Trombotiskās trombocitopēniskās purpuras simptomi

Idiopātiska (autoimūna) trombocitopēniskā purpura var būt akūta, hroniska un recidivējoša. Akūtā formā trombocītu skaits normalizējas (vairāk nekā 150 000/mm3 ⁾ 6 mēnešu laikā pēc diagnozes noteikšanas bez recidīviem. Hroniskā formā trombocitopēnija, kas mazāka par 150 000/mm3, ^ilgst vairāk nekā 6 mēnešus. Recidivējošā formā trombocītu skaits pēc atgriešanās normas robežās atkal samazinās. Akūta forma ir raksturīgāka bērniem, savukārt hroniska forma ir raksturīgāka pieaugušajiem.

Tā kā idiopātiska trombocitopēniska purpura bieži ir pārejoša, patiesā incidence nav zināma. Ziņotā incidence ir aptuveni 1 no 10 000 gadījumiem gadā (3–4 no 10 000 gadījumiem gadā bērniem līdz 15 gadu vecumam).

Akūtas un hroniskas idiopātiskas trombocitopēniskas purpuras simptomi

Klīniskās pazīmes	Akūta ITP	Hroniska ITP
Vecums	Bērni vecumā no 2 līdz 6 gadiem	Pieaugušie
Stāvs	Nav nozīmes	V/S-1:3
Sezonalitāte	Pavasara laiks	Nav nozīmes
Iepriekšējas infekcijas	Apmēram 80%	Parasti nē
Saistītie autoimūnie stāvokļi (SLE utt.)	Nav tipisks	Tipisks
Sākt	Pikants	Pakāpeniska
Trombocītu skaits, mm3	Vairāk nekā 20 000	40 000–80 000
Eozinofīlija un limfocitoze	Tipisks	Reti
IgA līmenis	Normāls	Samazināts
Antitrombocītu antivielas	-	-
GpV	Bieži	Nē
Gpllb/llla	Reti.	Bieži
Ilgums	Parasti 2–6 nedēļas	Mēneši un gadi
Prognoze	Spontāna remisija 80% gadījumu	Nestabila ilgtermiņa gaita

Kā minēts iepriekš, idiopātiskās trombocitopēniskās purpuras patoģenēze balstās uz pastiprinātu ar autoantivielām piesātinātu trombocītu destruktiju retikulohistiocitārās sistēmas šūnās. Eksperimenti ar iezīmētām trombocītēm ir parādījuši, ka trombocītu dzīves ilgums samazinās no 1-4 stundām līdz vairākām minūtēm. Imūnglobulīnu (IgG) satura palielināšanās uz trombocītu virsmas un trombocītu destrukcijas biežums idiopātiskās trombocitopēniskās purpuras gadījumā ir proporcionāls trombocītiem saistītā IgG (PAIgG) līmenim. Autoantivielu mērķi ir trombocītu membrānas glikoproteīni (Gp): Gp Ilb/IIIa, Gp Ib/IX un Gp V.

Cilvēkiem ar HLA fenotipiem B8 un B12 ir paaugstināts slimības attīstības risks, ja viņiem ir provocējoši faktori (antigēnu-antivielu kompleksi).

Idiopātiskās trombocitopēniskās purpuras incidences maksimums ir 2 līdz 8 gadu vecumā, zēniem un meitenēm saslimstot ar vienādu biežumu. Bērniem līdz 2 gadu vecumam (zīdaiņu forma) slimību raksturo akūta sākšanās, smaga klīniskā gaita ar dziļas trombocitopēnijas attīstību, kas ir mazāka par 20 000/mm3 ^, vāja reakcija uz iedarbību un bieža procesa hroniskizācija - līdz pat 30% gadījumu. Hroniskas idiopātiskas trombocitopēniskas purpuras debijas risks bērniem ir palielināts arī meitenēm, kas vecākas par 10 gadiem, ja slimības ilgums pirms diagnozes noteikšanas ir ilgāks par 2-4 nedēļām un trombocītu skaits pārsniedz 50 000/ ^mm3.

50–80 % gadījumu slimība rodas 2–3 nedēļas pēc infekcijas slimības vai imunizācijas (bakas, dzīva masalu vakcīna utt.). Visbiežāk idiopātiskās trombocitopēniskās purpuras sākums ir saistīts ar nespecifiskām augšējo elpceļu infekcijām, aptuveni 20 % gadījumu – specifiskām (masaliņām, masalām, vējbakām, garo klepu, cūciņām, infekciozo mononukleozi, bakteriālām infekcijām).

Atšķirības starp hronisku infantilu un hronisku bērnības idiopātisku trombocitolēnisku purpuru

Zīmes	Hroniska infantila IHL	Hroniska bērnības ITP
Vecums (mēneši)	4–24	Vairāk nekā 24
Zēni/Meitenes	3:1	3:1
Sākt	Pēkšņs	Pakāpeniska
Iepriekšējas infekcijas (vīrusu)	Parasti nē	Bieži
Trombocītu skaits diagnozes noteikšanas laikā, mm3	Vairāk nekā 20 000	40 000–80 000
Reakcija uz ārstēšanu	Slikti	Pagaidu
Kopējās sastopamības biežums, %	30	10–15

Idiopātiskas trombocitopēniskas purpuras simptomi ir atkarīgi no trombocitopēnijas smaguma pakāpes. Hemorāģiskais sindroms izpaužas kā vairāki petehiāli-zilumi uz ādas, asiņošana uz gļotādām. Tā kā petehijas (1-2 mm), purpura (2-5 mm) un ekhimoze (vairāk nekā 5 mm) var būt saistītas arī ar citiem hemorāģiskiem stāvokļiem, diferenciāldiagnoze tiek veikta, pamatojoties uz trombocītu skaitu perifērajās asinīs un asiņošanas ilgumu.

Asiņošana sākas, kad trombocītu skaits samazinās zem 50 000/mm3 ^. Nopietnas asiņošanas risks pastāv, ja dziļa trombocitopēnija ir zem 30 000/mm3 ^. Slimības sākumā deguna, smaganu, kuņģa-zarnu trakta un nieru asiņošana parasti nav raksturīga; kafijas biezumu vemšana un melēna ir reta. Iespējama smaga dzemdes asiņošana. 50% gadījumu slimība izpaužas kā tendence veidot ekhimozes sasitumu vietās, apakšējo ekstremitāšu priekšējā virsmā, virs kaula izaugumiem. Dziļas muskuļu hematomas un hemartrozes arī nav raksturīgas, bet tās var būt intramuskulāru injekciju un plašu traumu sekas. Dziļas trombocitopēnijas gadījumā rodas asiņošana tīklenē un reti - asiņošana vidusausī, kas izraisa dzirdes zudumu. Smadzeņu asiņošana rodas 1% akūtas idiopātiskas trombocitopēniskas purpuras gadījumu un 3-5% hroniskas idiopātiskas trombocitopēniskas purpuras gadījumu. Tai parasti seko galvassāpes, reibonis un akūta asiņošana kādā citā vietā.

Objektīvas izmeklēšanas laikā splenomegāliju var konstatēt 10–12 % bērnu, īpaši agrīnā vecumā. Šajā gadījumā tiek veikta diferenciāldiagnoze ar leikēmiju, infekciozo mononukleozi, sistēmisko sarkano vilkēdi, hipersplenisma sindromu. Limfmezglu palielināšanās idiopātiskas trombocitopēniskas purpuras gadījumā nedrīkst būt, ja vien tā nav saistīta ar iepriekšēju vīrusu infekciju.

Sekundārā trombocitopēniskā purpura

Kā jau minēts iepriekš, trombocitopēnija var būt idiopātiska vai sekundāra vairāku zināmu iemeslu dēļ. Savukārt sekundāro trombocitopēniju var iedalīt atkarībā no megakariocītu skaita.

Trombopoetīna deficīts

Reti sastopams iedzimts hroniskas trombocitopēnijas cēlonis ar daudzu nenobriedušu megakariocītu parādīšanos kaulu smadzenēs ir trombopoetīna deficīts.

Ārstēšana sastāv no plazmas pārliešanas no veseliem donoriem vai pacientiem ar idiopātisku trombocitopēnisku purpuru, kas izraisa trombocītu skaita palielināšanos un megakariocītu nobriešanas pazīmju parādīšanos, vai aizstājterapijas ar trombopoetīnu.