Stingumkrampji

Stingumkrampji ir brūču infekcija, ko izraisa anaerobās sporas veidojošās bacilas Clostridium tetani toksīns, kam raksturīgi nervu sistēmas bojājumi ar tonisku un stingumkrampju krampju lēkmēm. Stingumkrampju simptomi ir periodiskas toniskas brīvprātīgo muskuļu spazmas. Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz slimības klīnisko ainu. Stingumkrampju ārstēšana ietver imūnglobulīna ievadīšanu un intensīvu atbalstu.

ICD-10 kodi

• AZZ. Jaundzimušo stingumkrampji.
• A34. Dzemdību stingumkrampji.
• A35. Citas stingumkrampju formas.

Nav vienas stingumkrampju klasifikācijas. Vispārpieņemta ir darba klasifikācija, kas ietver vairākas pozīcijas.

1. Saskaņā ar ieejas portālu, pastāv brūču, endometrija (pēc abortiem), infekciozas (kombinācijā ar strutainiem procesiem), injekcijas (pārejot uz vienreizējās lietošanas šļircēm, pēdējos gados tas nav sastopams), nabas (jaundzimušo tetanuss), apdegumi, traumatiskas un citas retas formas, piemēram, urīnizvadkanāla, taisnās zarnas, maksts (ar svešķermeņu bojājumiem gļotādai).
2. Atkarībā no izplatīšanās ceļa stingumkrampji tiek iedalīti: lokālajos, augošajos un dilstošajos (vispārinātajos) stingumkrampjos.
3. Atkarībā no slimības smaguma pakāpes izšķir vieglas, vidēji smagas, smagas un ļoti smagas formas.

Kas izraisa stingumkrampjus?

Stingumkrampjus izraisa stingumkrampju bacilis, kas veido ilgdzīvojošas sporas un var atrasties netīrumos un dzīvnieku izkārnījumos, kur tas saglabā dzīvotspēju daudzus gadus. Visā pasaulē stingumkrampji katru gadu nogalina aptuveni 500 000 cilvēku, un visaugstākais mirstības līmenis ir jaundzimušo un mazu bērnu vidū, taču ne visi stingumkrampju gadījumi tiek atklāti, tāpēc šīs aplēses var uzskatīt par aptuvenām. Amerikas Savienotajās Valstīs 2001. gadā tika reģistrēti tikai 37 šīs slimības gadījumi. Slimības sastopamība ir tieši saistīta ar iedzīvotāju imunizācijas līmeni, kas norāda uz preventīvo pasākumu efektivitāti. Amerikas Savienotajās Valstīs vairāk nekā pusei gados vecāku pacientu ir nepietiekams antivielu līmenis. Šajā vecuma grupā reģistrēti 33–50% slimības gadījumu. Atlikušie slimības gadījumi galvenokārt tiek reģistrēti cilvēkiem vecumā no 20 līdz 59 gadiem, kuru imunizācija bija nepietiekama. Slimības sastopamība cilvēkiem līdz 20 gadu vecumam ir mazāka par 10%. Pacientiem ar apdegumiem, ķirurģiskām brūcēm un tiem, kuriem anamnēzē ir inficētas injekcijas vietas (narkomāniem), ir vislielākā iespēja saslimt ar stingumkrampjiem. Stingumkrampji var rasties no triviālām vai pat nepamanītām brūcēm. Infekcija var attīstīties arī pēc dzemdībām. Tā var rasties dzemdē (mātes stingumkrampji) vai jaundzimušā nabā (neonatālais stingumkrampji).

Kad tiek radīti anaerobi apstākļi, sporas dīgst, veidojot veģetatīvas formas, kas izdala specifisku tetanospasmīnu, kas iedarbojas uz neironiem. Atkarībā no toksīna daudzuma tas var izplatīties caur lokāliem audiem, nervu stumbriem, limfvadiem vai ar asinīm. Slimības klīnisko izpausmju raksturs ir atkarīgs no izplatīšanās ceļa.

Ar ļoti nelielu toksīna daudzumu tas izplatās pa muskuļiem, bojājot to nervu galus un reģionālos nervu stumbrus. Process attīstās lokāli, visbiežāk izraisot nekonvulsīvu kontrakciju, fibrilāciju. Ar nelielu toksīna daudzumu tas izplatās pa muskuļiem un perineirāli, ieskaitot nervu galus, nervus līdz sinapsēm un muguras smadzeņu saknēm. Procesam ir vieglas augšupejošas formas raksturs ar tonisku un tetānisku (klonisku) krampju attīstību ekstremitāšu segmentā.

Vidēji smagas un smagas augšupejošas tetanusa formas attīstās retāk ar mērenu un ievērojamu toksīna daudzumu. Tās izplatīšanās notiek peri- un endoneirāli, kā arī intraksonāli, ietekmējot muguras smadzeņu priekšējos un aizmugurējos ragus, sinapses un neironus, kā arī muguras smadzeņu un galvaskausa nervu motoros kodolus. To pavada vispārēju tonisku krampju attīstība, uz kuru fona parādās tetaniski krampji.

Kad toksīns nonāk asinīs un limfā, tas izplatās pa visu ķermeni, ietekmējot visas muskuļu grupas un nervu stumbrus, un intraaksiāli no neirona uz neironu, sasniedzot dažādus motoros centrus. Izplatīšanās ātrums ir atkarīgs no katra neironu ceļa garuma. Īsākais neironu ceļš atrodas sejas nervos, tāpēc konvulsīvais process vispirms attīstās tajos, ietekmējot sejas muskuļus un košļāšanas muskuļus. Pēc tam tiek skarti kakla un muguras muskuļu centri, vēlāk ekstremitātes. Kā pēdējie procesā tiek iesaistīti krūškurvja un diafragmas elpošanas muskuļi.

Kopā tas nosaka dilstošās (vispārinātās) stingumkrampju formas attīstību.

Smadzenes stingumkrampju toksīns neietekmē, tāpēc pacienti saglabā samaņu pat vissmagākajos gadījumos. Pastāv tā sauktā cefaliskā stingumkrampju jēdziens, kad smadzenes tieši ietekmē klostridija tetani ar penetrējošiem galvas brūcēm, attīstoties vispārējiem krampjiem, taču tiem nav nekā kopīga ar stingumkrampjiem raksturīgajiem krampjiem.

Kādi ir stingumkrampju simptomi?

Stingumkrampju inkubācijas periods vidēji ir 6–14 dienas, ar svārstībām no 1 stundas līdz mēnesim, reti ilgāk. Jo īsāks inkubācijas periods, jo smagāks ir process. Slimības smagumu nosaka konvulsīvā sindroma smagums, krampju rašanās biežums un ātrums no slimības sākuma, to ilgums, organisma temperatūras reakcija, sirds un asinsvadu sistēmas stāvoklis, elpošana, komplikāciju klātbūtne un smagums.

Stingumkrampji parasti sākas akūti, retāk īslaicīgi (līdz pat dienai) prodroma fāzē, ko pavada vispārējs nespēks, dedzinošas sāpes brūcē vai jau izveidojušajā rētā, apkārtējo muskuļu fibrilāra raustīšanās, pastiprināta pacienta reakcija uz ārējiem stimuliem, īpaši skaņu un gaismu, pat viegli pieskārieni brūcei vai apkārtējiem muskuļiem izraisa strauju to tonusa palielināšanos un sāpju pastiprināšanos. Pēc tam šis process izplatās uz visiem muskuļiem, ko inervē skartais nervs. Muskuļu sāpes ir ļoti spēcīgas to pastāvīgā tonizējošā sasprindzinājuma dēļ un kļūst burtiski nepanesamas ar stingumkrampju kontrakcijām - un tā ir raksturīgākā stingumkrampju bojājuma pazīme.

Klīniskās izpausmes ir diezgan raksturīgas, taču stingumkrampji ir reti sastopami, un ārsti, lai gan viņi par to atceras, bieži vien nepieņem, ka ir ar to saskārušies, un vairumā gadījumu viņi uzskata, ka tā ir kādas izplatītas slimības netipiska forma.

Praksē visbiežāk sastopams vidējas smaguma pakāpes dilstošais (ģeneralizētais) stingumkrampji (68%). Prodromālais periods ir īss (6–8 dienas). To pavada ķermeņa temperatūras paaugstināšanās līdz 38–39 grādiem, spēcīga, bieži vien bagātīga svīšana. Sāpes kaklā, kaklā, sejā. Ārsta pirmā doma ir – vai tā ir stenokardija? Diferenciāldiagnozei pietiek ar rīkles apskati. Bet, ja rūpīgi aplūko pacienta seju, tad skaidri atklājas patognomoniski simptomi. Trismus, ko izraisa košanas muskuļu toniska kontrakcija, kā rezultātā pacients nevar atvērt muti.

Sardonisks (ņirgājošs, ļaunprātīgs) smaids, ko izraisa sejas muskuļu spazmas (piere ir saraukta, acu spraugas ir sašaurinātas, lūpas ir izstieptas un mutes kaktiņi ir nolaisti). Disfāgija, ko izraisa rīšanas aktā iesaistīto muskuļu spazmas. Līdz otrajai dienai pievienojas pakauša un muguras garo muskuļu spazmas, kā rezultātā galva tiek atmesta atpakaļ, mugura ir izliekta jostasvietā, lai zem muguras lejasdaļas varētu novietot roku. Līdz otrās dienas beigām procesā iesaistās arī ekstremitāšu muskuļi. Vienlaikus toniskajām spazmām pievienojas tetāniskas spazmas. Tās var attīstīties pašas no sevis no vairākām reizēm dienas laikā līdz pat ikstundai, un tās pavada asas muskuļu spazmas. Šajā gadījumā attīstās tipisks opistotonusa attēls. Asas muskuļu saraušanās dēļ pacients noliecas lokā, atbalstoties uz pakausi, papēžiem un elkoņiem. Atšķirībā no histērijas un katalepsijas, muskuļu spazmas pastiprinās skaņas (pietiek aplaudēt rokas) vai gaismas (ieslēdziet gaismu) stimulācijas ietekmē. Turklāt stingumkrampju gadījumā procesā tiek iesaistīti tikai lielie muskuļi, rokas un kājas paliek kustīgas, kas nekad nenotiek histērijas un katalepsijas gadījumā, gluži pretēji, rokas tiek savilktas dūrē, pēdas ir izstieptas. Sejas un kakla stingumkrampju gadījumā mēle virzās uz priekšu, un pacients to parasti iekož, kas nenotiek epilepsijas, meningīta un galvaskausa-smadzeņu traumas gadījumā, kam raksturīga mēles iegrimšana. Sākot ar 3.-4. dienu, vēdera un krūšu muskuļos pievienojas konvulsīvs sindroms, kas iegūst "akmeņainu" konsistenci. Diafragmas muskuļi ir pēdējie, kas iesaistās procesā. Pacients pastāvīgi ir pie samaņas, kliedz no sāpēm. Iegurņa pamatnes muskuļu spazmas dēļ ir traucēta urinēšana un defekācija.

Raksturīgas ir izmaiņas iekšējos orgānos. Pirmajā nedēļā raksturīga tahikardija, hipertensija un skaļi sirds toņi. Elpošana ir sekla un paātrināta, apspiesta klepus dēļ pastiprinās sastrēguma izmaiņas plaušās. Sākot ar 7.–8. dienu, veidojas dekompensācijas pazīmes: apslāpēti sirds toņi, hipotensija, aritmija; plaušās veidojas iekaisīgas un smagas sastrēguma izmaiņas. Paaugstinās elpošanas un sirds mazspēja, acidoze un hipoksija, kas var izraisīt sirds vai elpošanas paralīzi. Protams, attīstās komplikācijas, taču vidēji smagākos gadījumos tās nav letālas.

Smagā formā prodromālais periods ir 24–48 stundas, pēc kura ātri attīstās viss iepriekš aprakstītais simptomu komplekss. Tetāniskās krampji ir izteikti, to ilgums palielinās līdz 1–5 minūtēm, tie rodas katru stundu un pat 3–5 reizes stundā. Komplikācijas no plaušām un sirds attīstās ātri un ir smagākas nekā vidēji smagā formā. Mirstība palielinās asfiksijas, atelektāzes attīstības, sirds un elpošanas paralīzes dēļ.

Ļoti smagā formā prodromālais periods ilgst no vairākām stundām līdz dienai, dažreiz stingumkrampji attīstās zibenīgi ātri, bez prodroma. Sirds un plaušu mazspēja attīstās 24 stundu laikā. Tetāniskie krampji ir gandrīz pastāvīgi, ļoti spēcīgi, kas bieži noved pie kaulu lūzumu un muskuļu plīsumu attīstības. Mirstība ir gandrīz 100%.

Augšupejošā stingumkrampju klīnisko ainu raksturo sākotnējs ekstremitāšu perifēro muskuļu bojājums ar pakāpenisku uzbudināmības un krampju zonas paplašināšanos, līdz tā sasniedz muguras smadzeņu saknes un motoros centrus. Pēc tam veidojas tipiskās dilstošās formas klīniskā aina. Jāatzīmē, ka prodromālais periods ir ilgāks, līdz 2-4 nedēļām, norit labvēlīgāk, krampju sindroms nav tik izteikts, tie ir reti, īslaicīgi, gandrīz nav opistotonusa un elpošanas muskuļu bojājumu.

Viegla (lokāla) stingumkrampju forma ir reta, prodromālais periods ir ilgs, brūcei ir laiks sadzīt. Taču pēkšņi bijušās brūces zonā parādās konvulsīva raustīšanās (fibrilācija), un pēc tam toniskas krampji ar plīstošām sāpēm, stingumkrampju krampji netiek novēroti. Process parasti skar vienu ekstremitātes segmentu. Simptomi atgādina miozītu, bet atšķirībā no tā, stingumkrampju gadījumā krampji un sāpes pastiprinās, ja tiek pakļauti ārējiem stimuliem (gaisma, skaņa), nepieskaroties skartajai zonai, kas miozīta gadījumā nenotiek. Neiroloģiskajā praksē var sastapties ar Rozes sejas paralītisko stingumkrampju formu. Līdz ar trismu skartajā pusē attīstās sejas muskuļu, dažreiz acs ābola, paralīze, bet pretējā pusē - sejas muskuļu sasprindzinājums un acs spraugas sašaurināšanās. Faktiski veidojas vienpusējs sardonisks smaids. Nedaudz atgādina sejas nerva neirīta izpausmes, bet trisms un muskuļu sasprindzinājums pretējā pusē tam nav raksturīgi.

Atveseļošanās un procesa apgrieztā attīstība notiek lēni, parasti 2–4 nedēļu laikā. No 10. līdz 14. dienai tetānisko krampju biežums un intensitāte samazinās, un līdz 17.–18. dienai tie pilnībā apstājas. No šī brīža sākas atveseļošanās periods un priekšplānā izvirzās stingumkrampju komplikāciju izpausmes. Toniskas krampji ilgst līdz 22.–27. dienai, galvenokārt saglabājoties vēdera muskuļos, ikru muskuļos un mugurā. Trismus parasti ilgst līdz 30. dienai un var būt ilgāks. Sirdsdarbības atjaunošanās notiek tikai otrā mēneša beigās no slimības sākuma, tahikardija un hipotensija saglabājas visā atveseļošanās periodā. Stingumkrampju komplikācijas

Nav specifisku komplikāciju, kas raksturīgas tikai tetānijam. Tās visas nosaka konvulsīvā sindroma intensitāte un ilgums, kā arī elpošanas muskuļu bojājumi. Elpošanas funkcijas un klepus refleksa traucējumi, pirmkārt, noved pie vairāku plaušu komplikāciju attīstības pacientam: bronhopneumonijas, sastrēguma pneimonīta, plaušu tūskas un atelektāzes ar elpceļu obstrukciju. Uz šī fona var attīstīties arī strutainas komplikācijas, līdz pat infekcijas vispārināšanai sepses veidā, kas ir viens no nāves cēloņiem. Ventilācijas un gāzu apmaiņas traucējumi veido hipoksijas attīstību, vispirms elpošanas un pēc tam metaboliskās acidozes, ar vielmaiņas procesu traucējumiem visos orgānos un audos, galvenokārt smadzenēs, sirdī, aknās un nierēs. Hipoksiska encefalopātija veidojas, ja tiek traucēta iekšējo orgānu funkciju centrālā regulācija. Hepatorenalā sindroma attīstību izraisa ne tikai vielmaiņas traucējumi, bet arī apgrūtināta urinēšana iegurņa pamatnes spazmu dēļ. Tas viss noved pie sirdsdarbības traucējumiem. Pati sirds vadīšanas sistēma necieš, bet veidojas hipoksiskais kardīts un sastrēguma sirds mazspēja.

Smagu tetānisku krampju gadījumā var rasties muskuļu plīsumi, visbiežāk gūžas-jostas kaula un vēdera sienas muskuļos, dislokācijas un reti kaulu lūzumi. Opistotonuss var izraisīt krūšu mugurkaula kompresijas deformāciju (tetanokifozi), īpaši bērniem. Skriemeļu struktūra atjaunojas 1–2 gadu laikā vai veidojas dažādas osteohondropātijas formas (bērniem biežāk sastopamas Šeuermana-Mau un Kohlera slimības). Pēc atveseļošanās bieži veidojas muskuļu hipotrofija, muskuļu un locītavu kontraktūras, III, VI un VII galvaskausa nervu pāru paralīze, kas ievērojami sarežģī pacienta rehabilitāciju.

Jaundzimušo stingumkrampji

Jaundzimušo stingumkrampju infekcija galvenokārt rodas dzemdību laikā ārpus medicīnas iestādes, kad tās piegādā cilvēki bez medicīniskās izglītības, antisanitāros apstākļos, un nabassaite ir sasieta ar nesteriliem priekšmetiem (sagriezta ar netīrām šķērēm, nazi un sasieta ar parastiem neapstrādātiem diegiem).

Inkubācijas periods ir īss, 3–8 dienas, visos gadījumos attīstās ģeneralizēta smaga vai ļoti smaga forma. Prodromālais periods ir ļoti īss, līdz 24 stundām. Bērns atsakās zīst trismusa un disfāgijas dēļ, raud. Drīz pievienojas spēcīgas toniskas un tetāniskas krampji, ko pavada durstoša raudāšana, piespiedu urīna un fekāliju izdalīšanās, apakšlūpas, zoda, mēles trīce. Trismuss var nebūt izteikts muskuļu vājuma dēļ, bet obligāts simptoms ir blefarospazma (cieši aizvērtas acis). Krampju laikā bieži tiek novērota laringospazma ar asfiksiju, kas visbiežāk izraisa nāvi.

Bērna izskats ir raksturīgs: viņš ir cianotisks, visi ķermeņa muskuļi ir saspringti, galva atmesta atpakaļ, seja sastingusi, ar grumbainu pieri un sakostām acīm, mute aizvērta, lūpas izstieptas, to kaktiņi nolaisti, nazolabiālās krokas asi iezīmētas. Rokas saliektas elkoņos un piespiestas pie ķermeņa, plaukstas savilktas dūrēs, kājas saliektas ceļu locītavās, sakrustotas. Ķermeņa temperatūra bieži ir paaugstināta, bet var rasties arī hipotermija.

Mirstība ir ļoti augsta - no 80 līdz 100%, tikai savlaicīga un kvalitatīva ārstēšana var samazināt bērnu mirstību līdz 50%. Rigiditāte ilgst 2-4 nedēļas, un sekojošā atveseļošanās ilgst 1-2 mēnešus. Strauja muskuļu rigiditātes samazināšanās ir ļoti nelabvēlīga prognostiska pazīme un norāda uz pieaugošu hipoksiju.

Smadzeņu tetanuss, smadzeņu un galvaskausa nervu tetanusa infekcija ir lokalizēta tetanusa forma. Pēdējais visbiežāk rodas bērniem un var izpausties kā hronisks vidusauss iekaisums. Šī slimība visbiežāk sastopama Āfrikā un Indijā. Patoloģiskajā procesā var būt iesaistīti visi galvaskausa nervi, īpaši 7. pāris. Smadzeņu tetanuss var kļūt vispārināts.

Akūta elpošanas mazspēja ir visbiežākais nāves cēlonis. Glottis spazmas, kā arī vēdera priekšējās sienas, krūškurvja un diafragmas muskuļu stīvums un spazmas izraisa asfiksiju. Hipoksēmija var izraisīt arī sirdsdarbības apstāšanos, un rīkles spazmas noved pie mutes dobuma satura aspirācijas, kas vēlāk izraisa pneimoniju, kas veicina hipoksēmiskas nāves attīstību.

Kā tiek diagnosticēts stingumkrampji?

Stingumkrampju diagnoze tiek noteikta klīniski, pamatojoties uz raksturīgo klīnisko ainu. Ārstēšanas uzsākšana nav kavēšanās, jo laboratorijas analīžu rezultāti būs pieejami vismaz 2 nedēļu laikā. Taču diagnoze ir jāapstiprina juridiski. Materiāls tiek savākts no brūcēm, iekaisuma vietām un asinīm, ievērojot visus anaerobās vides noteikumus. Materiāls tiek ievietots barības vielu vidē (Martin buljonā vai Legru-Ramon buljonā) zem augu eļļas slāņa. Tiek veikta kultivēšana, un 2., 4., 6. un 10. dienā tiek veikta kultūru mikroskopija. Grampozitīvu stieņu ar apaļām terminālajām sporām noteikšana vēl neapstiprina to piederību stingumkrampjiem; ir nepieciešams identificēt toksīnu. Lai to izdarītu, no kultūras sterilos apstākļos ņem 1 daļu kultūras un atšķaida ar 3 daļām fizioloģiskā šķīduma, atstāj uz 1 stundu, lai nogulsnētu lielas daļiņas. Supernatantu 1-2 ml tilpumā ievada 50 ml barotnes, kas satur micerīna sulfātu un polimiksīnu, lai nomāktu gramnegatīvo mikrofloru. Pēc tam to ievada intramuskulāri vai nu pelēm (0,5 ml), vai jūrascūciņām (3 ml). Tetanusa pazīmju parādīšanās dzīvniekiem 5 dienas pēc injekcijas norāda uz tetanospasmīna klātbūtni.

Kā novērst stingumkrampjus?

Stingumkrampju profilaksi veic ar 4 devu primārās imunizācijas sēriju, kam seko revakcinācijas devas ik pēc 10 gadiem, izmantojot adsorbētu (primāro) un šķidru (revakcinācijas) toksoīdu, kas ir labāka profilakses metode nekā antitoksīns, ko ievada traumas gadījumā. Stingumkrampju toksoīdu var ievadīt atsevišķi, kombinācijā ar difterijas toksoīdu (gan bērniem, gan pieaugušajiem) vai kombinācijā ar difterijas un garā klepus (DPT) vakcīnu. Pieaugušajiem imunitātes uzturēšanai nepieciešamas revakcinācijas devas ik pēc 10 gadiem. Stingumkrampju vakcinācija neimunizētām vai nepietiekami imunizētām grūtniecēm rada gan aktīvu, gan pasīvu imunitāti auglim, un tā ir jāievada. To ievada 5.–6. grūtniecības mēnesī, revakcinācijas devu ievadot 8. grūtniecības mēnesī. Pasīvā imunitāte attīstās, ja mātei toksoīdu ievada grūtniecības periodā, kas ir mazāks par 6 mēnešiem.

Pēc traumas vakcinācija pret stingumkrampjiem ir atkarīga no traumas rakstura un imunizācijas vēstures. Var tikt nozīmēts arī stingumkrampju imūnglobulīns. Pacienti, kuri iepriekš nav vakcinēti, saņem 2 vai 3 toksoīda devas ar 1 mēneša intervālu.