Trombotiskā mikroangiopātija - simptomi

Trombotiskās mikroangiopātijas simptomi ir dažādi. Tos var iedalīt trīs grupās:

Tipiska hemolītiski urēmiskā sindroma simptomi

Tipisku pēccaurejas hemolītiski urēmisko sindromu ievada prodroms, kas lielākajai daļai pacientu izpaužas kā asiņaina caureja, kas ilgst no 1 līdz 14 dienām (vidēji 7 dienas). Līdz uzņemšanas slimnīcā brīdim 50% pacientu caureja jau ir beigusies. Lielākajai daļai bērnu ir vemšana, mērens drudzis un var būt intensīvas sāpes vēderā, kas imitē "akūta vēdera" ainu. Pēc caurejas prodroma var iestāties dažāda ilguma asimptomātisks periods.

Hemolītiski urēmiskā sindroma simptomi ir šādi: izteikts bālums, vājums, letarģija, oligūrija, lai gan dažos gadījumos diurēze nemainās. Var attīstīties dzelte vai ādas purpura.

Lielākajai daļai pacientu attīstās oligūriski akūta nieru mazspēja, kuras dēļ 50% gadījumu nepieciešama glomerulonefrīta ārstēšana. Tomēr ir aprakstīti gadījumi ar nelieliem nieru darbības traucējumiem vai bez tiem. Anūrijas vidējais ilgums ir 7–10 dienas; ilgāks ilgums ir prognostiski nelabvēlīgs. Lielākajai daļai pacientu attīstās arteriāla hipertensija, parasti viegla vai vidēji smaga, kas izzūd līdz izrakstīšanās brīdim no slimnīcas. Urīnceļu sindromu raksturo proteinūrija, kas nepārsniedz 1–2 g/dienā, un mikrohematūrija. Iespējama makrohematūrija un masīva proteinūrija ar nefrotiskā sindroma veidošanos. Vairumā gadījumu novēro smagu hiperurikēmiju, kas ir nesamērīga ar kreatinīna un urīnvielas līmeņa paaugstināšanos, eritrocītu hemolīzes dēļ. Uzņemšanas slimnīcā brīdī pacienti var būt vai nu dehidratēti zarnu šķidruma zuduma dēļ, vai biežāk hiperhidratēti anūrijas dēļ.

Hiperhidratācija un arteriāla hipertensija kombinācijā ar smagu anēmiju un urēmiju var būt sarežģīta ar sastrēguma asinsrites mazspēju.

CNS bojājumi tiek novēroti 50% bērnu ar postdiareālu hemolītiski urēmisko sindromu, un tie var izpausties kā krampji, miegainība, redzes traucējumi, afāzija, apjukums un koma. 3-5% gadījumu var attīstīties smadzeņu tūska. Neiroloģiskos traucējumus var izraisīt hiperhidratācija un hiponatriēmija, kas attīstās caurejas rezultātā. Tomēr pašlaik tiek uzskatīts, ka šie faktori tikai saasina mikroangiopātiskus smadzeņu bojājumus.

Kuņģa-zarnu trakta bojājumi pacientiem ar hemolītiski urēmisko sindromu attīstās smagu mikrocirkulācijas traucējumu rezultātā un var izpausties kā zarnas infarkts vai perforācija, zarnu nosprostojums. Dažos gadījumos smagu hemorāģisko kolītu var sarežģīt taisnās zarnas prolapss, kas ir prognostiski nelabvēlīgs faktors. Hepatosplenomegālija novērojama 30–40 % pacientu, aizkuņģa dziedzera bojājumi, attīstoties cukura diabētam, 20 % gadījumu, bet smagākajos gadījumos – orgānu infarkts.

Reti sastopami hemolītiski urēmiskā sindroma simptomi ir plaušu, acu bojājumi un rabdomiolīzes attīstība.

Atipiska hemolītiski urēmiskā sindroma simptomi

Atipisks hemolītiski urēmiskais sindroms bieži attīstās pusaudžiem un pieaugušajiem. Slimību bieži ievada prodromāls stāvoklis elpceļu vīrusu infekcijas veidā. Dažreiz tiek atzīmēti kuņģa-zarnu trakta bojājumu simptomi (slikta dūša, vemšana, sāpes vēderā), bet asiņaina caureja nav tipiska.

Trombotiskās trombocitopēniskās purpuras simptomi

Lielākajai daļai pacientu ar trombotisku trombocitopēnisku purpuru ir viena akūta slimības epizode, kas pēc veiksmīgas terapijas neatkārtojas, taču pēdējā laikā arvien biežāk tiek novērotas hroniskas recidivējošas trombotiskas trombocitopēniskas purpuras formas. Pirms akūtas epizodes ir prodromāls stāvoklis, kas parasti izpaužas kā gripai līdzīgs sindroms; caureja ir reta. Trombotiskai trombocitopēniskajai purpurai raksturīgs augsts drudzis, ādas purpura (gandrīz visiem pacientiem), kas var kombinēties ar deguna, dzemdes un kuņģa-zarnu trakta asiņošanu.

Trombotiskās trombocitopēniskās purpuras dominējošais simptoms ir CNS bojājumi, kas novēroti 90% pacientu. Slimības sākumā visbiežāk novēro intensīvas galvassāpes, miegainību un letarģiju; var rasties apziņas traucējumi, kas kombinējas ar fokāliem neiroloģiskiem simptomiem. Cerebrālā koma attīstās 10% pacientu. Vairumā gadījumu šie simptomi ir nestabili un izzūd 48 stundu laikā.

Nieru bojājumi izpaužas kā mērens urīnceļu sindroms (proteinūrija ne vairāk kā 1 g/dienā, mikrohematūrija) ar nieru darbības traucējumiem. Oligūriska akūta nieru mazspēja ir reta, bet zināmas pakāpes nieru mazspēja ir 40–80% pacientu. Papildus centrālās nervu sistēmas un nieru bojājumiem var attīstīties arī sirds, plaušu, aizkuņģa dziedzera un virsnieru dziedzeru bojājumi.