Dislipoproteinēmiju tipizēšana

Lipoproteīnu frakciju izpēte klīniskajā praksē tiek izmantota dislipoproteinēmijas tipizēšanai. Dislipoproteinēmija ir asins lipoproteīnu spektra novirze, kas izpaužas kā vienas vai vairāku lipoproteīnu klašu satura izmaiņas (palielināšanās, samazināšanās, neesamība vai attiecības traucējumi). 1967. gadā tika ierosināta GLP tipu klasifikācija, ko apstiprināja PVO eksperti un kas kļuva plaši izplatīta. Līdz 20. gadsimta 70. gadu beigām tika ieviests termins DLP, lai aizstātu apzīmējumu GLP (šaurs termins, kas atspoguļo kādas lipoproteīnu klases vai klašu palielināšanos asinīs). Tas izskaidrojams ar to, ka pacientiem ar aterosklerozi un koronāro sirds slimību bieži tika konstatēti pacienti, kuriem nebija lipoproteīnu koncentrācijas palielināšanās (t.i., GLP faktiski nebija klāt), bet bija traucētas attiecības starp aterogēno un antiaterogēno LP saturu.

Galveno homeopātisko zāļu veidu klasifikācija.

I tips — hiperhilomikronēmija. Šim HLP tipam raksturīgs augsts hilomikronu līmenis, normāls vai nedaudz paaugstināts ĻZBL līmenis un straujš triglicerīdu līmeņa paaugstināšanās līdz 1000 mg/dl vai pat vairāk. I tips ir reti sastopams un izpaužas bērnībā (hepatosplenomegālija, vēdera kolikas, pankreatīts). Var attīstīties ksantomas un lipoīdā loka radzene. Ateroskleroze neattīstās. Šāda veida HLP cēlonis ir ģenētisks defekts, kura pamatā ir organisma nespēja ražot lipoproteīnu lipāzi, kas noārda triglicerīdiem bagātas lipoproteīnu daļiņas.

II tips - hiper-β-lipoproteinēmija.

• A variants. Raksturīgs ar paaugstinātu ZBL un normālu ĻZBL līmeni, paaugstinātu holesterīna līmeni, dažreiz ļoti ievērojamu, un normālu triglicerīdu līmeni. ABL koncentrācija bieži vien ir absolūti vai relatīvi samazināta. A variants izpaužas kā koronārā sirds slimība un miokarda infarkts relatīvi jaunā vecumā, un to raksturo agrīna mirstība bērnībā. IIA varianta pamatā esošā ģenētiskā defekta būtība ir ZBL receptoru deficīts (galvenokārt aknu receptoru deficīts), kas ievērojami sarežģī ZBL izvadīšanu no asins plazmas un veicina ievērojamu holesterīna un ZBL koncentrācijas palielināšanos asinīs.
• B variants. Paaugstināts ZBL un ĻZBL, holesterīna (dažreiz ievērojami) un TG (vairumā gadījumu mēreni) saturs. Šis variants izpaužas ar koronāro sirds slimību un miokarda infarktu relatīvi jaunā vecumā, kā arī tuberkulozes ksantomām bērnībā vai pieaugušajiem.

III tips - hiper-β- un hiper-pre-β-lipoproteinēmija (disbetalipoproteinēmija). Raksturīga ar ĻZBL (ĻZBL) līmeņa paaugstināšanos asinīs, kam ir augsts holesterīna saturs un augsta elektroforētiskā mobilitāte, tas ir, patoloģiskas ĻZBL (peldošas) klātbūtne, paaugstināts holesterīna un TG līmenis, holesterīna un TG attiecība tuvojas 1. ĻZBL satur daudz apo-B. Klīniski šim tipam raksturīga relatīvi agrīna un smaga aterosklerozes attīstība, kas skar ne tikai sirds asinsvadus, bet arī apakšējo ekstremitāšu artērijas. Lai diagnosticētu III tipa HLP, jāņem vērā lipīdu koncentrācijas ārkārtējā labilitāte šādiem pacientiem un lipīdu metabolisma traucējumu korekcijas vieglums diētas un medikamentu ietekmē.

IV tips - hiperpre-β-lipoproteinēmija. IV tipa gadījumā asinīs ir paaugstināts ĻZBL holesterīns (ĻZBL), normāls vai samazināts ZBL holesterīns, hilomikronu trūkums, TG līmeņa paaugstināšanās ar normālu vai mēreni paaugstinātu holesterīna līmeni. IV tipa HLP klīniskās izpausmes nav stingri specifiskas. Var tikt skarti gan koronārie, gan perifērie asinsvadi. Papildus koronārajai sirds slimībai tiek skarti arī perifērie asinsvadi, kas izpaužas kā intermitējoša klibošana. Ksantomas novēro retāk nekā II tipa pacientiem. Var būt kombinācija ar cukura diabētu un aptaukošanos. Tiek uzskatīts, ka pacientiem ar IV tipa HLP pastiprinās lipolīzes procesi taukaudos, paaugstinās neesterificēto taukskābju līmenis asinīs, kas savukārt stimulē TG un ĻZBL sintēzi aknās.

V tips — hiperpre-β-lipoproteinēmija un hiperhilomikronēmija. Šajā tipā asinīs ir paaugstināta ĻZBL koncentrācija, hilomikronu klātbūtne, paaugstināts holesterīna un triglicerīdu saturs. Klīniski šāda veida HLP izpaužas kā pankreatīta lēkmes, zarnu dispepsija un palielinātas aknas. Visas šīs izpausmes galvenokārt rodas pieaugušajiem, lai gan tās var rasties arī bērniem. Sirds un asinsvadu bojājumi ir reti. V tipa HLP pamatā ir lipoproteīnu lipāzes deficīts vai tās zemā aktivitāte.

Paaugstinātu vienas vai vairāku lipoproteīnu klašu līmeni asinīs var izraisīt dažādi iemesli. ZBL holesterīns var rasties kā patstāvīga slimība (primārā ZBL holesterīns) vai arī tas var būt saistīts ar iekšējo orgānu slimībām (sekundārā ZBL holesterīns). Pirmie ietver visas ZBL holesterīna ģimenes (ģenētiskās) formas, pēdējie ietver ZBL holesterīnu, kas novērots vairākās slimībās un stāvokļos.

Slimības un stāvokļi, ko pavada sekundāras HLP attīstība

Slimības vai stāvokļi	Labas laboratorijas prakses veids
Alkoholisms	I, IV, V
Grūtniecība vai estrogēna ievadīšana	IV.
Hipotireoze	IIA, IIB, IV
Cukura diabēts	IIB, IV, V
Disgammaglobulinēmija	IIB, IV, V
Nefrotiskais sindroms	IIB, IV, V
OPP	IIA, IIB
Pankreatīts	IV, V
GCS terapija	IV, V

Uzskaitītajās slimībās un stāvokļos konstatētie lipīdu metabolisma traucējumi var būt saistīti ar pamatpatoloģiju, ne vienmēr norādot uz aterosklerozes klātbūtni. Tomēr šajā sarakstā ir iekļautas vairākas slimības, kurās, kā zināms no ikdienas klīniskās prakses, ateroskleroze attīstās ļoti bieži. Šķiet acīmredzams, ka, piemēram, lipīdu metabolisma traucējumus cukura diabēta vai hipotireozes gadījumā izraisa IV tipa lipīdu metabolisma traucējumu klātbūtne šiem pacientiem.

Primārajos HLP gadījumos nepieciešama specifiska ārstēšana; sekundārajos HLP gadījumos pamatslimības ārstēšana bieži noved pie lipīdu līmeņa normalizēšanās.

Jāatceras, ka vienreizēja lipoproteīnu satura noteikšana asinīs (īpaši ambulatorās pārbaudes laikā) var izraisīt nepilnīgu vai kļūdainu lipoproteīnu veida identificēšanu, tāpēc ir nepieciešams veikt atkārtotus pētījumus.

Papildus uzskaitītajiem "klasiskajiem" HLP veidiem, pašlaik DLP tiek diferencēti, kam raksturīgs ļoti zems vai augsts ABL saturs, kā arī to pilnīga neesamība (Tangjē slimība). Vienlaikus jāatzīmē, ka DLP fenotipiskā klasifikācija tagad tiek uzskatīta par novecojušu, jo tā neļauj pienācīgi atšķirt pacientus, kuriem ir koronārās sirds slimības risks.