Progresējošā cerebrālā trieka: klīniskās formas, posmu gaita

Īpaša neirosifilisa forma, kas izraisa smagas sekas visam ķermenim, ir progresējoša paralīze. Apskatīsim patoloģijas cēloņus un ārstēšanas metodes.

Slimību izraisa bālā treponēma (sifilisa izraisītājs), kas iekļūst nervu sistēmā, tai nodarot destruktīvu ietekmi. Difūzam sifiliskajam meningoencefalītam ar smadzeņu membrānu, asinsvadu un parenhīmas bojājumiem raksturīgi pakāpeniski pieaugoši klīniskie simptomi. Pacientiem ir izteiktas garīgās sabrukuma un somatiskās izsīkuma pazīmes.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemioloģija

Beila slimība tiek diagnosticēta 5% pacientu ar sifilisu. Epidemioloģija norāda, ka sievietes saslimst divreiz retāk nekā vīrieši. Vienīgais infekcijas avots ir cilvēks. Infekcijas biežums ir atkarīgs no slimības ilguma. Slimības izplatīšanās modelis ir saistīts ar zemu informētību par inficēšanās metodēm un patoloģijas riska faktoriem.

Vislipīgākie ir pacienti ar agrīnām sifilisa formām no 3 līdz 5 gadiem. Vēlīnās formas, kuru ilgums ir vairāk nekā 5 gadi, ir nedaudz lipīgas. Galvenais neirosifilisa attīstības risks ir tas, ka sākotnējos posmos traucējums ir asimptomātisks. Vairumā gadījumu tas ir saistīts ar augstu izturību pret gaišo treponēmu, kas noved pie patogēna kodētu un L-formu parādīšanās.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Cēloņi progresējoša paralīze

Galvenie progresējošās paralīzes cēloņi ir saistīti ar pozitīvām reakcijām uz sifilisu. Treponema pallidum bojā smadzeņu membrānas. Traucējumi attīstās 1 no 5% pacientu ar sifilisu, vīrieši ir uzņēmīgāki pret šo slimību. Pacientu vidējais vecums ir no 30 līdz 50 gadiem. Tas apstiprina faktu, ka patoloģija attīstās 10-15 gadus pēc inficēšanās.

Progresējošas paralīzes cēloņi var būt nespecifiski. Traumatiskas smadzeņu traumas, emocionāla pieredze, stress, imūnsistēmas aizsargājošo īpašību samazināšanās un infekcijas patoloģiju nelaikā ārstēšana var arī izraisīt psihoorganisku traucējumu. Ļoti bieži novirzes patiesā būtība tiek noteikta psihiatriskajā slimnīcā. Tas nozīmē, ka pacients var neaizdomāties par sifilisa klātbūtni, kamēr neparādās neiroloģiski simptomi.

Kad paralīzes cēlonis ir noskaidrots, pacients tiek nosūtīts pie vairākiem speciālistiem, tostarp venerologa, kurš veic papildu diagnostikas testus. Tie ir nepieciešami, lai noteiktu slimības stadiju un izstrādātu turpmākās ārstēšanas plānu.

[ 9 ]

Riska faktori

Tiek identificēti šādi slimības attīstības riska faktori:

• Seksuāli izplatītākā infekcija ir seksuāla. Baktērijas iekļūst caur ādas bojājumiem un caur gļotādām. Inficēšanās ir iespējama, nonākot saskarē ar sifilisku smaganu vai cietu eņģi, tas ir, nonākot saskarē ar atklātu infekcijas avotu.
• Hemotransfūzija – infekcija asins pārliešanas laikā no inficēta donora, operācijas vai zobārstniecības procedūru laikā (šis riska faktors ir minimāls, jo visi donori un asins produkti tiek pārbaudīti uz sifilisu, un visi ķirurģiskie instrumenti ir sterili).
• Transplacentāra – slimība var tikt pārnesta no grūtnieces bērnam grūtniecības laikā vai dzemdību procesā. Infekcijas risks ir saistīts ar iespējamiem ādas un gļotādu ievainojumiem un plīsumiem, kas darbojas kā infekcijas iekļūšanas punkti.
• Kontakts mājsaimniecībā – kopīgu mājsaimniecības priekšmetu lietošana ar inficētu personu (dvieļi, trauki, gultasveļa, drēbes, higiēnas preces).
• Profesionāls – šis riska faktors ir medicīnas darbiniekiem, kuri nonāk saskarē ar bioloģiskajiem šķidrumiem (siekalām, asinīm, spermu). Infekcija ir iespējama autopsijas vai dzemdniecības laikā.

Neatkarīgi no faktora, kas izraisīja slimību, neirosifilisa izraisītājs izzūd limfmezglos un izplatās visā ķermenī ar asinsriti.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Pathogenesis

Galvenais progresējošās paralīzes izraisītājs ir baktērija Treponema pallidum. Patoģenēze, tas ir, slimības attīstības mehānisms, visbiežāk ir saistīta ar seksuālo faktoru.

Baktērijām ir divi veidi, kā iekļūt smadzeņu audos:

1. Limfogēns - patogēns mikroorganisms iekļūst cilvēka organismā caur gļotādām vai bojātu ādu.Ar asins plūsmu infekcija izplatās visā organismā, reaģējot uz to, ražojot specifiskas antivielas.
2. Hematogēns – hematoencefāliskā barjera pavājināšanās dēļ infekcija iekļūst mugurkaula substrātā. Vispirms tiek skarti muguras smadzeņu un smadzeņu asinsvadi un membrānas. Tas provocē iekaisuma procesa sākšanos ar eksudāta izdalīšanos. Smadzeņu audos veidojas rētainās izmaiņas.

Laika gaitā organisms vājinās un pārstāj cīnīties ar kaitīgo mikroorganismu, atverot piekļuvi centrālās nervu sistēmas parenhīmai. Parasti tas notiek 5-7 gadus pēc inficēšanās ar sifilisu vai vēlākos posmos. Baktērija iekļūst nervu šūnās un šķiedrās, izraisot to patoloģiskas izmaiņas un neirosifilisa simptomus.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Simptomi progresējoša paralīze

Psihoorganiskajai patoloģijai ir plašs klīnisko izpausmju klāsts, izteikti neiroloģiski un garīgi traucējumi. Progresējošas paralīzes simptomi ir atkarīgi no slimības stadijas, un starp dažādām formām bieži vien nav skaidru robežu.

Beila slimību raksturo zīlītes formas un reaktivitātes traucējumi. Pacientam ir līdzsvara traucējumi ar aizvērtām acīm stāvus stāvoklī, jutīguma zudums un progresējoša demence.

Traucējums visbiežāk izpaužas 35–50 gadu vecumā, un tam ir neskaidras neirastēniskas sūdzības. Progresējošajai stadijai raksturīgi atmiņas un uzmanības traucējumi. Novērotas arī patoloģijas emocionālajā sfērā, biežas garastāvokļa svārstības, aizkaitināmība, viegli aizkaitināmība, depresija. Var novērot muskuļu spazmas ekstremitātēs un citās ķermeņa daļās, delīriju un halucinācijas.

Pirmās pazīmes

Pēc tam, kad bālā treponēma nonāk muguras smadzenēs vai galvas smadzenēs, tā sāk aktīvi vairoties. Pirmās pazīmes attīstās pakāpeniski un posmos. Slimības simptomi ir ļoti līdzīgi akūta smadzeņu apvalku iekaisuma, t. i., meningīta, simptomiem:

• Stipras galvassāpes un reibonis
• Paaugstināts intrakraniālais spiediens
• Tinīts
• Gremošanas traucējumi

Tiklīdz infekcija iekļūst smadzeņu asinsvados, parādās šādi simptomi:

• Bezmiegs un migrēnas lēkmes
• Samazināta taustes jutība

Nākamajā posmā tiek bojātas muguras smadzenes, kas izpaužas ar šādiem simptomiem:

• Iegurņa slimības
• Apakšējo ekstremitāšu muskuļu vājināšanās
• Samazināta muskuļu un locītavu jutība
• Ilgstošas dzīstošas brūces uz ādas
• Acu zīlīšu sašaurināšanās un reakcijas trūkums uz gaismu
• Traucēta kustību koordinācija
• Sāpes muguras lejasdaļā

Ilgstošās baktēriju klātbūtnes dēļ smadzeņu audos notiek pakāpeniska to iznīcināšana. Tas izpaužas ar šādiem simptomiem:

• Progresīvi personības traucējumi
• Atmiņas zudums un domāšanas traucējumi
• Mānijas un depresijas stāvokļi
• Halucinācijas, maldīgas idejas

Dažos gadījumos slimība izraisa epilepsijas lēkmes un paralīzi. Diagnozes laikā īpaša uzmanība tiek pievērsta zīlīšu reakcijas neesamībai uz gaismu. Nazolabiālās krokas kļūst asimetriskas, mainās rokraksts, cīpslu refleksi kļūst nevienmērīgi.

[ 20 ], [ 21 ]

Progresējoša cerebrālā trieka

Galvenais sifiliskās infekcijas risks ir progresējoša smadzeņu paralīze. Slimībai ir vairāki posmi, no kuriem katrs izpaužas ar noteiktām pazīmēm.

• Tūlīt pēc inficēšanās pacientam nav izteiktu patoloģisku simptomu. Miega kvalitāte pakāpeniski pasliktinās un koncentrēšanās spējas samazinās. Tas tiek attiecināts uz vispārēju ķermeņa nogurumu vai imūnsistēmas problēmām.
• Otrajā posmā tiek ietekmēta nervu sistēma. Tas izpaužas ar šādiem simptomiem: pastiprināti cīpslu refleksi, nevienmērīgas acu zīlītes, sasprindzinājums pakauša rajonā, muskuļu sāpes.
• Nākamajā posmā smadzeņu sifiliss kļūst agresīvs. Pacienta atmiņa strauji pasliktinās, parādās aizkaitināmība un paaugstināta nervozitāte. Palielinās smadzeņu asinsvadu insulta risks.

Difūzo sifilītisko meningoencefalītu raksturo izteikti neiroloģiski un psihopatoloģiski traucējumi. Bez ārstēšanas patoloģija beidzas ar dziļu demenci un nāvi.

Juvenīlā progresējošā paralīze

Reta iedzimta sifilisa forma, kas rodas transplacentāras infekcijas gadījumā, ir juvenīlā progresējošā paralīze. Patoloģijas morfoloģiskais pamats ir šūnu anomālijas nervu šūnu izvietojumā, kas izraisa smadzeņu asinsvadu endarterītu.

Patoloģiskais stāvoklis var izpausties gan agrā bērnībā, gan vēlākā vecumā. Agrā bērnībā var konstatēt skeleta sistēmas struktūras defektus (ekstremitāšu izliekumu, seglu degunu), vāji attīstītus muskuļus un galvaskausa nervu bojājumus. No 7 līdz 9, dažos gadījumos no 13 līdz 15 gadu vecumam neirosifiliss strauji progresē, iegūstot demences formu. Tiek novērots iegūto prasmju un iemaņu zudums, emocionāli traucējumi. 15–20 gadu vecumā slimību raksturo pieaugoša demence un epileptiformas lēkmes.

Posmi

Patoloģijas attīstībai ir vairāki posmi:

1. Latentā stadija – asimptomātiska ar patoloģiskām izmaiņām cerebrospinālajā šķidrumā. Attīstās 1 gada laikā pēc inficēšanās. Neiroloģiski traucējumi neparādās.
2. Akūta – izpaužas pirmajos 1-2 gados pēc inficēšanās. Šai stadijai raksturīgi šādi simptomi: galvassāpes, slikta dūša un vemšana, makulopapulāri izsitumi. Var novērot arī redzes, dzirdes un sejas nervu patoloģijas. Retos gadījumos attīstās hidrocefālija un redzes nerva sastrēgums.
3. Meningovaskulāra – var attīstīties 1–5 mēnešus pēc inficēšanās, bet visbiežāk tiek diagnosticēta slimības 5–7. gadā. Izpaužas ar išēmiska vai hemorāģiska insulta simptomiem. Novērojama lielo artēriju koncentriska sašaurināšanās un mazo artēriju lokāla sašaurināšanās/paplašināšanās. Pirms išēmiskās krīzes pacients sūdzas par biežām galvassāpēm, emocionālu labilitāti, personības traucējumiem.
4. Meningomielīts - šajā stadijā apakšējā spastiskā paraparēze progresē ar iegurņa orgānu disfunkciju un dziļu jutīgumu. Patoloģiskie simptomi var attīstīties asimetriski ar Brown-Sequard sindroma pazīmēm.
5. Tabes dorsalis – šīs stadijas inkubācijas periods ilgst no 5 līdz 50 gadiem, bet vidēji tā izpaužas 20 gadus pēc inficēšanās. Šajā stadijā tiek novērota muguras smadzeņu aizmugurējo sakņu un auklu iekaisuma infiltrācija un deģenerācija. Pacientam rodas asas, šaujošas sāpes, dziļas jutības traucējumi, neirogēni traucējumi. Bez ārstēšanas šie simptomi sāk progresēt.
6. Paralītiskā demence ir progresējošas paralīzes stadija, kas attīstās 10–20 gadus pēc inficēšanās ar sifilisu. Pacients cieš no depresīva stāvokļa, dažādas smaguma pakāpes neiroloģiskiem traucējumiem, samazināta muskuļu tonusa, epilepsijas lēkmēm, halucinācijām. To raksturo pastāvīga progresēšana, kas bieži noved pie nāves.

No inficēšanās brīža līdz progresējošas paralīzes stadijai paiet vismaz 8–15 gadi. Pirmās slimības pazīmes nerada bažas, jo tās ir līdzīgas parastajam nervu sistēmas izsīkumam. Patoloģijas attīstību veicina palīgfaktori, piemēram, hroniskas slimības, alkoholisms, narkotiku atkarība.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Veidlapas

Pastāv vairākas neirosifilisa klīniskās formas:

• Ekspansīvā - mānijas formai raksturīgs eiforijas stāvoklis un maldīgas, bezjēdzīgas idejas. Pacients domā, ka ir veiksmīgs, un piedēvē sev neesošu bagātību. Pacients uzskata sevi par absolūti veselīgu un ir laimīgs atrasties psihiatriskajā iestādē.
• Depresīvs - nomākts garastāvoklis apvienojumā ar absurdu hipohondrisku delīriju.
• Demence - pieaugoša demence, samazināta spēja kritiski izvērtēt vidi, pieņemt pareizus spriedumus un uztvert savu stāvokli. Noskaņojums ir eiforisks, labsirdīgs.
• Tabetiskais - šajā posmā ar lēnu un ilgstošu gaitu tiek novērota paralītiskās demences un tabes dorsalis pazīmju kombinācija.
• Uzbudināts - ir ļaundabīgs kurss ar izteiktiem motora ierosmes uzbrukumiem. Tiek novērota apziņas apjukums un strauja garīgā sabrukšana.

Visas iepriekš minētās stadijas un formas var pavadīt epileptiformas lēkmes, smadzeņu insulti ar hemiplēģiju un parēzi, arterioskleroze. Bez pienācīgas ārstēšanas katra no formām var izraisīt nāvi.

Psihoorganiskajai patoloģijai ir vairāki attīstības posmi, no kuriem katram ir savi simptomi. Izšķir šādus progresīvās paralīzes posmus:

• Sākotnējā – šī ir preparalītiskās astēnijas stadija. To raksturo cerebrastēnija, stipras galvassāpes, runas un artikulācijas traucējumi, paaugstināta uzbudināmība.
• Progresējoša - paralītiska demence ar pakāpenisku intelektuālo un atmiņas īpašību pasliktināšanos un dažādiem personības traucējumiem.
• Termināls – pilnīga garīgās darbības sabrukšana, neprāts.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Komplikācijas un sekas

Neirosifiliss izraisa nopietnas sekas un komplikācijas. Pacientiem rodas tādas problēmas kā:

• Komunikācijas uzvedības traucējumi
• Darbnespēja
• Insults
• Kritiena traumas krampju dēļ
• Ekstremitāšu parēze
• Redzes nerva atrofija

Šīs patoloģijas komplikācijas var izraisīt invaliditāti.Uzlabotas formas praktiski nav ārstējamas un apdraud letālu iznākumu.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Diagnostika progresējoša paralīze

Beila slimības noteikšana notiek, pamatojoties uz esošajiem neiroloģiskajiem traucējumiem un garīga rakstura traucējumiem. Progresīvās paralīzes diagnoze sastāv no dažādu klīnisko pētījumu kompleksa:

• Anamnēzes vākšana un pacientu sūdzību analīze
• Laboratoriskie testi
• Instrumentālās metodes
• Diferenciālā diagnostika

Diagnozes laikā pacients var tikt nosūtīts novērošanai uz neiropsihiatrisko dispanseri. Pamatojoties uz visu pētījumu rezultātiem, ārsts veic galīgo diagnozi, nosaka slimības stadiju un ārstēšanas metodes. Ja progresējoša paralīze tiek diagnosticēta agrīnā stadijā, tas ievērojami uzlabo atveseļošanās prognozi.

[ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Testi

Ja ir aizdomas par difūzu sifilisku meningoencefalītu ar bojājumiem membrānām, asinsvadiem un smadzeņu vielai, tiek norādīta laboratoriskā diagnostika. Ir nepieciešami testi, lai identificētu slimības izraisītāju - bālo treponēmu vai citas anomālijas. Pacientam tiek noteikti šādi testi:

• Vasermana reakcija
• Asins un cerebrospinālā šķidruma testi
• Treponēmiski un netreponēmiski testi ar asins serumu un cerebrospinālo šķidrumu
• Mikroprecipitācijas reakcija ar kardiolipīna antigēnu
• Imunofluorescences reakcija (IF)
• Treponēmas imobilizācijas tests (TIT)

Neirosifilisa diagnozi apstiprina pozitīvi treponēmu reakciju rezultāti asins seruma izmeklējumos un imunofluorescences reakcija, kā arī izmaiņas cerebrospinālajā šķidrumā (Vasermana reakcija), iekaisuma izmaiņas cerebrospinālajā šķidrumā ar citozi virs 20 μl un olbaltumvielu virs 0,6 g/l.

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ]

Instrumentālā diagnostika

Beila slimības raksturīgie simptomi prasa visaptverošu izpēti. Lai apstiprinātu psihoorganisko patoloģiju, nepieciešama instrumentālā diagnostika. Pacientam tiek veikta datortomogrāfija un magnētiskās rezonanses attēlveidošana.

Šīs metodes atklāj nespecifiskas izmaiņas: infarktus, smaganu iekaisumus, atrofiju, palielinātu smadzeņu apvalku kontrastu, baltās vielas multifokālus bojājumus utt. Šo pētījumu rezultāti tiek izmantoti arī diferenciāldiagnozē. Pacients tiek nosūtīts arī pie oftalmologa, lai veiktu acs dibena pārbaudi, jo slimībai raksturīgi dažādas smaguma pakāpes redzes traucējumi.

Diferenciālā diagnoze

Progresīvās paralīzes agrīnās stadijas pēc simptomiem ir līdzīgas daudzām citām psihoneiroloģiskām slimībām. Diferenciāldiagnostika palīdz atšķirt patieso slimību no citām slimībām.

Neirosifiliss atšķiras no šādām patoloģijām:

• Smadzeņu frontālās daivas audzēja bojājumi
• Pika slimība
• Cerebrovaskulāras slimības
• Serozs meningīts
• Vaskulīts
• Sarkoidoze
• Bruceloze
• Borelioze
• Smadzeņu ateroskleroze
• Ļaundabīgas hipertensijas formas

Neskatoties uz izteiktajiem slimības simptomiem, diferenciāldiagnostiku sarežģī fakts, ka dažādi smadzeņu bojājumi var sniegt priekšstatu par demenci, kas ir raksturīga paralītiskajai demencei. Izšķirošo lomu diagnostikā spēlē anamnēze, somatiskie un neiroloģiskie izmeklējumi, seroloģisko reakciju rezultāti.

[ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ], [ 50 ]

Profilakse

Lai pasargātu organismu no sifiliskas infekcijas un progresējošas paralīzes attīstības, jāievēro profilaktiski ieteikumi. Specifiskas nervu sistēmas infekcijas profilakse, kurā sifilisa izraisītājs iekļūst smadzeņu un muguras smadzeņu audos, sastāv no:

• Personīgās un intīmās higiēnas uzturēšana.
• Drošs sekss (lietojot prezervatīvus).
• Imūnsistēmas aizsargājošo īpašību stiprināšana.
• Izvairieties lietot traukus, gultas veļu un citus mājsaimniecības priekšmetus kopā ar cilvēkiem, kuru veselības stāvoklis rada bažas.
• Regulāras profilaktiskās pārbaudes pie ārsta.

Iepriekš minētie ieteikumi ļauj pasargāt sevi ne tikai no sifilisa, bet arī no vairākām citām tikpat bīstamām slimībām. Īpaša uzmanība jāpievērš nekontrolēta dzimumakta atteikšanai. Tā kā šis faktors ir galvenais patoloģijas attīstības cēlonis.

Infekcijas gadījumā ar gaišo treponēmu ir nepieciešams to nekavējoties ārstēt kombinācijā ar regulārām profilaktiskām pārbaudēm pie neirologa. Bez medicīniskās palīdzības slimība izraisa dzīvībai bīstamu komplikāciju attīstību, kas var izraisīt nāvi.

[ 58 ], [ 59 ]

Prognoze

Izmantojot aktīvas ārstēšanas metodes, progresējošas paralīzes prognoze ir labvēlīgāka. Tādējādi 20% pacientu piedzīvo pilnīgu remisiju un pastāv iespēja atgriezties iepriekšējā sociālajā līmenī. 30% gadījumu atveseļošanos pavada mērenas garīgās izmaiņas, kas ļauj pacientam pielāgoties sabiedrībai. 40% gadījumu ārstēšana ir neefektīva, un aptuveni 5% pacientu terapijas laikā mirst.

Progresējošai paralīzei ir vairāki faktori, kas uzlabo tās prognozi: agrīna diagnostika un ārstēšana. Kā arī gadījumi, kad slimība izpaužas kā psihoze, tas ir, ekspansīvā formā. Bez aktīvas terapijas paralītiskā demence noved pie nāves 2–5 gadu laikā.

[ 60 ]