
Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Vēbera sindroms
Raksta medicīnas eksperts
Pēdējā pārskatīšana: 04.07.2025
Šādu slimību kā Vēbera sindroms pirmo reizi aprakstīja angļu ārsts Hermans Deivids Vēbers 19. gadsimtā. Sindroma galvenās pazīmes ir: vienpusēja okulomotorā paralīze, hemiplēģija un hemiparēze, kā arī sejas un hipoglosālo nervu bojājumi. Dažreiz slimību sarežģī hemianopsija.
Vēbera sindroms ir diezgan sarežģīta un reta slimība, un tā ir viena no neiroloģiskās patoloģijas variantiem no pedunkulāro mainīgo sindromu kategorijas.
Cēloņi Vēbera sindroms
Slimības sākums ir saistīts ar patoloģiskām izmaiņām, kas rodas smadzeņu kātiņu tuvumā. Šādas izmaiņas var būt smadzeņu asinsrites traucējumu (smadzeņu išēmijas), smadzeņu asinsvadu integritātes traucējumu un audzēja procesu rezultāts.
Turklāt patoloģijas attīstība var būt saistīta ar lokalizētu neoplazmas spiedienu uz smadzeņu kātiņiem, pat ja audzējs atrodas zināmā attālumā no šīs zonas.
Pathogenesis
Sindroma patogenēze var ietvert:
- asinsrites traucējumu gadījumā galvenajā artēriju asinsvadā;
- liela mēroga paplašināšanās procesā smadzeņu temporālajā daivā;
- iekaisuma procesa attīstībā smadzeņu apvalkos smadzeņu pamatnes rajonā;
- subarahnoidālas asiņošanas gadījumā vidējā galvaskausa bedrē.
Simptomi Vēbera sindroms
Pirmās slimības pazīmes ir pieaugoša sejas muskuļu, mēles muskuļu, roku un kāju paralīze centrālajā variantā. Klīniskos simptomus izskaidro okulomotoriskā nerva absolūta vai daļēja imobilizācija. Muskuļu darbības traucējumi noved pie acs ābola piespiedu novirzes uz temporālo pusi. Izskatās, ka acs "skatās" pretējā virzienā no skartās puses.
Ja vienlaikus tiek skarti redzes sistēmas ceļi, rodas hemianopsija – divpusējs aklums pusē redzes lauka. Pacientam ir plašs šķielēšana, redzes funkcija samazinās, krāsas un toņi tiek atšķirti ar lielu spriedzi.
Turklāt var konstatēt intensīvas un ritmiskas klonusa tipa kustības, ko izraisa stumšanas muskuļu kontrakcijas.Laika gaitā pacienta stāvoklis pasliktinās: tiek traucēta plaukstas locītavas saliekšanas funkcija aizsargrefleksa līmenī.
Veidlapas
Vēbera sindroms ir mainīgs sindroms, kura būtība ir galvaskausa nervu funkcionāls traucējums traumas pusē, kā arī motoriskās aktivitātes traucējumi (parēzes un paralīzes veidā), jutīguma zudums (vadīšanas variants) un kustību koordinācija.
Atkarībā no patoloģiskā fokusa atrašanās vietas šādi sindromi tiek iedalīti šādos veidos:
- pedunkulārais sindroms (ar smadzeņu pamatnes jeb kāju bojājumiem);
- pontīna sindroms (tilta patoloģija);
- bulbar sindroms (medulla oblongata bojājums).
Vēbera sindroms tiek klasificēts kā slimības pedunkulārais veids.
[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]
Klipela-Trenauna-Vēbera sindroms
Klipela-Trenonē-Vēbera sindroms ir līdzīgs aprakstītajam Vēbera sindromam tikai nosaukuma ziņā. Slimības būtība ir ievērojami atšķirīga: patoloģija ir saistīta ar iedzimtu asinsvadu sistēmas defektu, kas rodas embrionālajā periodā.
Slimību raksturo nevusa parādīšanās uz telangiektāzijas tipa ekstremitātes, uz varikozu vēnu un venozi-arteriālu anastomožu fona skartajā pusē. Nav nekas neparasts skartās kājas vai (retāk) rokas daļēja gigantisma gadījumos. Dažiem pacientiem ir mugurkaula izliekums, gūžas dislokācija, deformējošas izmaiņas locītavās un pēdās. Mainās arī redzes orgānu, plaušu un nieru asinsvadi.
Patoloģijas ārstēšana tiek veikta ķirurģiski.
Vēl viens Klippela-Trenaunaja sindroma nosaukums ir Pārksa-Vēbera-Rubašova sindroms vai vienkārši Vēbera-Rubašova sindroms.
[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]
Stērdžas-Vēberas-Krabbes sindroms
Vēl viens iedzimts sindroms, Sturge-Weber-Krabbe, ir raksturīgs ar šādiem simptomiem, kas parādās tūlīt pēc bērna piedzimšanas:
- vairākas angiomas (asinsvadu veidojumi) uz ādas, dažreiz nevi;
- redzes orgānu asinsvadu bojājumi, kas izraisa šķidruma nelīdzsvarotību acs dobumā un glaukomu. Tā rezultātā - izmaiņas acs membrānās, tīklenes atslāņošanās, aklums;
- bojājumi smadzeņu apvalku traukiem, angiomu parādīšanās uz pia mater, hemiparēze (puse ķermeņa imobilizācija), hemianopsija (vienpusējs redzes zudums), hiperaktivitāte, cerebrovaskulāri negadījumi, kustību koordinācijas traucējumi, konvulsīvs sindroms, intelektuālās attīstības traucējumi.
Sindroma ārstēšana ir simptomātiska.
Pretējā gadījumā sindromu sauc par encefalotrigeminālo angiomatozi.
Vēbera-Oslera sindroms
Precīzs Vēbera-Oslera sindroma nosaukums ir Rendu-Vēbera-Oslera slimība.
Šīs patoloģijas pamatā ir transmembrānas proteīna endoglīna deficīts, kas ir transformējošā augšanas faktora β receptoru sistēmas sastāvdaļa. Slimība tiek pārnesta autosomāli dominējošā veidā, un tai raksturīgi šādi simptomi:
- daudzas purpursarkanas nokrāsas angioektāzijas, kuru izmērs ir 1–3 mm;
- paplašināti ādas kapilārie asinsvadi;
- bieža deguna asiņošana.
Sindroms izpaužas jau zīdaiņa vecumā, pasliktinoties pēc pubertātes iestāšanās.
Diagnostika Vēbera sindroms
Vēbera sindroma diagnostika var būt sarežģīta. Diemžēl nav specifisku metožu, kas varētu 100% droši noteikt slimību. Tāpēc, lai noteiktu pareizu diagnozi, ir jāizmanto pilns diagnostikas komplekss.
- Laboratoriskā diagnostika balstās uz dažādu smadzeņu funkciju izmeklēšanas metožu izmantošanu. Vēbera sindroms nerada nekādas izmaiņas urīna vai asiņu sastāvā, tāpēc atbilstošie testi tiek uzskatīti par neinformatīviem. Dažreiz var tikt nozīmēta mugurkaula punkcija ar šķidruma savākšanu tālākai izmeklēšanai. Tajā pašā laikā tiek noteikts cerebrospinālā šķidruma spiediens.
- Instrumentālā diagnostika ietver:
- acs dibena asinsvadu tīkla novērtējums (pietūkums, pilnuma sajūta, asinsvadu spazmas, asiņošanas klātbūtne);
- neirosonogrāfija (smadzeņu strukturālo komponentu, piemēram, smadzeņu dobumu - kambaru - ultraskaņas izmeklēšana);
- Datortomogrāfija un KMR – elektromagnētiskās vielas rezonanses absorbcijas vai emisijas metode.
[ 20 ]
Profilakse
Vēbera sindroms nav neatkarīga patoloģija: parasti tā ir citu slimību vai traumu sekas vai komplikācija, kas saistītas ar asinsrites traucējumiem smadzenēs un muguras smadzenēs. Šī iemesla dēļ preventīvajiem pasākumiem sindroma attīstības novēršanai jābūt vērstiem uz dažādu intracerebrālās asinsrites traucējumu novēršanu.
Kādus ieteikumus ietver šāda veida profilakse?
- Jums vajadzētu vadīt veselīgu dzīvesveidu, nosakot sev optimālo fizisko aktivitāti.
- Ir svarīgi atmest smēķēšanu un alkohola ļaunprātīgu lietošanu.
- Ir nepieciešams atbalstīt organisma imūnsistēmu, periodiski lietot multivitamīnu un minerālvielu kompleksus, norūdīt sevi un nodrošināt organisma fizisko aktivitāti.
Turklāt ārsti iesaka attīstīt stresa izturību un izvairīties no konfliktsituācijām.Visi šie padomi palīdzēs saglabāt nervu sistēmu un novērst patoloģiskas izmaiņas.
Prognoze
Ar savlaicīgu medicīnisko aprūpi un nelielu spiedienu uz smadzeņu kātiņiem prognoze var būt relatīvi labvēlīga. Sliktāk ir, ja bojājums ir plašs vai to izraisa audzēja process. Šajā gadījumā traucētās smadzeņu funkcijas var neatjaunoties.
Vēbera sindroma sekas var būt dažādas:
- var rasties pilnīga un neatgriezeniska aklums;
- var rasties neirozes, psihozes un pat demence;
- var iestāties komas stāvoklis un pat nāve.
Pacientam ar tādas slimības simptomiem kā Vēbera sindroms jābūt pastāvīgā ārsta uzraudzībā. Pat ar relatīvi stabilu stāvokli, bez redzamas pasliktināšanās, nevajadzētu zaudēt modrību: laika gaitā var rasties negatīvas sekas.