Svīšanas traucējumi - Simptomi

Esenciāla hiperhidroze

Esenciālā hiperhidroze ir idiopātiska pārmērīgas svīšanas forma, un tā galvenokārt rodas divās formās: ģeneralizēta hiperhidroze, t.i., izpaužas visā ķermeņa virsmā, un lokalizēta hiperhidroze - uz rokām, kājām un padusēm, kas ir daudz biežāk sastopama.

Šīs slimības etioloģija nav zināma. Pastāv pieņēmumi, ka pacientiem ar idiopātisku hiperhidrozi ir vai nu palielināts reģionālo ekrīno sviedru dziedzeru skaits, vai arī pastiprināta reakcija uz bieži sastopamiem stimuliem, kamēr dziedzeru skaits nemainās. Lai izskaidrotu lokālas hiperhidrozes attīstības patofizioloģiskos mehānismus, tiek izmantota plaukstu, pēdu un padušu ekrīno dziedzeru duālās autonomās inervācijas teorija, kā arī teorija par ekrīno sistēmas paaugstinātu jutību pret augstu adrenalīna un noradrenalīna koncentrāciju, kas cirkulē asinīs emocionāla stresa laikā.

Pacientiem ar esenciālu hiperhidrozi parasti ir pārmērīga svīšana jau bērnībā. Agrākais slimības sākuma vecums tiek raksturots kā 3 mēneši. Tomēr pubertātes laikā hiperhidroze strauji palielinās, un parasti pacienti vēršas pie ārsta 15–20 gadu vecumā. Svīšanas traucējumu intensitāte šajā parādībā var atšķirties: no vieglākās pakāpes, kad ir grūti novilkt robežu ar normālu svīšanu, līdz ekstremālai hiperhidrozes pakāpei, kas noved pie pacienta sociālās adaptācijas pārkāpuma. Hiperhidrozes parādība dažiem pacientiem rada lielas grūtības un ierobežojumus profesionālajā darbībā (rasētājiem, stenogrāfistiem, zobārstiem, pārdevējiem, autovadītājiem, elektriķiem, pianistiem un daudzu citu profesiju pārstāvjiem).

Šīs hiperhidrozes formas izplatība ir 1 no 2000 cilvēkiem kopējā populācijā. Acīmredzot hiperhidroze vienlīdz bieži rodas gan vīriešiem, gan sievietēm, taču sievietes meklē palīdzību daudz biežāk. Apmēram 40% pacientu atzīmē šādas parādības klātbūtni vienā no vecākiem. Ir atzīmēts, ka japāņi no šīs slimības cieš 20 reizes biežāk nekā Kaukāza reģiona iedzīvotāji.

Tipiskā variantā esenciālā hiperhidroze izpaužas simetriski (divpusēji): tā ir izteiktāka uz plaukstām un pēdām. Tās intensitāte var sasniegt tādu pakāpi, ka sviedri burtiski plūst pa plaukstām. Visspēcīgākais faktors, kas provocē šos stāvokļus, ir garīgais stress. Karstā laikā pacientu stāvoklis ievērojami pasliktinās. Fiziskās aktivitātes un garšas stimulācija arī izraisa pārmērīgu svīšanu, bet mazākā mērā. Miega laikā pārmērīga svīšana pilnībā apstājas. Esenciālās hiperhidrozes gadījumā sekrēta sastāvs un sviedru dziedzeru morfoloģija nemainās.

Patofizioloģiskie mehānismi, kas jauniešiem bez acīmredzamiem cēloņiem izraisa šādu izteiktu hiperhidrotisku reakciju attīstību, joprojām nav zināmi. Speciāli segmentālā līmeņa veģetatīvā aparāta stāvokļa pētījumi ir parādījuši zināmu simpātisko mehānismu, kas regulē svīšanas funkcijas, nepietiekamību. Tas var būt daļēji denervētu struktūru paaugstinātas jutības pret cirkulējošiem kateholamīniem sekas un klīniski izpausties kā hiperhidroze.

Primārās hiperhidrozes diagnoze nav sarežģīta. Tomēr jāpatur prātā līdzīgās sekundārās hiperhidrozes klīniskās izpausmes, kas rodas sistēmisku slimību, bieži neiroendokrīno slimību, CNS slimību - parkinsonisma, traumatisku smadzeņu traumu - gadījumā.

Ģimenes disautonomija (Railija-Deja sindroms)

Slimība pieder pie iedzimtu slimību grupas ar autosomāli recesīvu mantojuma veidu. Visu klīnisko izpausmju kodols ir perifērās nervu sistēmas bojājums (PVN sindroms), kam ir morfoloģiska verifikācija. Šīs slimības klīnisko ainu raksturo dažādi simptomi. Visbiežāk no tiem ir samazināta vai neesoša asaru sekrēcija, izteikta hiperhidroze, kas pastiprinās uzbudinājuma laikā, izmaiņas rīkles un vestibulārajos refleksos, pārejoši pustulozi izsitumi uz ādas, izteikta siekalošanās, kas saglabājas arī pēc zīdaiņa vecuma, emocionāla labilitāte, kustību koordinācijas traucējumi, hipo- un arefleksija, samazināta sāpju jutība. Dažos gadījumos tiek novērota arteriāla hipertensija, periodiska vemšana, pārejoši termoregulācijas traucējumi, polakiūrija, krampji, atkārtotas radzenes čūlas ar strauju dzīšanu, skolioze un citas ortopēdiskas izmaiņas, mazs augums. Intelekts parasti nemainās.

Ģimenes disautonomijas patoģenēze nav zināma. Klīniskā un patomorfoloģiskā salīdzināšana ļauj mums saistīt galvenos klīniskos simptomus ar perifēro nervu bojājumiem. Nemielinētu un biezu mielinētu šķiedru neesamība tiek izskaidrota ar nervu augšanas faktoru bojājumiem un evolucionāru aizkavēšanos neironu migrācijā no embrionālo nervu šūnu ķēdes, kas atrodas paralēli muguras smadzenēm.

Baka sindroms

Slimība ar autosomāli dominējošu mantojuma veidu. To raksturo iedzimtas ektodermālas dabas izmaiņas: agrīna sirmošana, plaukstu hiperhidroze, plaukstu un pēdu keratoze, hipodontija ar mazo molāru aplāziju.

Gamstorpa-Volfarta sindroms

Iedzimta slimība ar autosomāli dominējošu mantojuma veidu, kam raksturīgs neiromuskulārs simptomu komplekss: miokīmija, neiromiotonija, muskuļu atrofija, distālā hiperhidroze.

Lūsijas Frejas aurikulotemporālais sindroms

Paroksizmāla hiperēmija un hiperhidroze pieauss-temporālajā rajonā. Parasti šīs parādības attīstās, ēdot cietu, skābu, pikantu ēdienu, savukārt košļāšanas imitācijai visbiežāk nav līdzīga efekta. Etioloģiskais faktors var būt sejas trauma un gandrīz jebkuras etioloģijas epidēmiskais parotīts.

Akorda tympani sindroms

Sindromam (chorda tympani sindroms) raksturīga pastiprināta svīšana zoda zonā, reaģējot uz garšas stimulāciju. Tas rodas pēc ķirurģiskas traumas simpātisko šķiedru, kas atrodas submandibulārā dziedzera parasimpātisko šķiedru tuvumā, savstarpējas stimulācijas rezultātā.

Sarkanā deguna granuloze

Tas izpaužas kā izteikta deguna un blakus esošo sejas zonu svīšana ar ādas apsārtumu un sarkanu papulu un pūslīšu klātbūtni. Tas ir iedzimts.

Zils porainais nevus

Zilais sūkļveida nevus, vezikulārā tipa hemangioma, kas galvenokārt lokalizēta uz stumbra un augšējām ekstremitātēm, raksturojas ar nakts sāpēm un reģionālu hiperhidrozi.

Brunauera sindroms

Iedzimtas keratozes veids (autosomāli dominējoša iedzimtība). Raksturīga plaukstu un pēdu keratoze, hiperhidroze un augstu, smailu (gotisko) aukslēju klātbūtne.

Iedzimta pahionihija

Iedzimtas pahionijas gadījumā, dominējoši iedzimtas slimības, ko raksturo onihogripoze (plaukstu, pēdu, ceļgalu, elkoņu hiperkeratoze, sīki ādas veidojumi un mutes dobuma gļotādu leikoplakija), rodas plaukstu un pēdu hiperhidroze.

Eritromelalģija (Veir-Mičela sindroms)

Plaukstu un pēdu hiperhidroze bieži tiek konstatēta Veira-Mičela eritromelalģijas gadījumā kā viena no eritromelalģiskās krīzes izpausmēm. Kasirera akroasfiksijas fenomenā, kā arī klīniski attīstītajā Reino slimības formā šī parādība var būt gan angiospazmu lēkmju izpausme, gan rasties starplēkmju periodā.

Padušu hiperhidroze

Stāvoklis, ko pacientiem bieži ir grūti panest. Slimība bieži ir iedzimta un rodas abiem dzimumiem, bet galvenokārt vīriešiem. To parasti novēro jauniešiem, reti gados vecākiem cilvēkiem un bērniem tā nav novērota. Parasti svīšana ir intensīvāka labajā padusē. Tiek uzskatīts, ka pārmērīga svīšana ir saistīta ar paaugstinātu ekrīno sviedru dziedzeru aktivitāti. Pacientiem ar izteiktu padušu hiperhidrozi histoloģiski tiek atklāta sviedru dziedzeru hiperplāzija ar cistisku izplešanos klātbūtni.

Hemathidrozes sindroms

Stāvoklis, kad izdalītie sviedri ir asiņaini, jo asinis sūcas caur neskartām ādas vietām, ir raksturīgs ar "asiņaino sviedru" sindromu. Tas parādās nervu uzbudinājuma, baiļu laikā, dažreiz bez redzama iemesla. Tas ir reti sastopams, galvenokārt sievietēm, kuras cieš no histēriska rakstura neirotiskiem traucējumiem un menstruālā cikla traucējumiem. Jāatzīmē, ka pacientiem, kas cieš no histērijas, asiņošana var rasties autotraumas rezultātā. 3-4 dienas pirms asiņu parādīšanās uz ādas tiek novērota dedzinoša sajūta. Tipiska lokalizācija ir simetriska apakšstilbiem, plaukstas virspusei. Sākumā uz ādas parādās gaiši rozā šķidruma pilieni, kas pakāpeniski pārvēršas tumšākā asins krāsā. Šī ir svarīga diagnostiska pazīme, kas norāda uz asiņu sūcšanos caur neskartu ādu. Asiņošana parasti ilgst no dažām minūtēm līdz vairākām stundām. Remisijas periodā uz ādas saglabājas tikko pamanāma brūngana pigmentācija. Raksturīgā klīniskā aina, ja nav hematoloģisku traucējumu, ļauj atšķirt "asiņaino sviedru" sindromu no hemorāģiskās diatēzes.

Anhidrozes fenomens var būt viena no PVN izpausmēm un biežāk sastopams Šī-Dreigera sindroma attēlā.

Gilforda-Tendlau sindroms

Iedzimta anomālija, kas radusies embrionālās ārējās membrānas attīstības traucējumu rezultātā. Raksturīga pilnīga anhidroze ar izteiktiem siltumapmaiņas traucējumiem, hipotrihoze, hipo- un anodontija, ožas un garšas trūkums. Dažreiz novēro atrofisku rinītu, seglu degunu un citus attīstības defektus. Pastāv arī vairāk izdzēstu sindroma formu.

Naegeli sindroms

Plaukstu un pēdu hipohidroze, diskomforta sajūta siltumā nepietiekamas sviedru dziedzeru darbības dēļ, ir novērojama Naegeli sindroma gadījumā, ko pavada arī ādas retikulāra pigmentācija, mērena plaukstu-plantāru hiperkeratoze un neparasta apsārtuma un pūslīšu rašanās uz ādas.

Christ-Siemens-Touraine sindroms

Sindromam raksturīgas vairākas ārējā dīgļslāņa anomālijas (autosomāli recesīva vai dominējoša iedzimtība). Tiek konstatēta anhidroze, hipotrihoze, anodontija, hipodontija, pseidoprogēnija; seglu formas deguns, izteikta piere, biezas lūpas, plāni grumbaini plakstiņi, vāji attīstītas skropstas un uzacis: pigmenta anomālijas (sejas perifēra bālums). Ādas tauku dziedzeru hipoplāzija izraisa ekzēmu, sviedru dziedzeru hipoplāzija izraisa nepanesību pret paaugstinātu ārējās vides temperatūru, hiperpireksiju. Garīgā un fiziskā attīstība ir normāla.

Šegrena sindroms

Nezināmas etioloģijas slimība, kas ietver simptomu triādi: keratokonjunktivīts sausās acis (sausas acis), kserostomija (sausa mute) un hronisks artrīts. Klīniski pacientiem bieži ir samazinātas sekrēcijas simptomi uz virsmas un citām gļotādām, tostarp elpceļos, kuņģa-zarnu traktā un uroģenitālajā traktā. Bieži sastopamas smagas kariesa formas, bronhīts un pneimonija. Gandrīz pusei pacientu ir palielināti pieauss dziedzera dziedzeri.

Hornera sindroms

Klasteru galvassāpju gadījumā, kad anhidrozes nav, ir aprakstīts tā sauktais daļējais Hornera sindroms. Gluži pretēji, ir zināms, ka smagas klasteru galvassāpju lēkmes laikā gandrīz visi pacienti ziņo par izteiktu sejas hiperhidrozi galvassāpju pusē. Tomēr īpašā pētījumā ir noskaidrots, ka mierīgā stāvoklī pacientiem līdztekus citām Hornera sindroma pazīmēm ir arī hipohidroze tajā pašā pusē, kas pacientiem ir mazāk pamanāma. Provocējot (piemēram, klasteru sāpju "lēkme" vai fiziskas slodzes laikā), attīstās izteikta sejas hiperhidroze. Klasteru galvassāpju gadījumā hiperhidrozes attīstības mehānisms, parasti divpusējs, izteiktāks galvassāpju pusē, nav zināms.

Adie sindroms

Adie sindroms (zīlītes tonija) var būt autonomās disfunkcijas izpausme un retos gadījumos var būt kombinēta ar progresējošu ģeneralizētu anhidrozi. Adie sindroms ir parasimpātisko zīlīšu šķiedru postganglionāla bojājuma rezultāts. Tā klasiskie simptomi ir mēreni paplašinātas zīlītes, kas nereaģē uz gaismu, un konverģence. Laika gaitā akomodācijas parēze un zīlīšu reflekss mēdz regresēt, bet reakcija uz gaismu stabili zūd. Visos slimības gadījumos zīlītei ir farmakoloģiskas denervācijas paaugstinātas jutības pazīmes: pakāpeniska parasimpatomimētiskas vielas - 0,125% pilokarpīna hidrohlorīda šķīduma - ievadīšana izraisa miozi pacientiem ar Adie sindromu, savukārt tās ietekme uz normālas zīlītes diametru ir nenozīmīga.

Ir aprakstīti vairāki Adī sindroma gadījumi, kam ir divpusējas izpausmes un kas tiek kombinēti ar progresējošu anhidrozi un samazinātu cīpslu refleksu veidošanos kājās, hipertermiju. Ievadot parasimpatomimētiskos līdzekļus, šiem pacientiem parādās arī pēcdenervācijas paaugstinātas jutības pazīmes. Pašlaik ir ļoti grūti lokalizēt ar anhidrozi saistīto defektu. Var tikai atzīmēt, ka aprakstītajam simptomu kompleksam - Adī sindromam, anhidrozei, hipertermijai - var būt kopīga izcelsme un tas ir daļējas disautonomijas pazīme.

Dažos gadījumos perifēro autonomās nervu sistēmas mazspēju var pavadīt hiperhidroze. Cukura diabēta gadījumā tās izpausmes bieži vien pavada vai pat notiek pirms sensorimotorās neiropātijas izpausmēm. Postganglionāro sudomotorisko aksonu deģenerācijas sekas ir svīšanas traucējumi - galvas, krūškurvja un distālā anhidroze, kā arī nepanesība pret siltuma slodzi.

Parkinsonisma gadījumā obligāti ir veģetatīvie traucējumi. Šajā gadījumā bieži tiek novērota sausas ādas kombinācija ar lokālu hiperhidrozi roku, kāju un sejas rajonā, un var novērot arī difūzas hiperhidrozes paroksizmus. Tiek pieņemts, ka šie traucējumi ir progresējošas veģetatīvās nepietiekamības sekas, kas rodas parkinsonisma gadījumā.

Svīšanas traucējumi ir nozīmīga klīniska parādība vairākām somatiskām, endokrīnām un citām slimībām. Vispārēja hiperhidroze kopā ar tahikardiju, trauksmi, elpas trūkumu, kuņģa-zarnu trakta disfunkciju un paaugstinātu asinsspiedienu ir raksturīga tireotoksikozei. Tajā pašā laikā pati hiperhidroze no fizioloģiskā viedokļa ir vērsta uz patoloģiski palielinātas siltuma ražošanas samazināšanu organismā, kas ir pastiprinātas audu metabolisma sekas.

Hiperhidroze, tahikardija un galvassāpes (ar paaugstinātu asinsspiedienu) ir feohromocitomas obligāto simptomu triāde. Feohromocitomas gadījumā novērotie paroksizmālie stāvokļi rodas kateholamīnu izdalīšanās dēļ no audzēja asinīs, kas aktivizē perifēros adrenerģiskos receptorus. Vispārēja hiperhidrotiska reakcija ir saistīta gan ar kateholamīnu ietekmi uz perifērajiem orgāniem, gan ir vispārēja metabolisma līmeņa paaugstināšanās sekas.

Vispārēja hiperhidroze tiek novērota 60% pacientu ar akromegāliju. Šo stāvokļu patofizioloģiskie mehānismi ir cieši saistīti. Turklāt ir pierādīts, ka bromokriptīns šiem pacientiem ievērojami samazina hiperhidrozi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]