Aritmogēnā labā kambara displāzija

Krievijā labā kambara aritmogēno displāziju pirmo reizi aprakstīja GI Storozhakovs un līdzautori.

Aritmogēna labā kambara kardiomiopātija (ARVC) jeb aritmogēna labā kambara displāzija ir slimība, kuras gadījumā normālo labā kambara miokardu aizstāj taukauds vai fibrotaukaudi. Parasti labais kambaris tiek skarts atsevišķi, bet procesā var būt iesaistīta arī kreisā kambara starpsiena un miokards.

ICD-10 kods

142.8. Citas kardiomiopātijas.

Epidemioloģija

Saslimstības biežums iedzīvotāju vidū ir atkarīgs no reģiona un svārstās no 6 līdz 44 gadījumiem uz 10 000 iedzīvotājiem. Aritmogēnā labā kambara displāzija visbiežāk sastopama Vidusjūras reģionos. 80% gadījumu tā tiek atklāta pirms 40 gadu vecuma, biežāk vīriešiem.

Aritmogēna labā kambara displāzija ir 5–20 % pēkšņas nāves gadījumu cēlonis jauniešiem (otrajā vietā aiz HCM).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Aritmogēnas labā kambara displāzijas cēloņi

Slimības cēlonis joprojām nav skaidrs. Ir pierādījumi par APFD iedzimtību. Ģimenes gadījumos ar aritmogēnu labā kambara displāziju ir konstatētas vairāku hromosomu ģenētiskas anomālijas.

Tiek pieņemts, ka izmaiņas hromosomās noved pie olbaltumvielu, kas veido starpšūnu savienojumus, patoloģijas. Šo savienojumu traucējumi noved pie kardiomiocītu bojāejas un to šķiedru-tauku aizvietošanas. Ģenētiskie traucējumi aritmogēnas labā kambara displāzijas gadījumā (ESC, 2008) ir saistīti ar ģimenes gēnu - starpkalibrētā diska proteīna (plakoglobīna, desmoplakina, plakofilīna 2, desmogleīna 2, desmokolīna 2) mutāciju. Pastāv arī iekaisuma teorija par aritmogēnas labā kambara displāzijas veidošanos vīrusu miokardīta rezultātā ģenētiski predisponētiem indivīdiem ar izmainītu miokardu.

Makroskopiski pacientiem ar APVC novēro lokālu vai vispārinātu labā kambara paplašināšanos ar miokarda retināšanu. Tipiska izmaiņu lokalizācija ir virsotne, infundibulārais un subtrikuspidālais reģions ("displāzijas trīsstūris").

Diagnozes mikroskopiskais kritērijs ir fibro-tauku audu perēkļu klātbūtne, kas mijas ar nemainītu miokardu.

Aritmogēnas labā kambara displāzijas simptomi

Aritmogēnas labā kambara displāzijas simptomi svārstās no asimptomātiskām formām līdz pēkšņas nāves vai smagas biventrikulāras sirds mazspējas gadījumiem.

Aritmogēna labā kambara displāzija parasti sākas ar sirds kambaru ritma traucējumiem: dažādas gradācijas ekstrasistolēm, īsiem sirds kambaru tahikardijas "skrējieniem" un dažos gadījumos ilgstošas sirds kambaru tahikardijas paroksizmām. Tā kā aritmogēnais fokuss atrodas labajā kambarī, ārpusdzemdes sirds kambaru kompleksi izskatās kā His kūlīša kreisās kājas blokāde.

Fiziskas slodzes laikā var būt netipiskas sāpes krūtīs, vājums, paaugstināts nogurums, paātrinātas sirdsdarbības epizodes. Aritmogēni kolapsi rodas slodzes laikā vai spontāni.

Pusē gadījumu fiziskā pārbaude neatklāj nekādas novirzes.

Vēlākajos posmos pacientiem var attīstīties asinsrites mazspēja, kas rada nopietnas grūtības APHD diferenciāldiagnozē ar dilatācijas kardiomiopātiju.

Aritmogēnas labā kambara displāzijas diagnoze

Vairākas starptautiskas kardioloģijas biedrības ir pieņēmušas V. Dž. Makennas ierosinātos aritmogēnas labā kambara displāzijas diagnostikas kritērijus. Tiek atšķirti galvenie un mazāk nozīmīgie kritēriji. Aritmogēnas labā kambara displāzijas klātbūtni norāda, nosakot 2 galvenos kritērijus, 1 galveno un 2 mazāk nozīmīgos kritērijus vai 4 mazāk nozīmīgos kritērijus no dažādām grupām.

Aritmogēnas labā kambara displāzijas diagnostikas kritēriji (McKenna WJ et al., 1991)

Kritēriji	Lielas zīmes	Nelielas pazīmes
Globāla un/vai reģionāla disfunkcija un strukturālas izmaiņas	Labā kambara ievērojama dilatācija un izsviedes frakcijas samazināšanās bez izmaiņām (vai nelielām izmaiņām) kreisajā kambarī; Labā kambara lokālas aneirismas; Labā kambara ievērojama segmentāla dilatācija.	Mērena labā kambara dilatācija un/vai samazināta izsviedes frakcija ar normālu kreiso kambari. Mērena labā kambara segmentāla dilatācija. Labā kambara reģionālā hipokinezija.
Sienas auduma raksturojums	Miokarda fibro-tauku deģenerācija endomiokarda biopsijā	-
Repolarizācijas anomālijas	-	T-viļņa inversija labajā V2 un V3 krūškurvja elektrodos pacientiem, kas vecāki par 12 gadiem, bez labās Hisa kūlīša blokādes
Depolarizācijas/vadītspējas anomālijas EKG	Epsilona viļņi vai lokāls QRS kompleksa ilguma pieaugums (>110 ms) labajās krūškurvja elektrodos (V1-V3)	Vēlie kambaru potenciāli augstas izšķirtspējas EKG
Aritmijas	-	Ilgstoša vai nepastāvīga kambaru tahikardija (ar kreisās Hisa kūlīša blokādes tipa kompleksiem) saskaņā ar EKG, ikdienas uzraudzību un slodzes testu. Biežas kambaru ekstrasistoles (>1000/dienā).
Ģimenes vēsture	Slimības ģimenes raksturs, ko apstiprina autopsija vai ķirurģiska iejaukšanās	Pēkšņa nāve radiniekiem, kas jaunāki par 35 gadiem, ar aizdomām par aritmogēnu labā kambara displāziju; ģimenes anamnēze (klīniskā diagnoze, pamatojoties uz pašreizējiem kritērijiem).

Lai noskaidrotu ritma traucējumu raksturu un novērtētu letālu aritmiju risku, tiek veikta elektrofizioloģiskā izmeklēšana.

Vizualizācijas metodēm ir liela nozīme aritmogēnas labā kambara displāzijas diagnostikā.

Ehokardiogrāfija (ieskaitot kontrastvielu) atklāj labā kambara kontraktilitātes anomālijas.

Magnētiskās rezonanses attēlveidošana palīdz noteikt paaugstinātu taukaudu līmeni miokardā.

"Zelta standarts" aritmogēnas labā kambara displāzijas diagnosticēšanai ir ventrikulogrāfija.

Uzticamas aritmogēnas labā kambara displāzijas diagnostiskās pazīmes var noteikt ar endomiokarda biopsiju, kas tiek veikta starpkambaru starpsienas un labā kambara brīvās sienas rajonā. Metodes jutība ir aptuveni 20%, jo ne vienmēr ir iespējams paņemt biopsiju no skartās zonas.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]