Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Wiskott-Aldrich sindroma ārstēšana
Raksta medicīnas eksperts
Pēdējā pārskatīšana: 04.07.2025
Pirmās izvēles ārstēšanas metode Viskota-Oldriča sindroma gadījumā ir hematopoētisko cilmes šūnu transplantācija (HSCT). Izdzīvošanas rādītāji pacientiem ar Viskota-Oldriča sindromu pēc HSCT no HLA identiskiem brāļiem un māsām ir pat 80%. Transplantācija no HLA identiskiem nesaistītiem donoriem ir visefektīvākā bērniem līdz 5 gadu vecumam. Atšķirībā no HSCT no HLA identiska donora, HSCT rezultāti no daļēji atbilstošiem (haploidentiskiem) radniecīgiem donoriem nav bijuši tik iespaidīgi, lai gan daudzi Angoras retriveri ziņo par 50–60% izdzīvošanas rādītāju, kas ir diezgan pieņemami, ņemot vērā slimības slikto prognozi bez HSCT.
Splenektomija samazina asiņošanas risku, bet ir saistīta ar paaugstinātu septicēmijas risku. Splenektomijas rezultātā palielinās cirkulējošo trombocītu skaits un to izmērs.
Ja Viskota-Aldriča sindroms tiek diagnosticēts pirmsdzemdību periodā, tad intrakraniālas asiņošanas riska dēļ ieteicams veikt ķeizargriezienu.
Jāizvairās no trombocītu pārliešanas, ja vien pacientam nedraud nopietnas nāves briesmas un asiņošanu var kontrolēt konservatīvi. CNS asiņošanas gadījumā nepieciešama tūlītēja trombocītu pārliešana. Pirms pārliešanas trombocīti un citi asins produkti jāapstaro, lai novērstu transplantāta pret saimnieka slimību.
Tā kā pacientiem ar Viskota-Oldriča sindromu ir traucēta antivielu veidošanās, reaģējot uz daudziem antigēnu veidiem, pacientiem ar biežām infekcijām ir indicēta profilaktiska ārstēšana ar intravenozu imūnglobulīnu (IVIG). Tā kā seruma imūnglobulīni tiek ātri katabolizēti, optimālā IVIG profilaktiskā deva var pārsniegt parasto 400 mg/ng/mēnesī, un infūzijas var veikt biežāk, piemēram, reizi 2-3 nedēļās.
Ekzēma, īpaši smaga ekzēma, var prasīt sarežģītu ārstēšanu ar antibiotikām. Steroīdu ziedes un krēmi parasti ir efektīvi ekzēmas ārstēšanā, taču dažreiz var būt nepieciešami īsi sistēmisku steroīdu kursi. Bieži vien antibiotikas uzlabo ekzēmas simptomus, norādot, ka tās attīstībā ir iesaistīts baktēriju faktors. Ir jāņem vērā pārtikas alerģiju klātbūtne un attiecīgi jāpielāgo diēta.
Autoimūnas komponentes attīstības gadījumā lielas IVIG un sistēmisko steroīdu devas var dot pozitīvu rezultātu, tad steroīdu devu var samazināt.
Prognoze
Viskota-Oldriča sindroma pacientu vidējais paredzamais dzīves ilgums bez HSCT iepriekš bija 3,5 gadi, pašlaik tas ir 11 gadi, bet lielākā daļa pacientu dzīvo vairāk nekā 20 gadus. Diemžēl dzīves trešajā desmitgadē ievērojami palielinās ļaundabīgo audzēju, īpaši limfomu, iespējamība. Pēc veiksmīgas HSCT pacienti pilnībā atveseļojas, viņiem nav infekciju, asiņošanas un autoimūnu slimību, un pašlaik nav vērojams ļaundabīgo slimību sastopamības pieaugums.