Trombocitopātiju ārstēšana

Iegūtās un iedzimtās trombocitopātijas ārstēšanas vispārējie principi

Pacientu ar trombocitopātiju uzturs jābagātina ar vitamīniem, izņemot etiķi saturošus konservētus produktus. Papildus tiek izrakstīti multivitamīni, nātru novārījums un zemesrieksti.

Zāles, kas izraisa trombocītu disfunkciju, ir izslēgtas: salicilāti, kurantils, papaverīns, eufilīns, indometacīns, brufēns, karbenicilīns, nitrofurāni. Ir ierobežota tādu zāļu uzņemšana, kas kavē arahidonskābes metabolismu un pasliktina trombocītu funkciju, kā arī fizioterapeitiskās procedūras (UV apstarošana, UHF).

Tiek veikta vienlaicīgu slimību ārstēšana un hronisku infekcijas perēkļu rehabilitācija.

Vispārēja hemostatiska terapija: asiņošanas gadījumā tiek nozīmēts 5% aminokapronskābes šķīdums dienas devā 200 mg/kg, ko ievada intravenozi pilienveidā, pārējo lieto iekšķīgi. Vēlāk, kad asiņošana samazinās, zāles lieto iekšķīgi. Aminokapronskābe stimulē trombocītu adhēzijas-agregācijas īpašības un palielina asinsvadu sieniņas rezistenci. Līdzīgi intravenozi lieto 12,5% dicinona (nātrija etamsilāta) šķīdumu pa 2-4 ml un pēc tam iekšķīgi pa 1-2 tabletēm 4 reizes dienā. Dicinons samazina prostaciklīna inhibējošo iedarbību uz trombocītu agregāciju. Dicinona vietā intramuskulāri var ievadīt 0,025% adroksona šķīdumu pa 1-2 ml. Lai apturētu asiņošanu, atkarībā no vecuma lieto 10% kalcija glikonāta šķīduma intravenozas infūzijas pa 1-5 ml.

Vietēja hemostatiska terapija: deguna asiņošanas gadījumā ievada 3% ūdeņraža peroksīda šķīdumu + trombīna, adroksona un aminokapronskābes šķīdumu maisījumu (1 trombīna ampula + 50 ml 5% aminokapronskābes + 2 ml 0,025% adroksona šķīduma). Šo pašu šķīdumu lieto pēcoperācijas un dzemdes asiņošanas apturēšanai. Dzemdes asiņošanas gadījumā pregnīnu lieto dzemdes kontraktilitātes pastiprināšanai, un apstiprinātu hormonālo traucējumu gadījumā intramuskulāri ievada estrogēnus medikamentus: folikulīnu (5000–10000 U), sinestrolu (2 ml 0,1% šķīduma).

Pirmā palīdzība deguna asiņošanas gadījumā. Bērnu novieto pussēdus stāvoklī, lai asinis netiktu norītas un brīvi ieplūstu paplātē, kas ir svarīgi asins zuduma apjoma noteikšanai. Galvas aizmugurē uzliek ledus kompresi, kas refleksīvi palīdz apturēt asiņošanu. Ieteicams deguna ejā ievietot hemostatisku sūkli, vati vai tamponu, kas samērcēts 3% ūdeņraža peroksīdā, iespiežot to caur deguna spārnu.

Ja efekta nav, tiek izmantota deguna dobuma priekšējā tamponāde: ar marles tamponādi, kas samērcēta 5% e-aminokapronskābē vai ūdeņraža peroksīdā, konsekventi tiek veidoti iespiedumi deguna dobumā. Ja neefektīva, tiek izmantota deguna aizmugurējā tamponāde. Pēc anestēzijas asiņošanas vietu var kauterizēt ar sudraba nitrātu.

Pastāvīgas vai atkārtotas asiņošanas gadījumā tiek nozīmēti vispārējas hemostatiskas darbības medikamenti - aminokapronskābes intravenoza ievadīšana 0,1-0,2 g/kg devā, adroksona 2,5% šķīduma intramuskulāra ievadīšana 1-2 ml 2-4 reizes dienā, dicinona (etamsilāta) 12,5% šķīduma 2-4 ml ik pēc 4-6 stundām. Recidivējošas asiņošanas gadījumā papildus pamatslimības terapijai intranazāli lieto eļļas šķīdumus, lai novērstu atrofisku rinītu. Nepieciešama hemostāzes pārbaude.

Prognoze. Iedzimtas trombocitopātijas gadījumā, ja nav intrakraniālu asiņošanu, dzīve ir labvēlīga, ja tiek veikta atbilstoša terapija un savlaicīgi novērsts ievērojams asins zudums. Jāatzīmē, ka masīvas intrakraniālas asiņošanas ir raksturīgas tikai ļoti smagām trombastēnijas, fon Vilebranda slimības un Bernāra-Suljē sindroma formām.

Trombocitopātisku pacientu ambulatorā novērošana

Nepilnīga klīniskā un laboratoriskā remisija.

• Konsultācijas: pediatrs - reizi mēnesī, LOR un oftalmologs - reizi gadā, zobārsts - 2 reizes gadā, hematologs - 1-2 reizes mēnesī, biežāk, ja norādīts.
• Izmeklējumu apjoms: asins analīzes ar trombocītu skaitu - 1-2 reizes mēnesī; urīna analīzes - 2-3 reizes gadā; koagulogramma un asins recekļa retrakcija - 1 reizi mēnesī; koagulogramma un asins recekļa retrakcija - 1 reizi 3-6 mēnešos un hemorāģiskā sindroma gadījumā.
• Rehabilitācijas apjoms: pilnvērtīga vitamīniem (C un PP vitamīni) bagāta diēta, režīms ar ierobežotu fizisko aktivitāti, bez insolācijas. Slimnīcā uzsāktās glikokortikosteroīdu terapijas turpināšana, simptomātisku un asinsvadus stiprinošu zāļu lietošana: askorutīns, kalcija preparāti, aminokapronskābes zāles, kas uzlabo trombocītu funkcionālās īpašības: etamsilāts, riboksīns, trentāls, ATP. Fitoterapija: aronijas, mežrozītes, ganu soma, ūdens pipari, nātru lapas 10-15 dienas katru mēnesi. Atbrīvojums no fiziskās audzināšanas nodarbībām un eksāmeniem. Hroniskas infekcijas perēkļu sanācija. Rehabilitācijas terapijas kursi 3-4 nedēļu garumā reizi 3 mēnešos un interkurentu slimību laikā. Dereģistrācija un vakcinācija pēc 5 gadu stabilas klīniskās un laboratoriskās remisijas.

Pilnīga klīniskā un laboratoriskā remisija.

• Konsultācijas: pediatrs un hematologs - reizi 3-6 mēnešos; LOR un zobārsts - reizi gadā.
• Izmeklēšanas apjoms: asins analīze ar trombocītu skaita noteikšanu - reizi 3 mēnešos, urīna analīze - reizi gadā, koagulogramma un asins recekļa retrakcija - pēc indikācijām.
• Rehabilitācijas apjoms: vitamīniem bagāta diēta, brīvs režīms atbilstoši vecumam, fiziskās audzināšanas nodarbības sagatavošanas grupā, no pilnīgas remisijas 3. gada - pamatgrupā. Asinsvadus stiprinošu līdzekļu un augu izcelsmes preparātu lietošana. Veselības uzlabošana vietējās sanatorijās.

Rehabilitācijas terapijas kursi 3–4 nedēļu garumā pavasarī un rudenī, kā arī starpslimību periodos.

Trombocitopātijas profilakse

Slimības primārā profilakse nav izstrādāta, recidīvu sekundārā profilakse ietver: plānveida infekcijas perēkļu sanitāriju; kontaktu novēršanu ar pacientiem, kas slimo ar infekcijas slimībām (īpaši akūtām elpceļu vīrusu infekcijām); attārpošanu; individuālu lēmumu par profilaktisko vakcināciju; insolācijas, ultravioletā starojuma un UHF fiziskās audzināšanas nodarbību izslēgšanu sagatavošanas grupā; obligātu asins analīzi pēc jebkuras slimības.