Trombotiskā mikroangiopātija - Diagnoze

Trombotiskās mikroangiopātijas laboratoriskā diagnostika

Trombotiskās mikroangiopātijas diagnoze sastāv no šīs slimības galveno marķieru - hemolītiskās anēmijas un trombocitopēnijas - identificēšanas.

Anēmija attīstās 1 līdz 3 nedēļu laikā no slimības sākuma, vairumam pacientu ir ievērojami izteikta un 75% gadījumu nepieciešama asins pārliešana. Pacientiem ar hemolītiski urēmisko sindromu vidējais hemoglobīna līmenis ir 70–90 g/l, lai gan tas var ātri samazināties līdz 30 g/l. Anēmijas smagums nekorelē ar akūtas nieru mazspējas pakāpi. Augsta retikulocitoze, nekonjugētā bilirubīna līmeņa paaugstināšanās un haptoglobīna līmeņa pazemināšanās asinīs norāda uz hemolīzes klātbūtni. Visjutīgākais hemolīzes marķieris, kas tieši korelē ar tās smagumu, ir LDH līmeņa paaugstināšanās. Tomēr trombotiskas mikroangiopātijas gadījumā LDH aktivitātes palielināšanās ir saistīta ne tikai ar enzīma izdalīšanos no eritrocītiem, bet arī ar išēmiskiem orgānu bojājumiem. HUS/TTP hemolīzes mikroangiopātisko raksturu apstiprina negatīva Kūmbsa reakcija un deformētu, izmainītu eritrocītu (šistocītu) noteikšana perifēro asiņu uztriepē.

Trombocitopēnija trombotiskās trombocitopēniskās purpuras gadījumā ir izteiktāka nekā hemolītiski urēmiskā sindroma gadījumā. Trombotiskās trombocitopēniskās purpuras sākumā trombocītu skaits bieži samazinās līdz 20 000 1 μl, savukārt hemolītiski urēmiskā sindroma gadījumā tas parasti samazinās līdz 30 000–100 000 1 μl, lai gan asinīs ir iespējams normāls trombocītu skaits. Trombocitopēnija saglabājas 7–20 dienas, taču tās smagums un ilgums nekorelē ar slimības smagumu. Pētot trombocītu funkciju, in vitro tiek atklāti traucēta adhēzija un agregācija, to dzīves ilguma samazināšanās un aktivācijas pazīmes in vivo: paaugstināts trombocītu faktora 4, beta-tromboglobulīna un serotonīna līmenis plazmā. Trombocītu disfunkcija var saglabāties pat pēc tam, kad to skaits ir normalizējies.

Pacientiem ar tipisku hemolītiski urēmisko sindromu tiek novērota leikocitoze ar formulas nobīdi pa kreisi, kuras smagums ir prognostiski nelabvēlīgs faktors.

HUS/TTP gadījumā tiek konstatētas izmaiņas asins koagulācijas sistēmā - palielinās fibrīna degradācijas produktu daudzums, palielinās trombīna laiks. Fibrinogēna koncentrācija slimības sākumā ir tikai nedaudz samazināta (kas norāda uz mazāku tā patēriņu trombu veidošanās procesos salīdzinājumā ar trombocītiem), un pēc tam normalizējas un pat palielinās. Aktivētais parciālais tromboplastīna laiks un protrombīna laiks saglabājas normas robežās, apstiprinot DIC - sindroma trombotiskās mikroangiopātijas gadījumā - attīstības reto sastopamību.

Trombotiskās mikroangiopātijas diferenciāldiagnoze

Nieru biopsija nav indicēta bērniem ar postdiareālu hemolītiski urēmisko sindromu, lai precizētu trombotiskās mikroangiopātijas diagnozi, ņemot vērā tipisko klīnisko ainu un pilnīgas atveseļošanās iespēju. Trombotiskās trombocitopēniskās purpuras un atipisko hemolītiski urēmiskā sindroma formu gadījumā nepieciešama nieru audu morfoloģiskā izmeklēšana, lai pārbaudītu diagnozi un diferenciāldiagnozi ar citām nefropātijām, kas rodas, progresējot nieru darbības pasliktināšanās procesam. Hemolītiski urēmiskais sindroms un trombotiskā trombocitopēniskā purpura ir jādiferencē viens no otra. Turklāt trombotiskā mikroangiopātija jādiferencē no strauji progresējoša glomerulonefrīta, sepses ar vairāku orgānu mazspēju, ļaundabīgas arteriālas hipertensijas, sistēmiskas sarkanās vilkēdes, akūtas sklerodermijas nefropātijas, katastrofāla antifosfolipīdu sindroma.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]