Trīce: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Tremors ir jebkuras ķermeņa daļas piespiedu vibrācija, ko izraisa savstarpēji inervētu muskuļu mainīgas vai sinhronas kontrakcijas.

Tremora pamatslimības diagnostika bieži vien ir ļoti sarežģīts uzdevums, kura risinājumam, pirmkārt, ir nepieciešams pareizs tremora sindromiskais apraksts. Saistībā ar iepriekš minēto liela nozīme tiek piešķirta tremora klīniskā apraksta principiem.

• Vissvarīgākais princips ir skaidra atšķirība starp trim tremora veidiem: miera tremoru, posturālo tremoru un intencijas tremoru. Ja vienam un tam pašam pacientam ir ne tikai miera tremors, bet arī posturālais jeb intencijas tremors, tad visi tremora veidi tiek aprakstīti un reģistrēti kā atsevišķi neatkarīgi veidi, obligāti uzsverot katra no tiem relatīvo smagumu. Piemēram, pacientam var būt smags miera tremors, mazāk izteikts posturālais tremors un vēl mazāk izteikts intencijas tremors. Šāda aina ir raksturīga smagām parkinsonisma tremora formām. Šīm pašām tremora sastāvdaļām ārpus parkinsonisma parasti ir atšķirīgas attiecības: dominē vai nu posturālais tremors (kas ir raksturīgs smagam esenciālam tremoram), vai intencijas tremors (smadzenīšu bojājumu gadījumā).
• Citi svarīgi trīces aprakstīšanas principi ir:
  • Lokalizācija (rokas, galva, sejas muskuļi, apakšžoklis, mēle, lūpas, vaigi, balss saites, kājas, rumpis), izplatības pazīmes (pēc hemitīpa, vispārinātas utt.), kā arī citas topogrāfiskās pazīmes (piemēram, tikai īkšķa vai vēdera sienas muskuļu trīce, acs ābolu trīce vai ortostatiska trīce, distāla vai proksimāla trīces akcentācija, simetrija/asimetrija).
  • Trīces motoriskais modelis (fleksija-ekstensija; pronācija-supinācija; “ripojošas tabletes”, “jā-jā”, “nē-nē”; plivināšana).
  • Amplitūdas-frekvences raksturlielumi, trīces smagums, tās gaitas iezīmes (debijas varianti un turpmākā dinamika).
  • Trīces sindromiskā vide, tas ir, to neiroloģisko simptomu apraksts, pret kuriem parādās trīce.

Atbilstība iepriekš minētajiem tremora sindroma aprakstīšanas principiem ir nepieciešams priekšnoteikums veiksmīgai tremora diferenciāldiagnostikai un nozoloģiskai diagnostikai.

Kas izraisa trīci?

• Miera stāvokļa trīce (3,5–6 Hz).
  • Parkinsona slimība.
  • Sekundārais (simptomātiskais) parkinsonisms.
  • Parkinsona slimības plus sindromi un citas iedzimtas deģeneratīvas slimības, ko pavada Parkinsona sindroms (Vilsona-Konovalova slimība, Hallervordena-Špaca slimība utt.).
• Posturāls trīce (6–12 Hz).
  • Fizioloģiskais trīce.
  • Paaugstināta (akcentēta) fizioloģiskā trīce (stresa, endokrīno slimību, intoksikācijas laikā).
  • Labdabīgs esenciāls tremors (4-12 Hz): autosomāli dominējošs, sporādisks, kombinācijā ar dažām centrālās nervu sistēmas (Parkinsona slimība, distonija) un perifērās nervu sistēmas (polineiropātija, refleksīvā simpātiskā distrofija) slimībām.
  • Smadzeņu organiskas patoloģijas gadījumā (toksiskas, audzēja un citas smadzenīšu bojājumi, Vilsona-Konovalova slimība, neirosifiliss).
• Intencionālo trīci (3–6 Hz) izraisa smadzeņu stumbra, smadzenīšu un to savienojumu bojājumi (multiplā skleroze, smadzeņu stumbra un smadzenīšu deģenerācija un atrofija, Vilsona-Konovalova slimība, asinsvadu slimības, audzēji, intoksikācija, galvas smadzeņu traumas utt.).
• Rubral trīce.
• Psihogēns trīce.

Neiroķīmiskās izmaiņas tremorā

Mirušu pacientu ar esenciālu tremoru smadzeņu izmeklēšana nav atklājusi nekādas specifiskas patoloģiskas izmaiņas vai specifisku neiroķīmisku defektu. Lai gan smadzenīšu eferentu vai aferentu bojājumi var izraisīt tremoru, joprojām nav skaidrs, vai tā pamatā ir kāds specifisks neiroķīmisks defekts. Neiroattēlveidošanas pētījumi palīdz identificēt neironu ķēdes, kas iesaistītas tremora patogenezē.

Trīces veidi

Miera stāvokļa trīce

Miera stāvokļa tremoram parasti ir frekvence 3,5–6 Hz. Zemfrekvences (parasti 4–5 Hz) miera stāvokļa tremors ir tipiska Parkinsona slimības izpausme, kā arī daudzas citas nervu sistēmas slimības, ko pavada parkinsonisma sindroms, tāpēc to bieži sauc par parkinsonisma tremoru. Sekundārs (simptomātisks) parkinsonisms (asinsvadu, postencefalitārs, zāļu izraisīts, toksisks, posttraumatisks u. c.) arī parasti izpaužas ar tremoru (lai gan tas ir mazāk raksturīgs parkinsonisma vaskulārajām formām), kam ir tādas pašas īpašības kā Parkinsona slimības gadījumā (zemfrekvences miera stāvokļa tremors ar raksturīgu izplatību, gaitu un tendenci uz vispārināšanu).

Posturāls trīce

Posturāls tremors rodas ekstremitātē, kad tā tiek turēta noteiktā pozīcijā. Šim tremoram ir frekvence 6–12 Hz. Posturālais tremors ietver fizioloģisku tremoru (asimptomātisku tremoru), pastiprinātu (akcentētu) fizioloģisku tremoru, kas rodas emocionāla stresa vai citu "hiperadrenerģisku" stāvokļu (tireotoksikozes, feohromocitomas, kofeīna, norepinefrīna un citu zāļu lietošanas) laikā, esenciālu tremoru, kā arī tremoru dažu organisku smadzeņu slimību gadījumā (smagi smadzenīšu bojājumi, Vilsona-Konovalova slimība, neirosifiliss).

Nodomu trīce

Intencionālajam tremoram ir raksturīgs motorisks modelis, tā frekvence ir 3–5 Hz. Intencionālajam tremoram raksturīgi smadzeņu stumbra, smadzenīšu un to savienojumu bojājumi (multiplā skleroze, smadzenīšu un smadzeņu stumbra deģenerācija un atrofija, Vilsona-Konovalova slimība, kā arī šīs smadzeņu zonas asinsvadu, audzēja un toksiski bojājumi). To diagnozi veic pēc raksturīgiem pavadošiem neiroloģiskiem simptomiem, kas norāda uz pelēkās un baltās vielas iesaistīšanos smadzeņu stumbra un smadzenīšu rajonā, bieži vien ar tipisku ainu datortomogrāfijā vai magnētiskās rezonanses attēlveidošanā.

Jāatceras, ka smadzenīšu tremora varianti ietver ne tikai tīšu tremoru, bet arī tādas parādības kā titubācija, kas izpaužas galvas un dažreiz arī rumpja ritmiskās svārstībās (īpaši manāmas pacientam stāvot), un ekstremitāšu proksimālo daļu (augšstilbu vai augšstilbu) stājas tremoru.

Rubral trīce

Rubral tremor (pareizāk saukts par vidussmadzeņu tremoru) raksturo miera stāvokļa tremora (3–5 Hz), vēl izteiktāka posturāla tremora un maksimāli izteikta intencionālā tremora (intencionālais tremors → posturālais tremors → miera stāvokļa tremors) kombinācija. Tas parādās, ja vidussmadzeņu bojājums ir insulta, galvaskausa traumas vai, retāk, audzēja vai demielinizējoša (multiplās sklerozes) procesa dēļ smadzeņu kājās. Šis tremors parādās ekstremitātēs, kas atrodas pretējā vidussmadzeņu bojājuma pusē.

Psihogēns trīce

Psihogēnais tremors ir viens no psihogēno kustību traucējumu variantiem. Psihogēnā tremora klīniskie kritēriji ietver pēkšņu (parasti emocionālu) sākumu, statisku vai viļņveidīgu (bet ne progresējošu) gaitu, spontānu remisiju vai ar psihoterapiju saistītu remisiju klātbūtni, tremora "sarežģīto" raksturu (visi galvenie tremora veidi var būt vienlīdz pārstāvēti), klīnisku disociāciju klātbūtni (dažu ekstremitāšu funkciju selektīva saglabāšanās makroskopiska tremora klātbūtnē), placebo efektivitāti, kā arī dažas papildu pazīmes (tostarp sūdzības, anamnēzi un neiroloģiskās izmeklēšanas rezultātus), kas apstiprina traucējuma psihogēno raksturu.

Fizioloģiskais trīce

Fizioloģiskais tremors ir sastopams normā, bet izpaužas tik nelielās kustībās, ka kļūst pamanāms tikai noteiktos apstākļos. Parasti tas ir posturāls un tīšs tremors, ar mazu amplitūdu un ātrs (8–13 sitieni sekundē), kas izpaužas, izstiepjot rokas. Fizioloģiskā tremora amplitūda palielinās trauksmes, stresa, noguruma, vielmaiņas traucējumu gadījumā (piemēram, hiperadrenerģiski stāvokļi alkohola vai narkotiku lietošanas pārtraukšanas vai tireotoksikozes laikā), reaģējot uz noteiktu zāļu lietošanu (piemēram, kofeīnu, citiem fosfodiesterāzes inhibitoriem, beta adrenerģiskiem agonistiem, glikokortikoīdiem). Alkohols un citi sedatīvi līdzekļi parasti nomāc tremoru.

Ja vien nav nopietnu sūdzību, ārstēšana nav nepieciešama. Fizioloģiskais tremors, kas pastiprinās līdz ar alkohola lietošanas pārtraukšanu vai tireotoksikozi, reaģē uz šo stāvokļu ārstēšanu. Benzodiazepīni iekšķīgi 3-4 reizes dienā (piemēram, diazepāms 2-10 mg, lorazepāms 1-2 mg, oksazepāms 10-30 mg) ir noderīgi tremora gadījumā, kas saistīts ar hronisku trauksmi, taču jāizvairās no to ilgstošas lietošanas. Propranolols 20-80 mg iekšķīgi 4 reizes dienā (kā arī citi beta blokatori) bieži vien ir efektīvs tremora gadījumā, kas saistīts ar medikamentiem vai akūtu trauksmi (piemēram, skatuves bailes). Ja beta blokatori ir neefektīvi vai tos nepanes, var izmēģināt primidonu 50-250 mg iekšķīgi 3 reizes dienā. Dažreiz efektīvas ir nelielas alkohola devas.

Citi trīces veidi

Kā patstāvīgas parādības literatūrā tiek minēts tā sauktais distoniskais tremors (trīcošs spazmodisks greizais kauls, trīcošs rakstnieka krampis), "truša" sindroms (apakšžokļa un lūpu neiroleptiskais tremors). Fenomenoloģiski tādas ritmiskas parādības kā asteriksis (plīvošana, negatīvs mioklonuss), mioritmija, segmentāls mioklonuss atgādina tremoru, tomēr pēc veidošanās mehānisma tie nepieder pie tremora.

Īpašas trīces formas (ortostatiskais trīce, “smaida trīce”, balss trīce, zoda trīce - geniospazma) tiek uzskatītas par esenciālā trīces variantiem.

Visizplatītākais posturālā un kinētiskā tremora veids ir pastiprināts fizioloģiskais tremors, kam parasti ir zema amplitūda un augsta frekvence (12 cikli/s). Fizioloģiskais tremors pastiprinās pēc fiziskas slodzes, tireotoksikozes gadījumā un lietojot dažādas zāles, piemēram, kofeīnu, adrenerģiskos līdzekļus, litiju un valproisko skābi.

Esenciāls tremors

Nākamais izplatītākais tremora veids ir tā sauktais esenciālais jeb ģimenes tremors, kas parasti ir lēnāks nekā pastiprināts fizioloģiskais tremors. Esenciālais tremors var skart ekstremitātes, kā arī galvu, mēli, lūpas un balss saites. Tremors pastiprinās stresa apstākļos un smagos gadījumos var izraisīt pacienta invaliditāti. Pacientiem ar šāda veida tremoru bieži ir tuvi radinieki, kas cieš no vienas un tās pašas slimības. Tomēr tremora lokalizācija un smagums vienas ģimenes ietvaros ievērojami atšķiras. Ekstremitātes var būt iesaistītas asimetriski, bet stingri vienpusējs tremors parasti norāda uz citu slimību. Tremors bieži mazinās pēc alkohola lietošanas, bet to pastiprina kofeīns, stress vai vienlaicīga tireotoksikoze (tāpat kā pastiprināts fizioloģiskais tremors). Tremors var būt asinhrons dažādās ekstremitātēs - atšķirībā no sinhronā miera stāvokļa tremora Parkinsona slimības gadījumā. Šajā ziņā pacients, kurš tremora dēļ nespēj noturēt krūzi ar šķidrumu vienā rokā, to neizlejot, ar šo uzdevumu daudz labāk tiek galā, turot krūzi ar abām rokām - roku asinhronās kustības daļēji slāpē viena otras vibrācijas.

Labdabīgs esenciāls tremors pašlaik ietver ne tikai autosomāli dominējošos un sporādiskos esenciālā tremora variantus, bet arī tā kombinācijas ar citām centrālās un perifērās nervu sistēmas slimībām, tostarp distoniju, Parkinsona slimību, perifērām neiropātijām (CIDP, iedzimta sensorimotorā neiropātija I un II tipa, GBS, urēmiskā, alkoholiskā un citas polineiropātijas).

Ir vairākas esenciāla tremora diagnostikas kritēriju iespējas, zemāk ir viena no visbiežāk izmantotajām.

Esenciālā tremora diagnostikas kritēriji (Rautakoppi et al., 1984).

1. Bieža (vismaz vairākas reizes nedēļā) vai pastāvīga ekstremitāšu un/vai galvas trīce.
2. Tremora posturāls vai kinētisks raksturs (iespējams, ar vai bez tīšas komponentes).
3. Citu neiroloģisku slimību neesamība, kas var izraisīt trīci.
4. Nav ārstēšanas anamnēzē ar zālēm, kas varētu izraisīt trīci.
5. Līdzīgu trīču ģimenes anamnēze citiem ģimenes locekļiem (apstiprina diagnozi).

Tremors var rasties arī citu ekstrapiramidālu slimību, piemēram, miokloniskas distonijas, gadījumā, kam raksturīga strauja muskuļu raustīšanās. Kā atsevišķi varianti tiek izdalīts ortostatiskais tremors un izolēts posturālais tremors. Pašlaik notiek aktīva ģenētiska defekta meklēšana esenciālā tremora gadījumā. Līdz šim ir bijis iespējams kartēt gēnu tikai atsevišķos ģimenes gadījumos, bet tā produkts vēl nav identificēts. Iespējams, ka slimība ir saistīta ar vairākiem gēniem. Dažādas ģimenes bieži atšķiras pēc reakcijas uz alkoholu, vienlaicīgu ekstrapiramidālu sindromu (mioklonusa, distonijas, parkinsonisma) klātbūtnes. Pēc ģenētiskā defekta identificēšanas dažādās ģimenēs būs iespējams noteikt, kuras klīniskās nianses ir ģenētiski noteiktas un kuras vienkārši atspoguļo slimības fenotipisko mainīgumu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Smadzenīšu trīce

Smadzenīšu bojājumos trīcei parasti ir arī kinētisks un stājas raksturs. Ekstremitātes zemfrekvences svārstības rodas tās proksimālās daļas nestabilitātes rezultātā. Tajā pašā laikā trīce pāriet, ja ekstremitāte ir stabilizēta. Smadzenīšu un esenciālā trīces veida diferenciācija parasti nerada grūtības. Smadzenīšu trīce pastiprinās, ekstremitātei tuvojoties mērķim, savukārt esenciālā trīces gadījumā hiperkinēzes amplitūda visas mērķa kustības izpildes laikā saglabājas aptuveni vienāda. Smadzenīšu bojājumos papildus trīcei ir arī izteikti smalko motoriku koordinācijas traucējumi, savukārt esenciālā trīces gadījumā motoriku koordinācija parasti netiek ietekmēta.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]