Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
ZAP-70 deficīts: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana
Raksta medicīnas eksperts
Pēdējā pārskatīšana: 07.07.2025
ZAP-70 (zeta-a saistītā proteīna-70) deficīts izraisa traucētu T limfocītu aktivāciju, kas izraisa signalizācijas sistēmu defektus.
ZAP-70 ir svarīga T šūnu mijiedarbības un T šūnu selekcijas procesā aizkrūtes dziedzerī. ZAP-70 deficīts izraisa T šūnu aktivācijas defektus.
Pacientiem ar ZAP-70 deficītu ir atkārtotas infekcijas, kas līdzīgas tām, ko zīdaiņa vecumā vai agrā bērnībā novēro CVID gadījumā; tomēr pacienti ar ZAP-70 deficītu izdzīvo ilgāk un diagnoze var tikt noteikta tikai vairākus gadus vēlāk. Pacientiem var būt normāls, zems vai paaugstināts imūnglobulīnu līmenis serumā, normālas vai paaugstinātas cirkulējošas CD4 T šūnas un nav CD8 T šūnu. Šīs CD4 T šūnas in vitro nereaģē uz mitogēniem vai allogēnām šūnām un neveido citotoksiskas T šūnas. Dabisko killeršūnu aktivitāte ir normāla. Slimība ir letāla, ja vien netiek veikta kaulu smadzeņu transplantācija.
[