tas noved pie rupju saistaudu parādīšanās starp muskuļiem. Ekstremitātes palielinās izmēros, iegūstot cilindrisku formu, kas ārēji atgādina ziloņa kājas. Āda uz skartajiem audiem čūlojas, pārklājas ar plaisām, izsitumiem un kārpām.

Slimība var rasties iedzimta limfātiskās sistēmas vājuma, traumu, parazitāru un bakteriālu infekciju dēļ. 70% gadījumu traucējumi parādās tikai uz vienas kājas; divpusējas limfedēmas gadījumi ir ārkārtīgi reti. Taču problēma nav tikai ekstremitāšu deformācijā. Patoloģija ietekmē iekšējos orgānus un sistēmas, izjaucot visa ķermeņa darbību. Īpaši smagos gadījumos elefantiāze skar ne tikai kājas, bet arī rokas, seju, piena dziedzerus un dzimumorgānus.

Epidemioloģija

Vairāk nekā 300 miljoni cilvēku – 13% no pasaules iedzīvotājiem – saskaras ar limfātiskās tūskas problēmu. Visi no viņiem pieder pie augsta elefantiāzes riska grupas. Tajā pašā laikā medicīniskā statistika liecina, ka tikai filārijas infekcija izraisa šo slimību 100 miljoniem cilvēku tropos.

Eiropas valstīs un kontinentos ar mērenu klimatu slimība ir reti sastopama. Šeit elefantiāze rodas vairāku citu faktoru dēļ, gan iedzimtu, gan iegūtu.

Saskaņā ar statistiku, limfedēma visbiežāk skar apakšējās ekstremitātes - aptuveni 95% no visiem slimības gadījumiem. Retāk tiek diagnosticēta pastāvīga roku, piena dziedzeru, sejas, dzimumorgānu pietūkšana. 70% gadījumu problēma ir vienpusēja.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Cēloņi elefantiāze

Elefantiāze ir saistīta ar patoloģiskām izmaiņām limfātiskajā sistēmā. Šķidruma uzkrāšanās notiek limfvadu aizsprostošanās vai sašaurināšanās dēļ. Kāju elefantiāzes cēloņi ir atkarīgi no slimības veida.

Sekundārā elefantiāze, tas ir, iegūta, ir tieši saistīta ar dažādu etioloģiju limfātiskās sistēmas traucējumiem un var rasties jebkurā vecumā.

• Audzēja bojājumi un limfmezglu izņemšana, ķīmijterapija. Skartais limfmezgls ar noteiktiem traucējumiem iziet limfu. Šķidrums uzkrājas traukos, tos izstiepj un pat nokļūst audos. Ilgstoša stagnācija provocē smagu tūsku un saistaudu proliferāciju.
• Streptokoku infekcijas izraisītas roze un flegmona. Limfātiskajos kapilāros vairojas mikroorganismi, un to izdalītās toksīni izraisa alerģiskas reakcijas. Imūnsistēma cīnās ar problēmu, provocējot pastiprinātu šūnu dalīšanos un audu palielināšanos.
• Limfvadu bojājumi rodas apsaldējumu, plašu traumu un apdegumu gadījumā. Liels limfas daudzums stagnē audos, kas izraisa pastāvīgu pietūkumu.
• Varikozas vēnas un posttromboflebīta sindroms. Dziļo vēnu bojājumi traucē mīksto audu darbību un barošanu. Pakāpeniski izmaiņas ietekmē limfvadus, traucējot to caurlaidību, kas noved pie limfas stagnācijas. Izmainītajās šūnās vairojas patogēnie mikroorganismi, izraisot organisma intoksikāciju. Tas noved pie audu proliferācijas un izsitumiem uz ādas.
• Parazitāra invāzija no kukaiņu kodumiem ir vēl viens elefantiāzes cēlonis. Odi un knišļi var inficēt cilvēku ar filārijām – tārpiem, kas parazitē limfvados. Helminti savijas kopā, veidojot kamoliņus, aizsprostojot un izstiepjot asinsvadu lūmenu. Organisma toksiski alerģisko reakciju pavada tūska un saistaudu proliferācija.

Primārā limfostāze (iedzimta) var būt saistīta ar šādiem cēloņiem:

• Paaugstināta limfas ražošana.
• Nonne-Milroy-Meige sindroms (audu trofikas traucējumi).
• Šerševska-Tērnera sindroms (hromosomu patoloģija).
• Limfvadu attīstības anomālijas (aplāzija, displāzija, hipoplazija, hiperplāzija).
• Centrālās nervu sistēmas bojājumi.
• Endokrīnās sistēmas traucējumi.
• Vārstuļu nepietiekamība.

3–5 % gadījumu ir grūti noteikt primāros cēloņus, tāpēc šo slimības formu sauc par idiopātisku. Iedzimta patoloģija ļoti bieži noved pie abu ekstremitāšu bojājumiem.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Riska faktori

Elefantiāze attīstās daudzu iemeslu dēļ, kas saistīti gan ar iedzimtiem, gan iegūtiem faktoriem.

Slimības rašanos var ietekmēt tādi riska faktori kā:

• Onkoloģiskās patoloģijas ar limfvadu bojājumiem.
• Ķīmijterapija vai staru terapija.
• Venerālās slimības.
• Asinsrites traucējumi.
• Hematopoētiskās sistēmas slimības.
• Varikozas vēnas.
• Ķirurģiskas iejaukšanās ar limfmezglu izņemšanu.
• Sistēmiskā sarkanā vilkēde.
• Autoimūnas patoloģijas.
• Parazitārās invāzijas.
• Smaga apsaldēšana.
• Traumas apakšējo ekstremitāšu mīkstajos audos.
• Liekais svars, aptaukošanās.
• Hroniska ekzēma.

Iepriekš minētās slimības ir bīstamas ne tikai augsta elefantiāzes attīstības riska dēļ, bet arī tāpēc, ka tiek būtiski traucēta organisma normāla darbība.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Pathogenesis

Limfātiskā sistēma ir iesaistīta vielmaiņas procesos un šūnu attīrīšanā no toksīniem. Tā sastāv no asinsvadiem, limfmezgliem, stumbriem un kapilāriem. Brīva šķidruma plūsma caur asinsvadu gultni nodrošina normālu limfas plūsmu.

Elefantiāzes attīstības mehānisms ir saistīts ar limfātiskās sistēmas funkciju nepietiekamību un šķidruma aizplūšanas traucējumiem. Parasti apakšējo ekstremitāšu audi katru dienu sintezē apmēram 2 litrus limfas, bet ar asinsvadu aizsprostojumiem rodas sastrēgums, kas izpaužas kā pastāvīga tūska.

Elefantiāzes patogenēze balstās uz šādu patoloģisku izmaiņu secīgu attīstību:

• Limfodrenāžas pārkāpums.
• Šķidruma aizture audos.
• Limfātiskā tūska audu piesūcināšanas ar olbaltumvielām dēļ.
• Limfātiskās sistēmas patoloģiska pārstrukturēšana.
• Šķiedraini procesi, kas ietekmē dermu, zemādas audus un fasciju.

Šķidruma plūsmas traucējumi izraisa paaugstinātu intralimfātisko spiedienu un samazinātu resorbciju (absorbciju). Šķidrums un olbaltumvielas uzkrājas audos. Olbaltumvielu savienojumi sadalās un pārvēršas fibrīna šķiedrās. Fibroblasti iekļūst izmainītajos audos un veido kolagēna šķiedras. Uz šī fona saistaudu šūnās rodas nopietni traucējumi.

Fibrozas izmaiņas elefantiāzes gadījumā ietekmē ādu, zemādas tauku slāni, muskuļus, fasciju, artēriju, venozo un limfvadu sieniņas. Pieaugoša tūska pasliktina hemodinamiku un limfodinamiku. Audos uzkrājas vielmaiņas produkti, rodas hipoksija. Tas noved pie imūnsistēmas aizsargājošo īpašību pavājināšanās. Parādās mīksta, pastveida tūska. Tai pastiprinoties, derma kļūst viegli ievainojama. Uz šī fona attīstās mīksto audu patoloģijas un trofiski traucējumi. Strauji progresējoša limfostāze noved pie bojātās ekstremitātes deformācijas.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Simptomi elefantiāze

Elefantiāzes pazīmes ir pilnībā atkarīgas no patoloģiskā procesa cēloņiem, veida un stadijas. Kāju elefantiāzes simptomi rodas slimības progresēšanas laikā, aplūkosim galvenos:

• Tūska visbiežāk parādās tikai uz vienas ekstremitātes. Vienpusēji bojājumi ir raksturīgi iegūtajai slimības formai. Iedzimtu patoloģiju gadījumā vienlaikus ir iespējama abu kāju limfostāze.
• Pietūkumam palielinoties, ekstremitātē parādās izstiepšanās sajūta. Diskomfortu pavada paaugstināts nogurums un vispārējās labsajūtas pasliktināšanās.
• Pietūkums parādās uz pēdas vai rokas, t.i., zem limfvadu skartās zonas. Tas pakāpeniski pārvietojas uz potīti un pēc tam uz augšstilbu. Pietūkums ir maigs, tāpēc, nospiežot uz audiem, parādās bedrītes.
• Limfas atteces traucējumi izraisa patogēno mikroorganismu savairošanos limfātiskajā sistēmā un ādas biezumu. Limfmezgli, kas filtrē limfu skartajā zonā, palielinās izmēros un kļūst iekaisuši.
• Šķidrums starpmuskuļu telpā un zemādas taukos pakāpeniski tiek aizstāts ar saistaudiem. Tā rezultātā kāja kļūst cieta pieskaroties, tas ir, pietūkums sacietē. Āda gandrīz nesavelkas krokā, un, nospiežot, nepaliek bedrītes.
• Pastāvīga tūskas progresēšana noved pie ekstremitātes deformācijas. Visi potītes izliekumi ir izlīdzināti, kāja iegūst cilindrisku formu. Ekstremitāte vairākas reizes palielinās apjomā.
• Traucēta asinsrite noved pie tauku un sviedru dziedzeru atrofijas (to sekrēcija aizsargā dermu no baktērijām un vīrusiem). Aizsargkārta darbības traucējumu dēļ uz ādas parādās dažādi izsitumi, papilomas, kārpas, abscesi, čūlaini bojājumi un plaisas. Baktēriju floras klātbūtne ir bīstama alerģisku reakciju attīstības dēļ.
• Caur ādu sāk izdalīties liekais limfas šķidrums. Uz audiem veidojas fistulas, caur kurām izplūst dzeltenīgs šķidrums. Visbiežāk caurumi ir lokalizēti vietās ar plānu ādu, tas ir, starppirkstu krokās.
• Traucētas asinsrites dēļ audi sāk ražot daudz melanīna. Uz ekstremitātēm parādās brūni plankumi. Pastiprināta šūnu dalīšanās noved pie bezformīgu izciļņu un citu izaugumu augšanas, ko atdala šķērsvirziena krokas.

Iepriekš aprakstīto simptomu kompleksu var pavadīt traucējumi citās orgānu sistēmās, ievērojami pasliktinot labsajūtu.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Pietūkušas kājas elefantiāzes gadījumā

Limfedēma ir patoloģisks stāvoklis, kam raksturīgs progresējošs skartās zonas mīksto audu pietūkums. Kāju pietūkums elefantiāzes gadījumā attīstās limfas plūsmas traucējumu rezultātā caur limfvadiem. Šī patoloģija var būt saistīta gan ar iedzimtiem, gan iegūtiem faktoriem.

Ir vairāki limfātiskās tūskas veidi, apskatīsim tos:

• Mehāniski - parādās pēc audu traumas.
• Kaheksiska - saistīta ar sirds un asinsvadu patoloģijām un ķermeņa izsīkumu.
• Sastrēguma – paaugstināts kapilārais spiediens, izteikta asinsvadu caurlaidība un samazināts albumīna līmenis.
• Neiropātiskas – endokrīnās patoloģijas, alkoholisms.
• Hidremija - limfas uzkrāšanās, ko izraisa nieru slimības.

Vieglas elefantiāzes gadījumā pietūkums izzūd pēc atbilstošas atpūtas un kompresijas apģērba valkāšanas. Vidējas smaguma pakāpes gadījumā novēro pastāvīgu, neizzūdošu pietūkumu ar saistaudu augšanu. Āda kļūst savilkta un blīva. Pacients sūdzas par sāpīgām sajūtām un kāju izstiepšanos, un pasliktinās vispārējā labsajūta. Iespējami īslaicīgi krampji un parestēzija.

Smaga tūska, t.i., elefantiāzes pēdējā stadija, noved pie neatgriezeniskiem limfas plūsmas bojājumiem, fibrocistiskām izmaiņām audos. Ekstremitāte ir stipri deformēta un nevar normāli funkcionēt. Tā dēļ attīstās kontraktūras, deformējoša osteoartroze, ekzēma, roze, trofiskās čūlas. Vēl viens pastāvīgas tūskas risks ir paaugstināts limfosarkomas risks.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Pirmās pazīmes

Limfedēmas īpatnība ir tāda, ka sākumā tās simptomi ir tik neskaidri, ka pacients tiem nepievērš lielu nozīmi. Vakarā uz pēdām un potītēm parādās neliels pietūkums, ko bieži vien saista ar nogurumu dienas laikā. Pietūkums ir īpaši manāms karstā laikā, pēc ilgstošas fiziskas slodzes un menstruālā cikla laikā. Tajā pašā laikā locītava saglabā normālu kustīgumu un kājā nav sāpju.

Pirmās elefantiāzes pazīmes:

• Periodiska vienas vai abu ekstremitāšu pietūkšana.
• Pietūkums ir īpaši pamanāms dienas beigās, bet pēc naktsmiera tas pilnībā izzūd.
• Pietūkums palielinās, vertikāli novietojot ekstremitātes, pēc palielinātas fiziskās slodzes un ierobežotas mobilitātes gadījumā.
• Agrīnā stadijā neatgriezeniska audu augšana un citas patoloģiskas izmaiņas nenotiek.

Turklāt iepriekš aprakstītie slimības simptomi var saglabāties daudzus gadus, ko pavada vispārējās labsajūtas pasliktināšanās un vājums.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Posmi

Apakšējo ekstremitāšu elefantiāzes simptomu kompleksam ir šādi posmi:

1. Sākumā parādās nelieli pietūkumi. Tie ir saistīti ar šķiedru audu augšanu un audu metabolisma traucējumiem. Pietūkums sākas ar pēdu un pakāpeniski virzās virs ceļa uz augšstilbu.

• Asimetriska ekstremitāšu pietūkšana.
• Mīksts pietūkums (pēc nospiešanas uz ādas paliek bedre).
• Audi izskatās ļoti bāli, viegli pārvietojas, bet tos ir grūti savākt krokās.
• Parādās izsitumi un niezoša āda.

Pirmā posma ilgums ir aptuveni 6-8 mēneši.

2. Simptomi kļūst izteiktāki. Pietūkusī vieta sabiezē un pakāpeniski palielinās izmēros.

• Var just paplašinātus limfvadus.
• Pietūkums ietekmē ne tikai pēdas, bet arī apakšstilbus un augšstilbus.
• Locītavu kustība ir ierobežota.
• Sāpju nav, bet ir neliels diskomforts.
• Skartās ekstremitātes āda ir ļoti saspringta un nekustīga.
• Audi ir ļoti jutīgi, pat viegls spiediens rada diskomfortu.
• Skartā kāja ir ievērojami palielināta.

Otrais posms sākas 2–7 gadus pēc limfedēmas sākuma.

3. Šis posms tiek uzskatīts par vissmagāko un neārstējamāko.Āda kļūst ļoti raupja, uz tās parādās dažādas neoplazmas( kārpas, papilomas, pūslīši, čūlas).Skartās ekstremitātes ir deformētas, uz tām veidojas krokas, apgrūtinot kustības.

• Epidermas ragveida slāņa sabiezēšana.
• Dažādas neoplazmas un plaisas audos.
• Limfvadu plīsums, limfas noplūde caur fistulām.
• Limfmezgli ir palielināti, iekaisuši un ļoti sāpīgi.
• Kājai ir cilindriska forma un tā ir 2-3 reizes lielāka nekā veselīgai.
• Asins saindēšanās.
• Muskuļu audu atrofija un šūnu nāve.

Trešais posms attīstās 7-15 gadus pēc pirmo slimības pazīmju parādīšanās.

Ja kāju elefantiāze tiek atklāta agrīnā stadijā, tad zāļu ārstēšana kombinācijā ar fizioterapiju ļauj atjaunot pacienta stāvokli. Pēdējo posmu nevar labot. Šajā gadījumā ārstēšana ir vērsta uz pacienta sāpīgā stāvokļa mazināšanu.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Veidlapas

Kāju elefantiāze rodas daudzu dažādu faktoru dēļ. Slimības veidi ir atkarīgi no tās etioloģijas, tāpēc izšķir šādas limfostāzes formas:

1. Primārais (idiopātiskais) – saistīts ar iedzimtiem limfātiskās sistēmas funkcionāliem traucējumiem. Patoloģija rodas, ja:

• Limfmezglu un asinsvadu hipoplazija.
• Limfātisko kanālu hiperplāzija.
• Vārstuļu nepietiekamība.
• Limfangiektāzija.

Pirmās pazīmes parādās bērnībā, bet, cilvēkam kļūstot vecākam, tās pasliktinās.

2. Sekundāri – saistīti ar ekstremitāšu traumatiskiem ievainojumiem, limfātiskās sistēmas traucējumiem un citiem patoloģiskiem procesiem organismā. Var būt gan iekaisuma, gan neiekaisīgas izcelsmes.

Kāju elefantiāzei ir vairāki veidi, kuru pamatā ir ekstremitāšu deformācija:

• I pakāpe – pēdas pietūkums un neliela deformācija.
• II stadija – patoloģiskais process izplatās uz pēdu un apakšstilbu.
• III stadija – rodas pastāvīgs pēdas, apakšstilba un augšstilba pietūkums.
• IV pakāpe – pēdas, apakšstilba, augšstilba bojājumi kombinācijā ar trofiskiem traucējumiem (plaisas, papillomatoze, limforeja).

Slimība tiek iedalīta arī pēc vecuma kritērija. Juvenīlā limfostāze tiek atšķirta 15–30 gadu vecumā un vēlīnā – pēc 30 gadiem. Saskaņā ar klīnisko gaitu pastāv stabila, lēni un strauji progresējoša. Pēc ilguma: akūta, latenta, pārejas un hroniska elefantiāze.

[ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Komplikācijas un sekas

Cilvēka limfātiskā sistēma sastāv no limfmezgliem un asinsvadiem. Limfvadi iet paralēli asinsvadiem un ieplūst limfmezglos, izfiltrējot vīrusus, mirstošās šūnas, baktērijas un citus patogēnus. Limfedēmas gadījumā šķidrums nepārvietojas pa asinsvadiem, bet uzkrājas audos, izraisot pastāvīgu pietūkumu.

• Elefantiāzes sekas un komplikācijas pirmajā stadijā ir saistītas ar sekundārām ādas infekcijām.Ņemot vērā šo fonu, ļoti bieži attīstās dziļo vēnu tromboze.
• Otrajā posmā saistaudu augšanas dēļ pietūkums sacietē, audi ir ļoti izstiepti un rodas sāpīgas sajūtas. Ja ārstēšana šajā posmā netiek uzsākta, elefantiāze progresēs, pasliktinot pacienta dzīves kvalitāti.
• Skartā ekstremitāte ir stipri deformēta, tāpēc tās darbība ir traucēta.Papildus mobilitātes problēmām tiek novēroti arī kosmētiski defekti.Traucētas asinsapgādes dēļ tūskas zonā veidojas sarkanīgi apgabali, kas pakāpeniski pārvēršas trofiskās čūlas.

Pacientiem ar hronisku elefantiāzi, kas ilgst vairāk nekā 10 gadus, pastāv limfangiosarkomas (limfvadu vēža) attīstības risks. Šīs komplikācijas prognoze ir ļoti slikta, jo pat ar skartās ekstremitātes amputāciju nāves risks ir diezgan augsts. Infekcijas procesi izraisa vēl vienu komplikāciju - sepsi jeb asins saindēšanos.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ]

Diagnostika elefantiāze

Elefantiāzes diagnostikas testi lielā mērā ir atkarīgi no slimības cēloņiem. Ja elefantiāzi izraisa roze, tad par diagnostiku un ārstēšanu ir atbildīgs infekcijas slimību speciālists. Ja inficēšanās ir ar filāriju, jākonsultējas ar parazitologu. Visus pārējos gadījumus risina ķirurgs.

Diagnoze sākas ar anamnēzes apkopošanu un pacienta aptaujāšanu:

• Kad sāka parādīties pietūkums.
• Vai audi atjaunojas pēc ilgstošas atpūtas?
• Vai pietūkums izzūd, ja ekstremitāte atrodas paceltā stāvoklī?
• Vai ir kādas vēnu slimības vai roze?
• Nesenie apmeklējumi tropu valstīs (filāriju infekcijas risks).
• Vai pietūkums izraisa locītavu sāpes vai mobilitātes zudumu?
• Sirds un asinsvadu, nieru vai aknu slimību klātbūtne.

Nākamais posms ietver laboratorisko diagnostiku: asins un urīna klīnisko un bioķīmisko analīzi. Instrumentālie izmeklējumi ietver apakšējo ekstremitāšu, vēdera dobuma orgānu un iegurņa vēnu ultraskaņas izmeklēšanu.

Tiek veikta arī magnētiskās rezonanses attēlveidošana, ekstremitāšu trauku dupleksa skenēšana un rentgena izmeklējumi. Obligāti jāveic diferenciāldiagnostika ar slimībām ar līdzīgiem simptomiem.

[ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ], [ 50 ], [ 51 ]

Testi

Apakšējo ekstremitāšu limfostāzes laboratoriskā diagnostika sākas ar vispārēju asins analīzi. Pētījums tiek veikts, lai saskaitītu visu veidu asins šūnas un to īpašības. Analīzes mērķis ir noteikt eozinofilu, albumīna līmeni un asins recēšanas pakāpi. Pamatojoties uz iegūtajiem rezultātiem, ārsts var izdarīt secinājumus par iekaisuma procesu klātbūtni organismā.

Tiek norādīta arī asins seruma seroloģiskā pārbaude. Šis tests tiek noteikts, ja ir aizdomas par filārijas infekcijas izraisītu elefantiāzi. Šajā gadījumā var noteikt specifiskas antivielas pret parazītiem. Testi tiek veikti visos ārstēšanas posmos, lai uzraudzītu pacienta stāvokli un nozīmētās terapijas efektivitāti.

[ 52 ], [ 53 ], [ 54 ]

Instrumentālā diagnostika

Lai apstiprinātu apakšējo ekstremitāšu limfedēmu, noteiktu tās veidu un stadiju, pacientam tiek noteikts instrumentālu pētījumu kopums. Diagnostika sastāv no:

1. Rentgens (angiogrāfija) – tiek veikta, lai vizualizētu izmaiņas mīkstajos audos. Attēlā var būt redzamas osteoporozes pazīmes, kaula sabiezēšana (slimības pēdējā stadija), slāņi uz kaula virsmas, kālija nogulsnes parazitāras invāzijas gadījumā.
2. Ultraskaņas izmeklēšana – atklāj limfvadu sašaurināšanās un aizsprostojuma vietas, asins recekļu klātbūtni un lielo asinsvadu vārstuļu bojājumus. Var atklāt arī paplašinātas varikozas zonas ar traucētu limfas šķidruma plūsmu.
3. Magnētiskās rezonanses attēlveidošana ir skartās ekstremitātes daļas vizualizācija slānī pa slānim. Elefantiāzi raksturo šādi simptomi:

• Asinsvadu/limfvadu sašaurināšanās vai nosprostojums.
• Limfātisko kapilāru varikozas vēnas un to plīsumi.
• Rupju saistaudu šķiedru spēcīga proliferācija.
• Filāriju bumbiņas asinsvadu lūmenā un kalcija nogulsnes to nāves dēļ.
• Samazināts zemādas tauku blīvums (agrīnās stadijās).
• Audu invāzija ar šķiedru šķiedrām (pēdējie posmi).

4. Ekstremitāšu Doplera ultraskaņa atklāj palielinātus limfmezglus un to pietūkumu, tromboflebīta un varikozu vēnu klātbūtni.
5. Termogrāfija - skartās ekstremitātes pārbaude tiek veikta ar infrasarkano starojumu. Limfostāzes klātbūtni norāda slimības zonas temperatūras pazemināšanās par 1,5 grādiem salīdzinājumā ar veseliem audiem, asinsrites traucējumi. Var rasties arī lokāla temperatūras paaugstināšanās iekaisuma perēkļos.
6. Limfoscintigrāfija – limfvados tiek ievadītas īpašas zāles, kas apstiprina patoloģiskas izmaiņas. Slimību raksturo zāļu izplatīšanās ātruma palēnināšanās un lēna absorbcija audos.
7. Maklūra-Aldriča tulznu tests — fizioloģisko šķīdumu injicē slimos un veselos audos, veidojot nelielu pūslīti uz ādas. Elefantiāzes gadījumā defekts izzūd 5–10 minūšu laikā, jo skartajiem audiem ir palielināta spēja absorbēt šķidrumu. Atrodoties uz veselas kājas, zāles uzsūcas stundas laikā.

Pamatojoties uz instrumentālās diagnostikas rezultātiem, ārsts sastāda ārstēšanas plānu vai nosaka papildu pārbaudes.

Diferenciālā diagnoze

Neskatoties uz to, ka galvenais kāju elefantiāzes simptoms ir skarto ekstremitāšu apjoma palielināšanās, slimības diferenciāldiagnostika var būt ievērojami sarežģīta. Tas ir saistīts ar faktu, ka ir daudz citu patoloģiju ar līdzīgu gaitu.

Elefantiāze atšķiras no arteriovenozo fistulu limfātiskās formas.Šo patoloģiju raksturo ekstremitāšu pagarināšanās un sabiezēšana, paaugstināta temperatūra un plankumi uz ādas, palielināta venozo asiņu skābekļa apgāde.

Plaši izplatītas hemangiomatozes gadījumā uz ekstremitātēm ir vairāki pietūkumi ar mīksti elastīgu konsistenci. Pietūkumi ir sāpīgi palpējot un rada diskomfortu fiziskas slodzes laikā. Āda ir ļoti plāna un pigmentēta, tās temperatūra ir paaugstināta.

Limfedēma obligāti tiek salīdzināta ar šādām slimībām:

• Posttromboflebītiskā sindroma tūskas un sāpju forma.
• Parkesa-Vēbera-Rubašova sindroms.
• Klippela-Trenaunija sindroms.
• Hemangioma.
• Aptaukošanās.
• Ekstremitāšu audzēja bojājumi.
• Limfātisko ceļu metastātiski un traumatiski bojājumi.
• Histēriska tūska.
• Neirofibromatoze.
• Sirds un asinsvadu sistēmas un nieru slimības.
• Eritromelalģija.

Aptaukošanās gadījumā difūzai kāju lipomatozei raksturīga simetriska, mīkstas konsistences tūska. Āda nav mainījusies un viegli savelkas krokā. Pirksti un pēda ir normāla izmēra, bet, nospiežot uz tūskas, ir sāpes. Aptaukošanās attīstības mehānisms ir saistīts ar centrālās nervu sistēmas un endokrīno dziedzeru darbības traucējumiem.

Pēctrombotiska slimība raksturojas ar mīkstu, sāpīgu pietūkumu, kas, nospiežot, rada bedrīti. Audi ir cianotiski, un ir redzams paplašinātu zemādas vēnu tīklojums. Palpējot ikru muskuļus, rodas asas sāpes.

Kāju elefantiāzi var diferencēt no miksedēmas. Šī slimība ir specifiska tūska ar gļotainas vielas nogulsnēšanos audos vairogdziedzera bojājumu dēļ. Olbaltumvielu nogulsnes izjauc ādas struktūru un elastību. Tireotoksikozes gadījumā patoloģiskais process notiek lokāli, ietekmējot pretibiālo reģionu.

Profilakse

Ir noteikts preventīvo pasākumu kopums apakšējo ekstremitāšu limfostāzes profilaksei. Īpaša uzmanība jāpievērš cilvēkiem, kuriem ir risks saslimt ar šo slimību: pacientiem ar plašiem ievainojumiem, kāju apdegumiem un apsaldējumiem, tiem, kuriem ir izņemti limfmezgli, roze vai tromboflebīts. Cilvēkiem ar aptaukošanos, smagiem saules apdegumiem un ādas sēnīšu infekcijām.

Preventīvie ieteikumi:

• Visaptveroša ķermeņa pārbaude, lai identificētu patoloģiskus faktorus, kas izraisa pastāvīgu tūsku.
• Ievērojiet personīgo higiēnu. Ir nepieciešams rūpīgi mazgāt apakšējās ekstremitātes 2 reizes dienā, labi noslaucīt tās, valkāt zeķes, zeķubikses vai zeķubikses, kas izgatavotas no dabīgiem materiāliem.
• Apstrādājiet jebkurus audu bojājumus ar antiseptiķiem, piemēram, briljantzaļo šķīdumu.
• Regulāras fiziskās aktivitātes – vingrošana, peldēšana.
• Atteikšanās no sliktiem ieradumiem: alkoholisms, miega zāļu vai antidepresantu ļaunprātīga lietošana, smēķēšana.
• Racionāls, sabalansēts uzturs ar minimālu sāls daudzumu. Atbilstība dzeršanas režīmam.

Ja kāju pietūkums rodas bieži, jums jākonsultējas ar ķirurgu.Savlaicīga diagnostika un ārstēšana palīdzēs novērst slimību agrīnā stadijā un izvairīties no nopietnu komplikāciju attīstības.

[ 55 ], [ 56 ], [ 57 ]

Prognoze

Ar savlaicīgu diagnostiku un ārstēšanu elefantiāzei ir labvēlīga prognoze. Konservatīva terapija slimības agrīnā stadijā novērš tās tālāku progresēšanu. Labu prognozi sniedz ķirurģiska ārstēšana kombinācijā ar medikamentiem un fizioterapijas metodēm.

Ja kāju elefantiāze tiek atklāta vēlīnās, strauji progresējošās stadijās, tās prognoze ievērojami pasliktinās. Tas ir saistīts ar komplikāciju risku, no kurām visbīstamākās ir limfmezglu onkoloģiskie bojājumi un sepse.

[ 58 ]