Augsta un zema VIII faktora (antihaemophilic globulin A) cēloņi

Aptuveni trešdaļai A hemofilijas "nesēju" VIII faktora aktivitāte ir no 25 līdz 49%. Pacientiem ar vieglu A hemofilijas formu un A hemofilijas "nesējiem" slimības klīniskās izpausmes rodas tikai pēc traumām un ķirurģiskām iejaukšanās reizēm.

Minimālais VIII faktora aktivitātes līmenis asinīs operāciju veikšanai ir 25%; ar zemāku saturu pēcoperācijas asiņošanas attīstības risks ir ārkārtīgi augsts. Minimālais VIII faktora aktivitātes līmenis asinīs, lai apturētu asiņošanu, ir 15–20%; ar zemāku saturu asiņošanas apturēšana bez VIII faktora ievadīšanas pacientam nav iespējama. Fon Vilebranda slimības gadījumā minimālais VIII faktora aktivitātes līmenis, lai apturētu asiņošanu un veiktu operāciju, ir 25%.

DIC sindroma gadījumā, sākot ar II stadiju, tiek atzīmēta izteikta VIII faktora aktivitātes samazināšanās patēriņa koagulopātijas dēļ. Smaga aknu slimība var izraisīt VIII faktora satura samazināšanos asinīs. VIII faktora saturs samazinās fon Vilebranda slimības gadījumā, kā arī specifiskas AT pret VIII faktoru klātbūtnē.

Pēc splenektomijas VIII faktora aktivitāte ievērojami palielinās.

Klīniskajā praksē ir ļoti svarīgi atšķirt hemofiliju no fon Vilebranda slimības.

Koagulogrammas indikatori hemofilijas un fon Vilebranda slimības gadījumā

Indikators	Hemofilija	Fon Vilebranda slimība
Asins recēšanas laiks	Palielināts	Norma
Asiņošanas ilgums	Norma	Palielināts
Trombocītu agregācija ar ristocetīnu	Norma	Samazināts
Protrombīna laiks	Norma	Norma
APTT	Palielināts	Norma
Trombīna laiks	Norma	Norma
Fibrinogēns	Norma	Norma