Subaortālā stenoze

Hipertrofijas un citu miokarda defektu gadījumā starpkambaru starpsienas rajonā ir traucēta asins transportēšana uz aortu. Šī zona atrodas pirms aortas vārstuļa zonas, tāpēc šo sašaurināšanos raksturo kā subaortālu izplūdes trakta stenozi. Pacientiem kreisā kambara kontrakcijas brīdī rodas obstrukcija, kas novērš asins plūsmu, kas izpaužas kā reibonis, apziņas traucējumi un elpošana. Ārstēšana var būt gan konservatīva, gan ķirurģiska, atkarībā no slimības formas un klīniskās ainas.

Idiopātiska hipertrofiska subaortāla stenoze

Ja subaortiskās stenozes cēloņus nevar identificēt, un nav iespējams atrast saistību starp patoloģijas attīstību un jebkādiem kaitīgiem un iedzimtiem faktoriem, tad šādu slimību sauc par idiopātisku.

Šis termins tiek lietots attiecībā uz stenozi, ko izraisa nenoteikti cēloņi, vai spontānu stenozi.

Runājot par hipertrofisku subaortisku stenozi, tie nozīmē patoloģisku miofibrilu aizaugšanu, kas var izpausties šādās formās:

• Gredzenveida hipertrofiska stenoze (tai ir kanāla pārklājuma apkakles izskats);
• Semilunāra hipertrofiska stenoze (tai ir kores forma uz starpsienas vai mitrālā vārstuļa lapiņas);
• Tuneļa stenoze (tiek ietekmēts viss kreisā kambara izplūdes trakts).

Anatomiskie varianti

Pastāv virkne subvalvulāras aortas stenozes variantu, kas rodas atsevišķi vai kombinācijā ar citiem. Tie ir šādi:

• Plāna, atsevišķa membrāna: visbiežāk sastopamais bojājums
• Muskuļu šķiedru izciļņa.
• Difūza fibrotiska muskuļu tuneļa veida sašaurināšanās kreisā kambara izplūdes traktā (KKOT). [ 1 ], [ 2 ]
• Papildu vai patoloģiski mitrālā vārstuļa audi

Vairumam pacientu obstrukciju izraisa membrāna, kas piestiprināta pie starpkambaru starpsienas vai aptver kreisā kambara izplūdes traktu. [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ] Tās novietojums var būt jebkurš — no tieši zem aortas vārstuļa līdz kreisajam kambarim. Jāatzīmē, ka aortas vārstuļa atloku pamatne ir iesaistīta šajos subaortiskajos audos, kas ierobežo kustīgumu un paplašina kreisā kambara izplūdes traktu.

Epidemioloģija

Subvalvulāra aortas stenoze ir reta slimība, kas novērojama zīdaiņiem un jaundzimušajiem, taču tā ir otra izplatītākā aortas stenozes forma. Tā ir atbildīga par aptuveni 1% no visiem iedzimtiem sirds defektiem (8 no 10 000 jaundzimušajiem) un 15% līdz 20% no visiem fiksētajiem obstruktīvajiem kreisā kambara izplūdes trakta bojājumiem.

Bērniem ar iedzimtu aortas stenozi ir 10–14 % subvalvulāras aortas stenozes gadījumu. Tā ir biežāk sastopama zēniem un svārstās no 65 % līdz 75 % gadījumu [ 6 ], [ 7 ], vīriešu un sieviešu attiecība ir 2:1. Subvalvulāras aortas stenozes izplatība ir 6,5 % no visām pieaugušo iedzimtajām sirds slimībām [ 8 ].

Vienas vārstules aortas stenoze 50–65 % gadījumu ir saistīta ar citām sirds malformācijām. [ 9 ] 35 pacientu ziņojumā tika konstatēti vienlaicīgi bojājumi.

• Kambaru starpsienas defekts (VSD) (20%)
• Atvērts arteriālais vads (34%)
• Plaušu stenoze (9%)
• Aortas koarktācija (23%)
• Dažādi citi bojājumi (14%)

Starp visiem kreisā kambara izplūdes trakta obstrukcijām subaortālā stenoze rodas aptuveni 10–30 % gadījumu.

Tiek atzīmēts, ka problēma biežāk rodas vīriešiem (pusotru līdz divas reizes biežāk nekā sievietēm).

Vairumā gadījumu saistītās patoloģijas ir:

• Bikuspidālais aortas vārsts;
• Aortas vārstuļa stenoze;
• Aortas koarktācija;
• Atvērts arteriālais vads;
• Starpkambaru starpsienas defekts;
• Fallota tetrāde;
• Pilnīga atrioventrikulāra komunikācija.

Aptuveni 20–80 % pacientu ar iedzimtu subaortisku stenozi ir vienlaicīga iedzimta sirds slimība, un 50 % tiek diagnosticēta pieaugoša aortas vārstuļa nepietiekamība, kas saistīta ar hemodinamiskiem traucējumiem. Turklāt subaortiska stenoze var būt viena no Šona kompleksa izpausmēm.

Iedzimta izolēta stenoze ir reta diagnoze jaundzimušajiem un bērniem pirmajā dzīves gadā. Vecākā vecumā patoloģija var pastāvēt latentā veidā daudzus gadus. Tomēr pēc 30 gadu vecuma iedzimta subaortāla stenoze ir praktiski reti sastopama. [ 10 ]

Cēloņi subaortālā stenoze

Fiksētas subvalvulāras aortas stenozes attīstību veicina daudzi mehānismi, piemēram, ģenētiski faktori, hemodinamiskas anomālijas, kas novērotas citos sirds bojājumos, vai pamatā esoša kreisā kambara izplūdes trakta morfoloģija, kas palielina turbulenci izplūdes traktā. [ 11 ] Subaortas stenozes attīstību var izraisīt dažādi defekti (galvenokārt iedzimti). Jo īpaši šādi defekti var ietvert:

• Nepareiza mitrālā vārstuļa priekšējās bukleta piestiprināšana pie starpkambaru membrānas, mitrālā vārstuļa vai hordalitātes anomālijas;
• Mitrālā vārstuļa sabiezēšana, sabiezēšana ar mehāniskas obstrukcijas veidošanos;
• Mitrālā vārstuļa priekšējās bukleta izolēta diverģence ar hordām;
• Izpletņveida mitrālā vārstuļa izliekums;
• Kreisā kambara izplūdes trakta muskulatūras hipertrofija;
• Šķiedrains sabiezējums zem aortas vārstuļa ar kreisā kambara izplūdes trakta asinsrites pārklājumu utt.

Patoloģiskas izmaiņas var ietekmēt gan aortas vārstuļa subvalvulārās struktūras, gan tuvumā esošos anatomiskos elementus (piemēram, mitrālo vārstu). [ 12 ]

Riska faktori

Galvenais subaortālās stenozes attīstības faktors ir ģenētiska slimība. Iedzimtas slimības formas pavada miokarda kontrakcijas olbaltumvielu veidošanās deficīts. Idiopātiska spontāna subaortālā stenoze nav nekas neparasts.

Vairumā gadījumu speciālisti min šādus provocējošus faktorus:

• Starpkambaru starpsienas hipertrofija;
• Metabolisma traucējumi, tostarp cukura diabēts, tireotoksikoze, aptaukošanās un amiloidoze;
• Ķīmijterapijas ārstēšana;
• Anabolisko, narkotisko vielu lietošana;
• Saistaudu slimības;
• Bakteriālas un vīrusu infekcijas patoloģijas;
• Hroniska atkarība no alkohola;
• Radiācijas iedarbība, tostarp staru terapija;
• Sporta sirds sindroms.

Subaortāla stenoze, ko izraisa starpkambaru starpsienas hipertrofija, noved pie pastāvīgas asinsrites mazspējas. Kontrakcijas aktivitātes brīdī asinis tiek transportētas starp vārstuļa lapiņu un starpsienu. Nepietiekama spiediena dēļ ir lielāka mitrālā vārstuļa un kreisā kambara izplūdes trakta pārklāšanās. Rezultātā aortā neieplūst pietiekami daudz asiņu, tiek traucēta plaušu izplūde, attīstās sirds un smadzeņu deficīts, kā arī aritmija.

Pathogenesis

Iedzimtu subaortisku stenozi pavada strukturālas izmaiņas aortas vārstuļa subvalvulārajā telpā vai attīstības defekti tuvumā esošajās struktūrās, piemēram, mitrālajā vārstulē.

Membrānas diafragmas stenoze var būt saistīta ar apļveida šķiedrainas membrānas ar caurumiem klātbūtni kreisā kambara izplūdes traktā vai šķiedrainas rievas kroku, kas samazina vairāk nekā pusi no kreisā kambara izplūdes trakta. Membrānas atveres izmērs var sasniegt 5–15 mm. Vairumā gadījumu membrāna atrodas tieši zem aortas vārstuļa šķiedrainā gredzena vai nedaudz zemāk un ir piestiprināta gar mitrālā vārstuļa priekšējās aploces pamatni pie starpkambaru starpsienas zem labās koronārās vai nekoronārās aploces.

Vārstuļu subaortālā stenoze izpaužas kā vārstuļu tipa fibrotiska sabiezēšana, kuras lokalizācija ir 5-20 mm zem aortas vārsta.

Fibromuskulāra subaortāla stenoze ir savdabīgs sabiezējums, līdzīgs "apkaklei", lokalizēts 10-30 mm zem aortas vārstuļa, saskaroties ar mitrālā vārstuļa priekšējo lapiņu, "apskaujot" kreisā kambara izplūdes traktu kā puslunārs rullis. Sašaurinājums var būt diezgan garš, līdz pat 20-30 mm. Patoloģija bieži tiek atklāta uz vārstuļa šķiedru gredzena hipoplāzijas fona un izmaiņām vārstuļa atloku sānos.

Tuneļa formas subaortālā stenoze ir visizteiktākais šīs patoloģijas veids, kam raksturīgas intensīvas hipertrofiskas izmaiņas kreisā kambara izplūdes trakta muskulatūrā. Rezultātā veidojas 10–30 mm garš fibromuskulārs tunelis. Tā lūmens ir sašaurināts, kas ir saistīts ar blīvu fibrozu noslāņošanos. Kreisā kambara muskulatūra ir hipertrofēta, tiek konstatēta subendokardiāla išēmija, fibroze, dažreiz izteikta starpkambaru starpsienas hipertrofija (salīdzinājumā ar kreisā kambara aizmugurējo sienu) un histoloģiski dezorientētas muskuļu šķiedras. [ 13 ]

Simptomi subaortālā stenoze

Klīniskā attēla smagums un intensitāte ir atkarīga no gremošanas trakta sašaurināšanās pakāpes. Visbiežāk tiek reģistrētas šādas pirmās pazīmes:

• Periodiskas neskaidras apziņas epizodes, daļēja ģībšana un ģībšana;
• Elpas trūkums;
• Sāpes krūtīs (epizodiskas vai pastāvīgas);
• Sirds ritma traucējumi;
• Tahikardija, sirdsklauves;
• Reibonis.

Simptomatoloģija pastiprinās fiziskas slodzes, pārēšanās, alkohola lietošanas, uzbudinājuma, baiļu, pēkšņas ķermeņa stāvokļa maiņas fonā. Sāpes sirdī ir līdzīgas stenokardijai, bet subaortālās stenozes gadījumā nitrātu (nitroglicerīna) lietošana neatvieglo, bet pastiprina sāpes.

Laika gaitā patoloģija pasliktinās. Medicīniskās izmeklēšanas laikā tiek konstatēta apikālā tremora nobīde pa kreisi, tā bifurkācija vai pastiprināšanās. Miega artēriju rajonā pulss ir divviļņu (dikrotisks), ar tendenci strauji palielināties. Paaugstināta venozā spiediena dēļ paplašinās kakla asinsvadi, pietūkst apakšējās ekstremitātes, vēdera dobumā (ascīts) un pleiras dobumā (hidrotorakss) uzkrājas šķidrums.

Sirds trokšņi tiek auskultēti sistoles brīdī virs sirds virsotnes, to skaļums palielinās vertikālā stāvoklī, ieelpojot un aizturot elpu. [ 14 ]

Komplikācijas un sekas

Speciālisti runā par vairākiem raksturīgiem subaortālās stenozes gaitas variantiem:

• Labdabīgā gaitā pacienti jūtas apmierinoši, un diagnostikas pasākumi neatklāj acīmredzamus hemodinamiskus traucējumus.
• Ar sarežģītu progresējošu gaitu pacienti atzīmē pieaugošu vājumu, pastiprinātas sāpes sirdī, aizdusas parādīšanos miera stāvoklī, periodisku ģīboni.
• Termināla stadiju pavada smaga asinsrites mazspēja.

Visbiežāk sastopamās komplikācijas ir:

• Spēcīgas sirdsdarbības paātrināšanās (tahikardija);
• Ekstrasistole;
• Priekškambaru fibrilācija un draudoša smadzeņu embolija;
• Pēkšņa sirdsdarbības apstāšanās.

Diagnostika subaortālā stenoze

Sākotnējā diagnostikas stadijā tiek novērtēta simptomātika, tiek veikta sirds zonas un kakla asinsvadu palpācija un perkusija. Subaortiskās stenozes gadījumā ir iespējams noteikt sirds robežu perkusīvu paplašināšanos pa kreisi kreisā kambara hipertrofijas dēļ, kā arī palpācija - apikālā tremora izplūšana. Palpācija var atklāt sistolisku tremoru sirds pamatnē ar turpinājumu gar miega artērijām.

Auskultācija atklāj:

• Rupja sistoliskā trokšņa dominēšana otrajā starpribu telpā labajā pusē, kas izstaro uz miega artērijām;
• Diastoliskās regurgitācijas troksnis aortas vārstulē.

Ieteicami šādi izmeklējumi: koagulogramma, trombocītu skaita noteikšana, lai prognozētu perioperatīvās asiņošanas risku un asins zuduma apjomu. Turklāt tiek veikta hematoloģiska izmeklēšana, lai atklātu anēmiju. [ 15 ]

Instrumentālā diagnostika ietver šādu metožu izmantošanu:

• Krūškurvja rentgenogrāfija ar sirds lieluma noteikšanu (subaortālās stenozes gadījumā sirds ir palielināta, iegūst sfērisku konfigurāciju);
• Elektrokardiogrāfija (subaortiska stenoze ir saistīta ar kreisā kambara muskuļu hipertrofijas pazīmēm, dziļu Q zobu parādīšanos, ST samazināšanos, T anomāliju pirmajā standarta vadā, V5, V6; tiek konstatēta paplašināta P otrajā un trešajā vadā palielināta kreisā priekškambara rezultātā);
• Holtera elektrokardiogrāfija (tahikardijas lēkmju, priekškambaru fibrilācijas, ekstrasistoļu noteikšanai);
• Ultraskaņa (subaortiskas stenozes gadījumā starpsiena ir 1,25 reizes biezāka nekā kreisā kambara siena; ir nepietiekama kreisā kambara kapacitāte, samazināta asins plūsma caur aortas vārstuļu, pēdējās slēgšanās sistoles vidū un kreisā atriuma dobuma paplašināšanās);
• Sirds zondēšana (ielpas aiztures spiediena izmaiņas, galīgā diastoliskā spiediena palielināšanās);
• Ventrikulogrāfija, angiogrāfija (atklāj problēmu ar asiņu noplūdi aortā kreisā kambara kontrakcijas laikā).

Diferenciālā diagnoze

Diferenciālā diagnoze dažos gadījumos tiek veikta starp iedzimtu subaortisku stenozi un hipertrofisku kardiomiopātiju ar traucētu aizplūšanu no kreisā kambara. Iegūtajiem diagnostikas rezultātiem ir svarīga loma turpmākās terapeitiskās taktikas izvēlē.

Profilakse

Iedzimtas subaortālās stenozes formas nevar novērst, taču ir nepieciešami preventīvi pasākumi, lai novērstu slimības komplikāciju attīstību. Pirmkārt, ir jāuzrauga fiziskā aktivitāte, jāizvairās no pārslodzes, jāizvairās no spēka treniņiem un citiem vingrinājumiem, kas palielina hipertrofisku izmaiņu risku miokardā.

Jebkurš vingrinājums tiek atcelts, ja tiek konstatētas šādas izmaiņas:

• Skaidra spiediena neatbilstība kreisajā sirds pusē;
• Izteikta miokarda hipertrofija;
• Ventrikulāra vai supraventrikulāra aritmija;
• Pēkšņas nāves gadījumi tiešo radinieku vidū (nāves cēlonis var nebūt noteikts vai arī tas var būt kardiomiopātijas ar hipertrofiju rezultāts).

Sistemātiska vājuma, reiboņa, sāpju fiziskas slodzes laikā, elpas trūkuma gadījumā nepieciešams konsultēties ar ārstu. Iedzimtas predispozīcijas gadījumā ieteicams veikt ikgadēju profilaktisko diagnostiku, tostarp ultraskaņu, elektrokardiogrāfiju un ventrikulogrāfiju. Visu mūžu vēlams ievērot diētu ar sāls un dzīvnieku tauku ierobežošanu, kā arī frakcionētu diētu. Ir svarīgi pastāvīgi uzraudzīt fizisko aktivitāti, nepārslogot organismu ar spēka treniņiem, vingrot tikai ārsta un trenera uzraudzībā.

Profilaktiskie pasākumi subaortālās stenozes attīstības novēršanai ir cieši saistīti ar aterosklerozes, reimatisma un sirds infekciozo iekaisuma bojājumu profilaksi. Pacientiem ar sirds un asinsvadu slimībām jāveic medicīniskā pārbaude, jo viņiem nepieciešama regulāra kardiologa un reimatologa uzraudzība.

Prognoze

Subaortāla stenoze dažkārt var būt latenta, bez izteiktiem simptomiem, daudzus gadus. Kad parādās acīmredzamas klīniskās izpausmes, ievērojami palielinās komplikāciju, tostarp letāla iznākuma, iespējamība. Starp galvenajām nelabvēlīgajām pazīmēm:

• Stenokardija;
• Presinkope, ģībonis;
• Kreisā kambara mazspēja (parasti šādās situācijās piecu gadu izdzīvošanas rādītājs ir divi līdz pieci gadi).

Zīdaiņi un bērni bieži (ik pēc 4–6 mēnešiem) jāuzrauga, lai izprastu progresēšanas ātrumu, jo subvalvulāra aortas stenoze ir progresējoša slimība.

Pacientu, kuriem veikta subaortālās membrānas ekscīzijas operācija, izdzīvošanas rādītāji ir izcili, taču šie pacienti ir jāuzrauga, jo kreisā kambara izplūdes trakta gradients laika gaitā lēnām palielinās. Ir svarīgi ilgstoši novērot pacientus pēc operācijas. Lielākajai daļai pacientu kādā brīdī dzīvē būs nepieciešama atkārtota operācija recidīva dēļ. [ 20 ]

Neatkarīgi atkārtotu operāciju biežuma pieauguma prognozētāji ir šādi:

• Sieviešu dzimums
• Maksimālā momentānā LVOT gradienta progresēšana laika gaitā
• Atšķirība starp pirmsoperācijas un pēcoperācijas maksimālo momentāno kreisās puses izsviedes frakcijas gradientu
• Preoperatīvs maksimālais momentānais kreisā kambara gradients, kas lielāks vai vienāds ar 80 mm Hg.
• Vecums virs 30 gadiem diagnozes noteikšanas laikā

Attīstoties kreisā kambara nepietiekamībai un ar savlaicīgu ķirurģisku iejaukšanos, vairāk nekā 80% gadījumu tiek ziņots par piecu gadu dzīvildzi, bet 70% gadījumu - par desmit gadiem. Sarežģītai subaortas stenozei ir nelabvēlīga prognoze.