Somatostatinoma: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Somatostatinoma (Langerhansa saliņu sigma šūnu audzējs) pirmo reizi tika aprakstīta salīdzinoši nesen - 1977. gadā, tāpēc priekšstats par šo slimību raksturojošo simptomu kompleksu vēl nav izveidojies. Audzēji, vairumā gadījumu karcinomas, rodas no somatostatīnu producējošām D šūnām. Metastāzes galvenokārt rodas aknās. Daži autori uzskata, ka simptomu neviendabīguma dēļ vispār nav skaidra somatostatinomas klīniskā sindroma. Pašlaik literatūrā ir aprakstīti nedaudz vairāk kā 20 pacienti ar somatostatīnu izdalošiem aizkuņģa dziedzera un divpadsmitpirkstu zarnas audzējiem. Neapšaubāmi, ķirurgi jau iepriekš ir saskārušies ar šiem audzējiem žultsakmeņu operāciju laikā, taču tikai tagad ir kļuvis skaidrs, ka šī nav nejauša kombinācija. Līdztekus žultsakmeņiem somatostatinomu pavada cukura diabēts, caureja jeb steatoreja, hipohlorhidrija, anēmija un svara zudums.

Acīmredzot daudzas izpausmes ir somatostatīna bloķējošās iedarbības rezultāts uz aizkuņģa dziedzera fermentatīvo funkciju un citu Langerhansa saliņu hormonu sekrēciju, tāpēc šo simptomu kompleksu dažreiz sauc par "inhibējošo sindromu".

Lielākā daļa somatostatīnu, kas aprakstīti pēc sekrēcijas rakstura, izrādījās polihormonāli. Visticamāk, tas ir viens no slimības klīnisko izpausmju neviendabīguma iemesliem.

Somatostatinomas simptomi atspoguļo zināmo somatostatīna iedarbību. Patoloģiska glikozes tolerance ir saistīta ar insulīna izdalīšanās inhibīciju, ko nekompensē vienlaicīga glikagona sekrēcijas samazināšanās. Paaugstināta holelitiāzes sastopamība lielā mērā ir saistīta ar žultspūšļa kontraktilitātes samazināšanos somatostatīna pārpalikuma ietekmē (pacientiem ir liels atonisks žultspūslis). Steatoreju izskaidro nepietiekama eksokrīnā aizkuņģa dziedzera funkcija un traucēta zarnu absorbcija. Kuņģa hipohlorhidrija ir somatostatīna inhibējošās iedarbības sekas uz skābi veidojošajām parietālajām šūnām, kā arī uz gastrīna izdalīšanos no antruma gļotādas.

Somatostatinomas diagnoze pamatojas uz paaugstināta plazmas peptīdu līmeņa pazīmēm. Šaubīgos gadījumos jāveic provokatīvs tests ar tolbutamīdu, kas stimulē somatostatīna izdalīšanos.

Parasti pēc operācijas ir nepieciešami atkārtoti citostatiskās terapijas kursi ar streptozotocīnu un 5-fluoruracilu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]