Vipla slimība - Diagnoze

Vipla slimību var aizdomas sniegt, pamatojoties uz anamnēzi, klīniskajām izpausmēm, laboratorijas, endoskopiskajiem un radioloģiskajiem datiem. Slimības galvenās klīniskās izpausmes ir caureja, mezogastriskas sāpes, pieaugošs vājums, svara zudums, poliartrīts (vai artralģija) un limfadenopātija.

Laboratorijas dati

1. Pilna asins aina: anēmija (parasti hipohroma dzelzs deficīta dēļ, retāk hiperhroma, makrocitoziska, ko izraisa traucēta B12 vitamīna uzsūkšanās ₎; hiperleikocitoze; dažreiz eozinofilija, biežāk trombocitoze; paaugstināts ESR.
2. Vispārēja urīna analīze: smagos malabsorbcijas sindroma gadījumos ir iespējama neliela proteinūrija.
3. Koproloģiskā analīze: polifekālija, steatoreja; iespējama nesagremotu muskuļu šķiedru parādīšanās, dažreiz tiek konstatētas slēptas asinis.
4. Bioķīmiskā asins analīze: samazināts kopējā olbaltumvielu, albumīna, kalcija, dzelzs, kālija, nātrija, protrombīna, glikozes līmenis (ne visiem pacientiem), paaugstināts bilirubīna, aminotransferāžu līmenis.
5. Tievās zarnas absorbcijas funkcija ir samazināta.

Instrumentālie dati

• Rentgena izmeklēšana. Izmeklējot tievo zarnu, tiek noteikta tievās zarnas cilpu paplašināšanās, tās kontūras ir rupji robotas, un var būt traucēti malu pildījuma defekti ar palielinātiem mezentērija limfmezgliem. Tievās zarnas gļotādas krokas ir paplašinātas, tā ir nevienmērīgi sabiezējusi ("granularitātes" raksts) infiltrācijas dēļ. Tievās zarnas sienas elastība ir ievērojami samazināta. Palielinoties retroperitoneālajiem limfmezgliem, iespējama divpadsmitpirkstu zarnas līkuma paplašināšanās.
• Vēdera dobuma orgānu ultrasonogrāfija. Var atklāt mezentērija, parapankreatisko, retroperitoneālo limfmezglu palielināšanos.
• Limfogrāfija. Atklāj nespecifiskas iekaisuma izmaiņas retroperitoneālajos limfmezglos, kā arī subdiafragmas limfas stāzes pazīmes.
• Tievās zarnas gļotādas biopsija. Pašlaik tievās zarnas gļotādas biopsija ir vienīgā metode, kas ļauj pārbaudīt Vipla slimības diagnozi. Biopsija tiek veikta tievās zarnas endoskopijas laikā divpadsmitpirkstu zarnas savienojuma rajonā. Šī tievās zarnas zona ir skarta visiem pacientiem gan slimības agrīnā, gan vēlīnā stadijā. Vipla slimības histoloģiskas pazīmes ir šādas pazīmes, kas konstatētas biopsijas paraugos:
• lielo PAS-pozitīvo makrofāgu ("putojošo" makrofāgu) infiltrācija tievās zarnas gļotādas atbilstošajā slānī; šīs makrofāgu granulas tiek noteiktas, izmantojot briljantfuksīna krāsošanu. Makrofāgus var noteikt arī citu orgānu - limfmezglu, liesas, aknu - biopsijās;
• Bacilām līdzīgu Vipla ķermeņu noteikšana biopsijās, izmantojot elektronmikroskopiju, — stieņa formas šūnas (1–2 µm x 0,2 µm) ar trīsslāņu membrānu. Tās tiek noteiktas starpšūnu telpā un atrodas arī makrofāgu iekšpusē. Makrofāgu PAS pozitīvais materiāls ir lizosomu materiāls, kas satur baktērijas dažādās to bojāejas stadijās;
• tauku uzkrāšanās intra- un ekstracelulārā veidā tievās zarnas gļotādā, kā arī mezenteriskajos limfmezglos;
• limfvadu paplašināšanās.
• FEGDS. Atklātas hroniska gastrīta un duodenīta pazīmes.
• Hormonu līmeņa noteikšana asinīs. Smagos malabsorbcijas sindroma gadījumos kortizola, tiroksīna, trijodtironīna un dzimumhormonu līmenis asinīs samazinās.

Diferenciāldiagnoze. Klīniskā triāde, kas ietver caureju, svara zudumu un pieaugošu vājumu, prasa diferenciāldiagnozi, galvenokārt ar ļaundabīgiem kuņģa-zarnu trakta audzējiem, hronisku iekaisīgu zarnu slimību, sprū un Zolindžera-Elisona sindromu.

Kuņģa-zarnu trakta endoskopiskā un radioloģiskā izmeklēšana var izslēgt vēzi, Krona slimību un nespecifisku čūlaino kolītu. Recidivējošu čūlu neesamība augšējā kuņģa-zarnu traktā, kuņģa hipersekrēcija un paaugstināts skābums, hipergastrinēmija un aizkuņģa dziedzera audzēji ultrasonogrāfijā vai datortomogrāfijā ļauj izslēgt Zolindžera-Elisona sindromu.

Diferenciāldiagnozē ar Vipla slimību jāizslēdz arī Adisona slimība. Laboratorijas dati palīdz noteikt pareizu diagnozi - hormonālie pētījumi, hiperkaliēmijas noteikšana Adisona slimībā, asins sabiezēšanas pazīmes, steatorejas neesamība.

Vipla slimība jāapsver pacientiem ar artralģijām vai artrītu, ja rodas caureja, malabsorbcija vai neizskaidrojams svara zudums, īpaši, ja artrīta veidu nevar noteikt. Vipla slimības gadījumā reimatoīdā faktora testi ir negatīvi vai vāji pozitīvi. Reimatiskie testi ir negatīvi. Seruma urīnskābes līmenis ir normāls.

Drudzis bieži vien ir pirms zarnu izpausmju attīstības. Nezināmas ģenēzes drudža gadījumā jāpatur prātā arī šīs slimības attīstības iespējamība.

Vipla slimības pacientiem bieži ir drudzis, limfadenopātija, un vēdera dobumā var konstatēt audzējam līdzīgu veidojumu. Šajā sakarā ir jāizslēdz limfoproliferatīva slimība, galvenokārt limfogranulomatoze.

Whipple slimības galīgā diagnoze visos gadījumos tiek veikta, tikai pamatojoties uz skarto orgānu, galvenokārt tievās zarnas, histoloģisko izmeklēšanu.