Īsta sklerodermija nierēs.

Patiesa sklerodermijas nieres forma ir vissmagākā sklerodermijas nefropātijas izpausme. Tā attīstās 10–15 % pacientu ar sistēmisku sklerodermiju, parasti pirmajos 5 gados no slimības sākuma, biežāk aukstajā sezonā. Galvenais tās attīstības riska faktors ir difūzā sklerodermijas ādas forma ar progresējošu gaitu (ādas bojājumu strauja progresēšana vairāku mēnešu laikā). Papildu riska faktori ir vecums un senilitāte, vīriešu dzimums un piederība nēģeru rasei. Tie ir arī nelabvēlīgi akūtas sklerodermijas nefropātijas prognozes ziņā.

Patiesas sklerodermijas nieres diagnoze parasti ir vienkārša, jo šī nefropātijas forma attīstās pacientiem ar jau esošu sistēmisku sklerodermiju. Tomēr 5% gadījumu akūtas sklerodermijas nefropātijas attīstība tiek novērota slimības sākumā, vienlaikus ar ādas izpausmēm un Reino sindromu, vai, kas ir īpaši grūti diagnosticējams, pirms tiem ("sklerodermija bez sklerodermijas"). Nelielam skaitam pacientu patiesa sklerodermijas nieres attīstās pēc daudzu gadu labvēlīgas hroniskas nieru slimības.

Patiesas sklerodermijas nieru riska faktori

Riska faktori	Riska faktori nav
Sistēmiskās sklerodermijas difūzā ādas forma Ātra ādas procesa progresēšana Slimības ilgums < 4 gadi Anēmijas attīstība de novo Sirds bojājumu attīstība de novo: perikarda izsvīduma izraisīta sirds mazspēja Lielas glikokortikoīdu devas	Esoša arteriāla hipertensija Izmaiņas urīna analīzē Esošs paaugstināts kreatinīna līmenis asinīs Esošs plazmas renīna līmeņa paaugstinājums

Akūta sklerodermijas nefropātija ir steidzama nefroloģiska patoloģija, kuras diagnoze balstās uz šādiem kritērijiem: pēkšņa smagas vai pieaugošas esošas arteriālas hipertensijas attīstība (asinsspiediens > 160/90 mm Hg); III-IV pakāpes hipertensijas retinopātija (asiņošana acs dibenā, plazmareja, redzes nerva diska tūska); strauja nieru darbības pasliktināšanās; plazmas renīna aktivitātes palielināšanās vismaz divas reizes pārsniedz normu. Citas tipiskas pazīmes ir hipertensijas encefalopātija (ko raksturo krampji), sirds mazspēja (bieži vien ar plaušu tūskas attīstību) un mikroangiopātiska hemolītiskā anēmija. Dažos patiesas sklerodermijas nieres gadījumos oligūriski akūta nieru mazspēja attīstās bez arteriālas hipertensijas vai ar mērenu asinsspiediena paaugstināšanos. Proteinūrija, kas novērota gandrīz visiem pacientiem, parasti ir pirms arteriālas hipertensijas un palielinās patiesas sklerodermijas nieres attīstības laikā, lai gan nefrotiskais sindroms neattīstās. Eritrocītus un eritrocītu lāses nosaka urīna nogulsnēs.

Līdz šim patiesā sklerodermijas nieres joprojām ir visbiežākais nāves cēlonis pacientiem ar sistēmisku sklerodermiju, neskatoties uz to, ka AKE inhibitoru ieviešana praksē ir radikāli mainījusi tās prognozi (pirms AKE inhibitoru lietošanas pacienti nomira 3-6 mēnešu laikā). Lai nepalaistu garām akūtas sklerodermijas nefropātijas sākumu, ņemot vērā tās attīstības īpatnības, visi pacienti ar difūzu sistēmisku sklerodermiju, īpaši slimības pirmajos 5 gados, rūpīgi jāuzrauga. Nepieciešama ikmēneša asinsspiediena kontrole, reizi 3 mēnešos - dienas proteinūrijas noteikšana un nieru darbības kontrole (Reberga tests). Proteinūrija, kas pārsniedz 0,5 g dienā, SCF samazināšanās līdz 60 ml/min, pastāvīga arteriāla hipertensija, prasa tūlītēju sklerodermijas ārstēšanu.