Adenocistisks sviedru dziedzeru vēzis (siringokarcinoma): cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Adenocistiskais sviedru dziedzeru vēzis (sin.: siringokarcinoma, hidrokarcinoma) ir ļoti rets zemas pakāpes ļaundabīgs audzējs (primārais sviedru dziedzeru vēzis), kas rodas galvenokārt vecumdienās, parasti uz sejas, galvas ādas, retāk rumpja, vēdera sienas.

Tas izskatās kā puslodes formas plāksne vai intradermāls mezgls, rozā krāsā ar nepietiekami skaidrām robežām. Ilgstoši pastāvot, tas var čūloties un pārklāties ar kreveli. Audzējs aug relatīvi lēni, tā izmērs svārstās no 1 līdz 8 cm. Dažos gadījumos audzējs var pastāvēt gadiem ilgi bez metastazēšanās, taču ir aprakstīti straujas audzēja augšanas un metastāžu gadījumi.

Adenoidālā cistiskā sviedru dziedzera vēža (siringokarcinomas) patomorfoloģija. Audzējs sastāv no šūnām, kas dažādās proporcijās veido cietas, cauruļveida un kribriformas struktūras. Parasti dermā dominē cauruļveida un kribriformas komponenti, veidojot pseidoglandulāras struktūras, kuru lūmeni satur hialuronskābi, eozinofīlās globulas un nekrotiskas audzēja šūnas. Cauruļveida komponents sastāv no duktālām struktūrām, ko ieskauj bazālā membrāna. Iebrūkot zemāk esošajos audos, audzējs var iegūt scirrhous izskatu. Elektronmikroskopiskā izmeklēšana atklāj duktālas struktūras, kas izklātas ar šūnām ar izteiktu kodola atipiju un sekrēcijas granulu klātbūtni citoplazmā. Turklāt ir struktūras, kas pilnībā atkārto sviedru dziedzera embrionālā rudimenta struktūru. Adenocistiskās karcinomas šūnām ir apaļi, hiperhromatiski kodoli un vāji norobežota citoplazma. Līdztekus glikogēna granulām audzēja šūnas satur neitrālu mukopolisaharīdu granulas, kas atrodamas arī periluminālajā kutikulā. Daži anaplastiski elementi var piedzīvot plakanšūnu metaplāziju. Audzēja šūnu perineurāla invāzija ir diezgan izplatīta.

Audzēja šūnās tika konstatēta augsta dzintarskābes, pienskābes, izocitrīnskābes dehidrogenāzes, monoamīnoksidāzes un skābās fosfatāzes aktivitāte, pozitīva reakcija ar karcinoembrionālo antigēnu, S-100 proteīnu un epitēlija membrānas antigēnu.

Sviedru dziedzeru adenoidālā cistiskā vēža (siringokarcinomas) histoģenēze. Audzēja histoģenētisko saistību ar sviedru dziedzeriem neviens neapšauba, strīdi ir par dziedzeru veidu - ekrīnu vai apokrīnu. P. Abenoza, A. B. Akermans (1990) uzskata, ka joprojām trūkst pārliecinošu pierādījumu par labu vienai no divām iespējām.

[ 1 ]