Antifosfolipīdu sindroms un nieru bojājums - Diagnoze

Antifosfolipīdu sindroma laboratoriskā diagnostika

Antifosfolipīdu sindroma raksturīgās pazīmes ir trombocitopēnija, parasti mērena (trombocītu skaits ir 100 000–50 000 1 μl) un bez hemorāģiskām komplikācijām, un Kumbsa pozitīva hemolītiskā anēmija. Dažos gadījumos tiek novērota trombocitopēnijas un hemolītiskās anēmijas kombinācija (Evansa sindroms). Pacientiem ar nefropātiju, kas saistīta ar antifosfolipīdu sindromu, īpaši katastrofāla antifosfolipīdu sindroma gadījumā, ir iespējama Kumbsa negatīvas hemolītiskās anēmijas (mikroangiopātiskas) attīstība. Pacientiem ar sarkanās vilkēdes antikoagulantu asinīs ir iespējams aktivētā parciālā tromboplastīna laika un protrombīna laika palielināšanās.

Antifosfolipīdu sindroma imunoloģiskie marķieri ir antivielas pret IgG un/vai IgM klases kardiolipīnu, AT pret beta ₂ GP-I, un koaguloloģiskais marķieris ir vilkēdes antikoagulants. Antifosfolipīdu sindroma diagnoze tiek noteikta, ja divas vai vairākas (ar vismaz 6 nedēļu intervālu) antivielas pret kardiolipīnu vidējā vai augstā titrā un/vai vilkēdes antikoagulantu tiek noteiktas, ko nosaka asins recēšanas laika pagarināšanās fosfolipīdu atkarīgos koagulācijas testos. Antifosfolipīdu sindroma imunoloģiskā un koaguloloģiskā diagnostika nav savstarpēji aizvietojamas, bet papildina viena otru, jo antivielām pret kardiolipīnu ir lielāka jutība, bet vilkēdes antikoagulantam ir lielāka specifiskums. Tikai abu pētījumu veidu izmantošana ļauj pārbaudīt diagnozi, jo tikai vienas metodes izmantošana gandrīz 30% gadījumu noved pie diagnostikas kļūdām.

Antifosfolipīdu sindroma instrumentālā diagnostika

• Ja pacientiem ar pārbaudītu diagnozi parādās nieru bojājuma pazīmes, ir nepieciešams morfoloģisks trombotiskā procesa apstiprinājums intrarenālajos traukos, saistībā ar kuru tiek norādīta nieru biopsija.
• Netieša metode nefropātijas diagnosticēšanai, kas saistīta ar antifosfolipīdu sindromu, ir nieru asinsvadu ultraskaņas Doplera attēlveidošana, kas var noteikt nieru parenhīmas išēmiju intrarenālās asinsrites samazināšanās veidā (krāsu Doplera kartēšanas režīmā) un tās ātruma rādītāju samazināšanos, īpaši lokveida un starplobārajās artērijās.

Tiešs intrarenālo asinsvadu trombozes apstiprinājums ir nieru infarkts, kas, pārbaudot ar ultraskaņu, izskatās kā ķīļveida zona ar palielinātu ehogenitāti, deformējot nieres ārējo kontūru.

Antifosfolipīdu sindroma diferenciāldiagnoze

Antifosfolipīdu sindroma un nieru bojājumu diferenciāldiagnostika galvenokārt tiek veikta ar "klasiskajām" trombotiskās mikroangiopātijas, HUS un TTP formām, kā arī ar nieru bojājumiem sistēmisku slimību gadījumā, īpaši sistēmiskas sarkanās vilkēdes un sistēmiskas sklerodermijas gadījumā. Katastrofāls antifosfolipīdu sindroms jādiferencē no strauji progresējoša vilkēdes nefrīta un akūtas sklerodermijas nefropātijas. Akūtas nieru mazspējas, akūta nefrītiska sindroma un arteriālas hipertensijas, īpaši smagas vai ļaundabīgas, kas attīstās jauniem pacientiem un ko pavada nieru darbības traucējumi, diagnostikas meklēšanas diapazonā ieteicams iekļaut nefropātiju, kas saistīta ar antifosfolipīdu sindromu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]