Villebranda slimības simptomi

Galvenais fon Vilebranda slimības simptoms ir pastiprināta asiņošana traumas vai patoloģisku procesu laikā. Tā kā fon Vilebranda slimība ietekmē asiņošanas apturēšanas funkciju, šai slimībai raksturīga primāra asiņošana, kas sākas tūlīt pēc traumas.

Hemorāģiskā sindroma raksturs un smagums fon Vilebranda slimības gadījumā ir atkarīgs no slimības formas. Kopumā var nosacīti atšķirt trīs variantus.

• Mikrocirkulācijas tipa hemorāģiskais sindroms. Raksturīgs fon Vilebranda slimības 1., 2A, 2B, 2M tipa pacientiem. Tipiski ir ādas hemisindroms ekhimozes, petehiju, asiņošanas no bojātām gļotādām veidā, ilgstošas asiņošanas no izrautu vai izkritušu zobu ligzdām, deguna asiņošanas, dzemdes asiņošanas meitenēm pēc menstruāciju sākuma, intraoperatīvas un pēcoperācijas asiņošanas, kuņģa-zarnu trakta asiņošanas un asiņošanas no urīnceļiem. Retāk raksturīgas ir asiņošanas injekciju vietās un mīksto audu hematomas pēc dažādiem ievainojumiem.
• Klīniski atgādina hemofiliju. Pacientiem ir izteikts jaukta tipa (hematomu un mikrocirkulācijas) hemorāģiskais sindroms. Tas ir raksturīgs pacientiem ar 3. tipa fon Vilebranda slimību, retāk pacientiem ar smagām cita veida formām. Pirmās slimības izpausmes rodas jaundzimušā periodā: ādas hemisindroms, hematomas un asiņošana no injekcijas vietām. Vēlāk - mīksto audu hematomas; asiņošana no mutes gļotādas ievainojumiem, mainot zobus; asiņošana no ādas un gļotādas brūcēm, deguna asiņošana, zarnu un urīnceļu asiņošana. Pēc menstruāciju sākuma meitenēm bieži ir dzemdes asiņošana. Asiņošana locītavās, tāpat kā hemofilijas gadījumā, var parādīties pirmajā dzīves gadā. Tiem raksturīga intraoperatīva un pēcoperācijas asiņošana.
• Klīniskā aina ir līdzīga tai, kas novērota pacientiem ar A hemofiliju ar salīdzināmu VIII koagulācijas faktora līmeni: hematomas tipa asiņošana, reti kad pavada locītavu bojājumi. Ādas hematomas sindroms ir raksturīgs hematomu veidā, kas rodas aizkavēti, rodas vairākas stundas vai dienas pēc traumas rašanās, asiņošana traumu laikā un pēc operācijām. Pacientiem ar 2M tipa fon Vilebranda slimību var rasties mīksto audu posttraumatiskas hematomas.

Hemorāģisko izpausmju komplikācijas

Bērniem ar fon Vilebranda slimību var attīstīties hroniska posthemorāģiska anēmija. Artropātijas rodas bērniem ar atkārtotu hemartrozi 3. tipa fon Vilebranda slimības gadījumā. Ir aprakstīti atsevišķi pseidotumora veidošanās gadījumi.

Papildus hemorāģiskajām izpausmēm fon Vilebranda slimība bieži tiek kombinēta ar mezenhimālo displāziju, kas var ietekmēt hemorāģiskā sindroma smagumu.