Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Trombotiskās trombocitopēniskās purpuras cēloņi un patoģenēze
Raksta medicīnas eksperts
Pēdējā pārskatīšana: 06.07.2025
Trombocitopēniskās purpuras cēloņi nav precīzi noskaidroti; starp faktoriem, kas veicina idiopātiskās trombocitopēniskās purpuras attīstību, ir atzīmētas vīrusu un baktēriju infekcijas (40% gadījumu), vakcinācija un gamma globulīna ievadīšana (5,5%), ķirurģiskas operācijas un traumas (6%); 45% gadījumu slimība norit spontāni bez iepriekšējiem cēloņiem. Lielākajai daļai pacientu ar idiopātisku trombocitopēnisko purpuru premorbidais fons, fiziskā un psihomotorā attīstība neatšķiras no veseliem bērniem.
Termins "idiopātisks" norāda uz slimības spontānu sākšanos un etioloģiju, kas vēl nav identificēta.
Trombocitopēniskās purpuras patoģenēze. Trombocitopēnija izraisa hemostāzes trombocītu saiknes traucējumus un veicina petehiāli plankumaina (mikrocirkulācijas) tipa hemorāģiskā sindroma attīstību. Trombocitopēniju pavada angiotrofiska nepietiekamība, kas izraisa distrofiskas izmaiņas mazo asinsvadu un kapilāru endotēlijā un noved pie asinsvadu sieniņas pretestības samazināšanās un tās porainības palielināšanās eritrocītiem. Tas izpaužas kā punktveida asiņošana (petehijas) vietās ar paaugstinātu hidrostatisko spiedienu (apakšējās ekstremitātēs); petehiju skaitu var viegli palielināt, saspiežot ekstremitātes ar žņaugiem.
Hemorāģiskais sindroms idiopātiskas trombocitopēniskas purpuras gadījumā raksturojas ar ilgstošu asiņošanu no maziem asinsvadiem, jo trombocīti nespēj veidot trombocītu aizbāzni endotēlija bojājumu vietās. Būtiskas izmaiņas notiek asinsvadu sieniņā un patoimūnā procesa ietekmē. Trombocītu un endotēlija šūnu antigēno struktūru kopīguma dēļ endotēlija šūnas iznīcina antitrombocītu antivielas, kas pastiprina hemorāģiskā sindroma klīniskās izpausmes.
Idiopātiskas trombocitopēniskas purpuras patoģenēzē galvenā nozīme ir trombocītu autoantivielu (IgG) imunopatoloģiskāi sintēzei liesas limfocītos. Tās fiksējas pie dažādiem trombocītu un megakariocītu membrānu receptoriem, kas apstiprina slimības patoimūno raksturu un hipotēzi par limfoīdās sistēmas primāro disfunkciju idiopātiskas trombocitopēniskas purpuras gadījumā. Autoimūnā procesa dēļ trombocīti zaudē savas adhēzijas-agregācijas īpašības un ātri iet bojā, absorbējoties liesas mononukleārajās šūnās, bet smagākos gadījumos - aknās un citos retikuloendoteliālās sistēmas orgānos ("difūzā" sekvestrācijas tipa). Ar "difūzo" trombocītu sekvestrācijas tipu splenektomija nav pietiekami efektīva. To izzušanas pusperiods ir pusstunda vai mazāk.
Idiopātiskas trombocitopēniskas purpuras gadījumā megakariocītu skaits kaulu smadzenēs, lai gan ir ievērojami palielinājies, raksturojas ar funkcionālu nenobriedušu formu skaitu (nenobriedušu formu skaits palielinās, bet funkcionāli aktīvo formu skaits samazinās).