Antifosfolipīdu sindroms - Simptomi

Antifosfolipīdu sindroma simptomi ļauj diagnosticēt slimību, pamatojoties uz diagnostikas kritērijiem, kas tika pieņemti 8. antifosfolipīdu antivielu kongresā Saporo (Japāna) 1998. gadā.

Tie ietver klīniskos un laboratoriskos kritērijus.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Antifosfolipīdu sindroma klīniskie kritēriji

• Asinsvadu tromboze: viena vai vairākas venozas, arteriālas trombozes vai jebkuras lokalizācijas mazu asinsvadu trombozes klīniskas epizodes, ko apstiprina Doplera dati vai histoloģiska izmeklēšana, un histoloģiskā izmeklēšanā trombozei nevajadzētu būt saistītai ar asinsvadu sieniņas iekaisuma (vaskulīta) pazīmēm.
• Grūtniecības patoloģija:
  • viena vai vairākas neizskaidrojamas morfoloģiski normāla augļa nāves pirmsdzemdībām (apstiprinātas ar ultraskaņu vai patomorfoloģisku izmeklēšanu) pēc 10 grūtniecības nedēļām;
  • viena vai vairākas morfoloģiski normāla augļa priekšlaicīgas dzemdības pirms 34 grūtniecības nedēļām smagas preeklampsijas vai smagas placentas nepietiekamības dēļ;
  • trīs vai vairāk neizskaidrojami spontāni spontāni aborti pirms 10 grūtniecības nedēļām, izslēdzot anatomiskas anomālijas, hormonālos traucējumus mātei un hromosomu patoloģiju vecākiem.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Antifosfolipīdu sindroma laboratoriskie kritēriji

• G klases imūnglobulīnu (IgG) un/vai M klases imūnglobulīnu (IgM) antikardiolipīna antivielu noteikšana asinīs vidējā vai augstā titrā (vismaz divkāršā palielinājumā) ar 6 nedēļu intervālu, izmantojot standartizētu enzīmu imūnanalīzes metodi (32-glikoproteīnatkarīgo antivielu pret kardiolipīnu (ACL) mērīšanai).
• Lupus antikoagulanta noteikšana plazmā (vismaz divkāršs pieaugums) vismaz 6 nedēļu intervālos, izmantojot Starptautiskās trombozes un hemostāzes biedrības ieteiktās metodes, tostarp šādas darbības:
  • pamatojoties uz skrīninga testu rezultātiem, piemēram, aktivēto daļējo tromboplastīna laiku (APTT), kaolīna laiku, Rasela testu ar atšķaidīšanu, protrombīna laiku ar atšķaidīšanu, nosakot fosfolipīdu atkarīgās plazmas koagulācijas fāzes pagarināšanās faktu;
  • nespēja koriģēt ilgstošu skrīninga testa laiku, sajaucot to ar normālu trombocītu nesaturošu plazmu;
  • saīsinot skrīninga testa laiku vai normalizējot to pēc fosfolipīdu pārpalikuma pievienošanas testējamajai plazmai un izslēdzot citas koagulopātijas, piemēram, VIII faktora inhibitora vai heparīna klātbūtni. Antifosfolipīdu sindroma diagnoze ir ticama, ja ir vismaz 1 klīniskais un 1 laboratoriskais kritērijs.

Antifosfolipīdu sindromu var aizdomas par autoimūnu slimību, ierasta spontāna aborta, gestozes agrīnas attīstības, īpaši tās smagu formu, placentas nepietiekamības, augļa nepietiekama uztura iepriekšējo grūtniecību laikā, nezināmas etioloģijas trombocitopēnijas, viltus pozitīvu Vasermana reakciju klātbūtnē.

Citi antifosfolipīdu sindroma simptomi ir:

• ādas izpausmes (livedo reticularis, akrocianoze, hroniskas kāju čūlas, fotosensitivitāte, diskoīdi izsitumi, kapilāru slimība);
• neiroloģiskas izpausmes (migrēna, horeja, epilepsija);
• endokardīts;
• serozīts (pleirīts, perikardīts);
• augšstilba kaula galvas aseptiska nekroze;
• nieru darbības traucējumi (proteinūrija, cilindrūrija);
• autoimūna trombocitopēnija (petehiski izsitumi).