Whipple slimība - Ārstēšana

Ieviešot antibiotiku terapiju, Vipla slimība ir mainījusies no neārstējamas, strauji progresējošas un letālas slimības uz ārstējamu, vismaz īslaicīgi, stāvokli. Pat smagās slimības formās novēro ievērojamu uzlabošanos. Drudzis un locītavu simptomi bieži izzūd dažu dienu laikā pēc ārstēšanas, bet caureja un malabsorbcija - 2-4 nedēļu laikā.

Tiek atzīmēts ķermeņa masas pieaugums, kam seko audzēja lieluma, perifēro limfmezglu samazināšanās un radioloģisko un endoskopisko datu pozitīva dinamika.

Tomēr līdz šim ārstēšana tiek veikta empīriski. Nav atrisināts jautājums par antibakteriālo līdzekļu izvēli, nav izstrādāts optimālais ārstēšanas kurss. Galvenā iezīme ir tā, ka ārstēšanai jābūt ilgstošai. Sākotnējā fāzē (10–14 dienas) ir indicēta antibiotiku parenterāla ievadīšana. Iespējama streptomicīna (1 g) un penicilīna (1 200 000 V) vai plaša spektra antibiotiku - tetraciklīna, ampicilīna u. c. - kombinācija.

Uzlabojoties zarnu absorbcijas stāvoklim, ilgstoši var nozīmēt perorālu terapiju ar tetraciklīnu (1-2 g/dienā) līdz 5, pat 9 mēnešiem, pēc tam periodisku ārstēšanu remisijas uzturēšanai (1 g katru otro dienu vai 3 dienas 1 nedēļā ar 4 dienu pārtraukumu līdz 1-3 gadiem), penicilīnu-V utt. Daži klīnicisti uzskata, ka antibiotikas jālieto nepārtraukti 3 gadus.

Aprakstīts ilgstošas ārstēšanas ar Biseptolu efekts. Pēdējos gados ir parādījušies daudzi jauni aktīvi antibakteriāli līdzekļi (perfloksacīns, intetrikss, azitrociklīns utt.) ar plašu darbības spektru, kas varētu izrādīties daudzsološi Whipple slimības pacientu ārstēšanā.

Pretstatā straujajam klīniskajam efektam, morfoloģiskās izmaiņas tievajās zarnās parasti manāmi samazinās tikai pēc vairākiem mēnešiem. Vipla bacilas izzūd relatīvi ātri, savukārt PAS pozitīvi makrofāgi saglabājas vairākus mēnešus vai pat gadus. Vipla bacilu atkārtota parādīšanās zarnu gļotādā mēnešus pirms recidīva, kā arī to saglabāšanās antibiotiku terapijas laikā liecina par rezistenci pret ārstēšanu.

Pēc antibiotiku lietošanas pārtraukšanas, pat pēc ilgstošas lietošanas, slimības recidīvi bieži attīstās. Tāpēc daži iesaka mūža terapiju. Antibiotiku terapija atkārtotu slimības paasinājumu gadījumā ir efektīva arī tad, ja tiek nozīmētas citas zāles.

Saistībā ar malabsorbciju tiek veikta simptomātiska aizstājterapija, kuras mērķis ir koriģēt pacienta esošo deficītu. Šķidrums, elektrolīti un olbaltumvielu preparāti tiek ievadīti atbilstoši indikācijām. Anēmijas gadījumā, ja nepieciešams, tiek nozīmēti dzelzs preparāti un folskābe. D vitamīns un kalcijs ieteicams vismaz līdz caurejas izzušanai. Tetānijas gadījumā kalcija preparātus ievada parenterāli. Caurejas gadījumā lieto savelkošas un apvalkojošas vielas (balto mālu, kalcija karbonātu, dermatolu utt.). Var būt lietderīgi izrakstīt smektu – aktīvu adsorbentu, gļotādas aizsargu. Virsnieru garozas nepietiekamības attīstības gadījumā ir indicēti kortikosteroīdi.

Tā kā tetraciklīna antibiotikas veido slikti šķīstošus kompleksus ar kalciju, magniju, dzelzi un citiem metālu joniem, pacientiem, kuriem jānovērš šo elementu deficīts, tiek izrakstītas citas antibiotikas.

Whipple slimības diētai jābūt ar augstu kaloriju daudzumu, bagātai ar olbaltumvielām, pievienojot terapeitiskās vitamīnu devas, bet viegli sagremojamai.

Pacienti tiek pakļauti ambulances novērošanai. Līdztekus klīniskajai izmeklēšanai regulāri jāveic atkārtota tievās zarnas biopsija: 2–4 mēnešus pēc ārstēšanas sākuma, pēc tam reizi gadā pēc ķīmijterapijas beigām.

Vipla slimības prognoze agrāk bija absolūti nelabvēlīga. Pacienti nomira mēnešus vai pat gadus pēc diagnozes noteikšanas no izsīkuma vai infekcijas. Pašlaik prognoze ir labvēlīga. Ir ziņojumi par šādiem pacientiem, kas izdzīvo daudzus gadus.

Savlaicīga slimības un tās recidīvu atpazīšana ir būtiska prognozei.