Smadzeņu glioma

Starp daudzajiem centrālās nervu sistēmas audzēja procesiem visbiežāk tiek diagnosticēta smadzeņu glioma – šis termins ir kolektīvs, neoplazma apvieno visus difūzos oligodendroglija un astrocītu perēkļus, astrocitoma, astroblastoma utt. Šādam audzējam var būt dažāda ļaundabīguma pakāpe, tas veidojas no gliālajām struktūrām – šūnām, kas lokalizējas ap neironiem. Gliomu galvenā lokalizācijas zona ir smadzeņu puslodes, smadzeņu kambaru sienas un hiazma – redzes nerva šķiedru daļējas krustošanās zona. Ārēji audzējs ir mezglains elements rozīgā vai sarkanīgā nokrāsā, apaļā vai vārpstveida konfigurācijā ar neskaidrām robežām. [ 1 ]

Epidemioloģija

Aptuveni 5% gadījumu gliomas ir saistītas ar iedzimtām patoloģijām – jo īpaši neirofibromatozi un citiem sindromiem ar dominējošu iedzimtību. Eksperti norāda, ka absolūtais vairākums smadzeņu gliomu attīstās sporādiski – tas ir, bez skaidra iemesla.

Kopumā centrālās nervu sistēmas primārie audzēji veido aptuveni 2% no visiem audzējiem jeb nedaudz vairāk par 21 gadījumu uz simts tūkstošiem iedzīvotāju. Starp tiem gliomas rodas 35–36% gadījumu, un vairāk nekā 15% no tiem ir glioblastomas.

Saskaņā ar dažiem datiem, glioma biežāk skar vīriešus nekā sievietes - audzējs ir īpaši izplatīts cilvēkiem, kas vecāki par 50 gadiem.

Pēdējo desmitgažu laikā gliomu sastopamība gados vecāku cilvēku vidū pasaulē ir ievērojami palielinājusies. Šīs parādības iemesli vēl nav noskaidroti.

Saskaņā ar Pasaules Veselības organizācijas definīciju ir identificēti trīs galvenie gliālo audzēju varianti, kas atšķiras pēc to histoloģiskajām īpašībām. Tie ir oligodendrogliomas, astrocitomas un kombinētās oligoastrocitomas. Katra zemas ļaundabīgās patoloģijas apakštipa sastopamība nav ticami noteikta. Daži pētījumi liecina par oligodendrogliomu sastopamības pieaugumu no 5% līdz 30% un astrocitomu sastopamības samazināšanos.

Gliālie audzēji spēj infiltrēties smadzeņu audos, un lielākā daļa zemas pakāpes perēkļu dažu gadu laikā kļūst ļaundabīgi. [ 2 ]

Cēloņi smadzeņu gliomas

Smadzeņu glioma ir vesela audzēju procesu grupa, kuru kopīgā iezīme ir to veidošanās no CNS gliālajām struktūrām, kas atrodas smadzeņu audos. Šādi audzēji ir iedalīti divos histopatoloģiskos variantos: augsta ļaundabīguma un zema ļaundabīguma gliomas.

Augšanas veidošanās avots ir neiroglijas šūnas (astrocīti, oligodendrocīti), kas nodrošina smadzeņu neironu strukturālo pamatu un dzīvotspēju.

Gliālo audzēju procesi ievērojami atšķiras pēc struktūras, gēnu mutāciju izmaiņām, agresivitātes, klīniskajām pazīmēm, diagnostiskajām īpašībām, reakcijas uz ārstēšanu un pacientu prognozes. Centrālās nervu sistēmas embrionālie un ependimālie audzēji - jo īpaši medulloblastomas un ependimomas - atšķiras pēc histoloģiskās struktūras, bet ārstēšanas ziņā ir līdzīgi.

Gliālie elementi pirmo reizi tika klasificēti kā atsevišķa nervu sistēmas strukturālā kategorija 19. gadsimta beigās.

Neiroglijas audi sastāv no šūnām, kurām ir palīgfunkcijas: trofiskā, atbalsta, aizsargājošā, sekrēcijas. Neironi un gliocīti pastāv kopā viens ar otru, tie kopā veido nervu sistēmu un tiem ir liela nozīme organisma dzīvības aktivitāšu vispārējos procesos.

Gliocīti ir aptuveni iedalīti vairākās galvenajās formās: astrocīti, oligodendrocīti, ependimālās šūnas un mikroglijas.

Līdz šim zinātnieki nevar atbildēt uz jautājumu par ticamiem neirogliālo audzēju veidošanās cēloņiem. Domājams, ka zināmu negatīvu ieguldījumu sniedz radioaktīvā iedarbība, infekcijas slimības, intoksikācija (īpaši ķīmiska, arodslimību izraisīta). Svarīgs ir arī iedzimtības faktors.

Smadzeņu gliomas rodas no patoloģiskiem neirogliocītiem, kuriem ir ģenētisks defekts, kas noved pie patoloģiskas augšanas un funkcionalitātes - šādas struktūras sauc par "nenobriedušām". Nepilnīgas šūnas biežāk atrodas vienā vietā, kur veidojas audzējs.

Vienkārši sakot, gliju veidošanās ir modificētu neiroglijas šūnu haotiskas un sporādiskas augšanas rezultāts. Process var attīstīties no ependimocītiem, oligodendrocītiem, astrocītiem (astrocitomas, tostarp milzu šūnu un anaplastiskās). [ 3 ]

Riska faktori

Neskatoties uz to, ka eksperti nevar precīzi raksturot gliju onkopatoloģiju veidošanās cēloņus, dažos gadījumos to parādīšanos var novērst, novēršot galvenos riska faktorus:

• Jonizējošā starojuma iedarbībai piemīt kancerogēna aktivitāte, tā var izraisīt leikēmijas attīstību un blīvas struktūras vēža procesu veidošanos, tostarp jaunā vecumā. Biežas un nepamatotas radioloģiskās medicīniskās procedūras, ultravioletais starojums (tostarp solārijs) arī pieder pie potenciāli kancerogēnas iedarbības un var izraisīt audzēju parādīšanos dažādos orgānos, tostarp smadzenēs.
• Arodekspozīcijas nelabvēlīgā ietekme, intoksikācijas bieži vien ir cēloniski saistītas ar vēža audzēju attīstību. Īpaši bīstamām tiek uzskatītas gumijas un stikla, pesticīdu un degvielas, metālu un tekstilizstrādājumu, krāsu un laboratorijas reaģentu ražošanas nozares. Riska grupā ir darbinieki, kas strādā kosmosa, ogļu un metāla rūpniecībā, ķīmiskajā un blakusproduktu ražošanas rūpnīcās, būvmateriālu un elektrodu, degvielas un smērvielu, plastmasas un monomēru ražošanā.
• Gaisa, ūdens un augsnes piesārņojums ir atbildīgs par līdz pat 4% no visām vēža patoloģijām pasaulē. Kancerogēni, kas lielos daudzumos atrodas vidē, nonāk organismā ar ieelpoto gaisu, dzeramo ūdeni un pārtiku. Dzīvošana ekoloģiski nedrošās vietās - lielu rūpniecības objektu, noslogotu transporta mezglu tuvumā - tiek uzskatīta par īpaši bīstamu.
• Infekcijas patoloģijas, īpaši vīrusu infekcijas, var radīt arī labvēlīgus apstākļus audzēju attīstībai. Ir svarīgi to paturēt prātā un iepriekš vakcinēties, kā arī novērst infekcijas un parazitāras slimības.
• Tabakas un alkohola reibums tiek uzskatīts par daudzu vēža veidu, ne tikai smadzeņu gliomu, riska faktoriem.
• Nepietiekama fiziskā aktivitāte, liekais svars, nepareiza uztura, vielmaiņas traucējumi, galvas traumas, asinsvadu patoloģijas - papildu stresa faktori, kas var izraisīt intracelulāru traucējumu sākšanos.
• Vecāks vecums ir visizplatītākais periods neoplazmu attīstībai organismā, tāpēc tiem, kas vecāki par 55 gadiem, vajadzētu īpaši rūpēties par savu veselību.

Tomēr galvenais un nozīmīgākais gliomas attīstības riska faktors joprojām ir iedzimta predispozīcija.

Pathogenesis

Līdz šim ekspertiem ir vairāki pieņēmumi par smadzeņu gliomu attīstību. Katrai teorijai ir savs pamatojums, taču zinātnieki vēl nav identificējuši vienīgo pareizo un uzticamo patogenētisko mehānismu. Vairumā gadījumu mēs runājam par šādiem faktoriem audzēju attīstībā:

Embriogenēzes mazspēja, kas sastāv no orgānu dēšanas traucējumiem un "nepareizu" šūnu struktūru veidošanās;

• Jonizējošo staru iedarbība, potenciāli kancerogēni ķīmisku vielu, pārtikas piedevu u. c. veidā;
• Galvas trauma;
• Gēnu traucējumi, kas tiek nodoti no paaudzes paaudzē ("ģimenes" glioma);
• Imūnsistēmas darbības traucējumi, neiroinfekcijas.

Lielākajai daļai gliomu ir difūza augšana, ar iespiešanos apkārtējos normālajos smadzeņu audos. Atkarībā no ļaundabīguma pakāpes audzējs var attīstīties vairākus gadus bez jebkādas izpausmes. Agresīvas gaitas gadījumā simptomatoloģija strauji pieaug vairāku mēnešu laikā.

Daļa no audzēja veidošanās ir saistīta ar disembrioģenētiskām izmaiņām.

Smadzeņu stumbrs var tikt skarts dažādos līmeņos: difūzā smadzeņu stumbra glioma savukārt atšķirsies gan anatomiski morfoloģiski, gan klīniski. Daži šādi audzēji, īpaši kvadriplēģijas plāksnes glioma, var būt relatīvi labdabīgi, bez progresēšanas pazīmēm. Savukārt pontīna gliomai raksturīgs īpašs ļaundabīgums, agresivitāte un slikta prognoze.

Difūzi smadzeņu struktūru bojājumi, kuros patoloģiskajā procesā ir iesaistītas vairāk nekā trīs lielo pusložu anatomiskās zonas, ar iespējamu periventrikulāru diverģenci un pāreju caur korpusa apvalku gliomatoze [ 4 ].

Vai smadzeņu glioma ir iedzimta?

Labi pierādīts smadzeņu gliomas veidošanās risks ir iedzimts – tas ir, līdzīgu vai citu intracerebrālu audzēju klātbūtne tiešajos senčos vai vienā paaudzē. Radioaktīvā iedarbība un regulāra vai ilgstoša saskare ar potenciāliem kancerogēniem saasina situāciju.

Ne tikai gliomas var tikt mantotas, bet arī slimības, ko pavada pastiprināta audzēja augšana neatkarīgi no lokalizācijas - jo īpaši tas var būt 1. un 2. tipa neirofibromatoze, Li-Fraumeni sindroms, Hippel-Lindau. Bieži vien gliomas šūnās tiek konstatētas izmaiņas noteiktos gēnos vai hromosomās.

Galvenās patoloģijas, kas saistītas ar gliomas attīstību cilvēkiem, ir apkopotas tabulā:

Patoloģija	Hromosoma	Gēns	Neoplazmu dažādība
Li-Fraumeni sindroms	17.03.	TR53	Neiroektodermālas neoplazmas, astrocitoma.
Neirofibromatoze	17q11	NF1	Redzes nerva glioma, pilocitārā astrocitoma, neirofibromatoze
Turkota sindroms	3p21, 7p22	HMLH1, HPSM2	Astrocitoma
Tuberozā skleroze (Burnevila sindroms).	9q34, 16p13	TSC1, TSC2	Gigantocelulāra subependimāla astrocitoma

Neatkarīgi no gliālā audzēja rakstura, vai tas ir sporādisks gadījums vai iedzimta patoloģija, tas ir traucējums ar patoloģiski izmainīta gēna ekspresiju. Izņemot neoplazmas, kas veidojas mācīšanās efektu rezultātā, citās situācijās ģenētisko izmaiņu cēloņi paliek neskaidri.

Simptomi smadzeņu gliomas

Fokālās simptomatoloģijas iezīmes tieši atkarīgas no smadzeņu gliomas lokalizācijas zonas un kļūst par visu veidu endokrīnās sistēmas traucējumu, nervu audu saspiešanas vai lokālu destruktīvu procesu sekām.

Ja audzējs atrodas parietālajā zonā, tad cilvēkam dominē tādas izpausmes kā krampji, maņu traucējumi, dzirdes traucējumi.

Kad glioma ir lokalizēta dominējošās puslodes rajonā, tiek konstatēti runas traucējumi, agrāfija, agnosija.

Temporālās daivas neoplazmas bieži vien pavada konvulsīvi krampji, afāzija, traucēta oža un redzes funkcija, kā arī aizdusa.

Palielinoties intrakraniālajam spiedienam, attīstās atbilstošs attēls ar redzes lauku ierobežošanu, acu muskuļu paralīzi un hemiplegiju.

Audzēja procesa specifikas dēļ smadzeņu gliomu vienmēr vairāk vai mazāk pavada neiroloģiski simptomi. Sākumā ir manāms vispārējs vājums, pacients pastāvīgi vēlas gulēt, ir traucēta darba spēja, domāšanas procesi ir palēnināti. Tieši šajā posmā pastāv augsts risks noteikt nepareizu diagnozi un līdz ar to nozīmēt nepareizu ārstēšanu. Starp citām nespecifiskām izpausmēm:

• Vestibulāri traucējumi, tostarp nestabila gaita, līdzsvara zudums (piemēram, braucot ar velosipēdu vai kāpjot pa kāpnēm), ekstremitāšu nejutīgums utt.;
• Pakāpeniska redzes pasliktināšanās, vizuālā attēla dubultošanās;
• Dzirdes funkcijas pasliktināšanās;
• Neskaidra runa;
• Slikta dūša un vemšana uzbrukumu veidā neatkarīgi no ēdiena vai dzēriena lietošanas;
• Mīmikas muskuļu un citu sejas muskuļu vājināšanās;
• Diskomforts rīšanas laikā;
• Regulāras galvassāpes (bieži no rīta).

Klīniskā aina pakāpeniski paplašinās un pasliktinās: dažiem pacientiem tas notiek lēni, citiem - pēkšņi, burtiski "viņu acu priekšā", dažu nedēļu laikā. Pēdējā gadījumā mēs runājam par agresīvu, strauji attīstošu smadzeņu gliomu.

Pirmās pazīmes

Smadzeņu gliomai agrīnās attīstības stadijās nav izteiktas simptomatoloģijas. Pirmās izpausmes bieži tiek sajauktas ar citu, mazāk bīstamu patoloģiju pazīmēm.

Kopumā gliomas klīniskā aina ir daudzveidīga un to nosaka patoloģiskā fokusa atrašanās vieta un lielums. Pieaugot audzējam, attīstās un pastiprinās vispārējie smadzeņu simptomi:

• Pastāvīgas un regulāras galvas sāpes, kas nereaģē uz standarta medikamentiem (nesteroīdiem pretiekaisuma līdzekļiem);
• Periodiska slikta dūša, dažreiz līdz vemšanai;
• Nepatīkama, smaguma sajūta acs ābola zonā;
• Krampji.

Smadzeņu izpausmes ir īpaši intensīvas, ja audzējs ieaug sirds kambaros vai likvora sistēmā. Tiek traucēta cerebrospinālā šķidruma drenāža, paaugstinās intrakraniālais spiediens un attīstās hidrocefālija. Process skar noteiktu smadzeņu daļu, kas ietekmē atbilstošās klīnikas attīstību:

• Ir problēmas ar redzes funkciju;
• Runas traucējumi;
• Rodas vestibulāri traucējumi (reibonis, kustību koordinācijas traucējumi);
• Parēze, roku, kāju paralīze;
• Atmiņa un koncentrēšanās spējas ir traucētas;
• Domāšanas procesi ir traucēti;
• Parādās uzvedības traucējumi.

Sākotnējā stadijā simptomi praktiski nav vai arī tie ir tik nenozīmīgi, ka nepievērš uzmanību. Šī iemesla dēļ eksperti stingri iesaka regulāras profilaktiskās pārbaudes un pārbaudes. Galu galā, jo agrāk tiek atklāts audzēja process, jo lielākas ir izārstēšanas un izdzīvošanas iespējas. [ 5 ]

Smadzeņu glioma bērnam

Starp daudzajiem smadzeņu audzējiem, kas tiek atklāti bērnībā, gliomu procentuālais daudzums svārstās no 15 līdz 25 %. Bērni var saslimt ar šo slimību agrā pusaudža vecumā un divdesmito gadu sākumā, lai gan zīdaiņiem līdz 3 gadu vecumam šī slimība ir ļoti reta.

Patoloģija sākas uz gliālo šūnu mutācijas fona. Līdz šim nav atbildes uz jautājumu, kāpēc šī mutācija rodas.

Vienīgais, kas ir droši apgūts, ir tas, ka noteiktas iedzimtas slimības, kas saistītas ar paaugstinātu audzēja augšanas risku, palielina arī smadzeņu gliomas attīstības iespējamību.

Turklāt zinātnieki ir atklājuši, ka gliālajām šūnām var būt atšķirības atsevišķos gēnos vai hromosomās. Šīs slimības dēļ ieslēdzas mutācijas mehānisms, kas nav iedzimts. Iespējams, ka tas notiek vienā no agrīnākajām attīstības stadijām.

Ir pierādīts fakts, ka akūtas leikēmijas vai retinoblastomas klātbūtne bērna anamnēzē vai smadzeņu apstarošana jebkura cita iemesla dēļ ievērojami palielina gliomas veidošanās risku (pēc noteikta laika perioda).

Simptomatoloģija bērnībā ir atkarīga no ļaundabīgo audzēju pakāpes un patoloģiskā fokusa lokalizācijas. Izšķir specifiskus un nespecifiskus simptomus:

• Nespecifiski simptomi nav "piesaistīti" gliomas atrašanās vietai. Biežas izpausmes var būt galvassāpes, reibonis, slikta apetīte, vemšana bez saistības ar ēšanu, svara zudums (nezināmu iemeslu dēļ), pastāvīga noguruma sajūta, akadēmisko sniegumu pasliktināšanās, koncentrēšanās grūtības, uzvedības traucējumi. Šīs pazīmes rodas intrakraniālo struktūru saspiešanas dēļ, ko var izskaidrot ar tiešu augošās masas spiedienu, un cerebrospinālā šķidruma cirkulācijas traucējumiem. Pastāv smadzeņu hidrocēles risks.
• Specifiskā simptomatoloģija ir atkarīga no glijas patoloģiskā perēkļa tiešās atrašanās vietas. Piemēram, smadzenīšu audzējs bērniem parasti ir saistīts ar traucētu gaitu un līdzsvaru. Lielo smadzeņu bojājums izpaužas kā krampji, bet audzēja augšana muguras smadzenēs - muskulatūras paralīze. Gadās, ka mazuļa redze strauji pasliktinās, tiek traucēta apziņa, miegs vai rodas kāda cita attīstības problēma.

Parasti bērnībā ļaundabīgā glioma izpaužas dažu nedēļu vai mēnešu laikā pēc tās attīstības: to bieži raksturo strauja un nekontrolēta audzēja augšana.

Bērnus ar ļaundabīgiem glijas audzējiem ārstē ārsti pediatrijas klīniskajos centros, kas specializējas pediatrijas onkoloģijā. Parasti tiek izmantota ķirurģiska ārstēšana, staru terapijas un ķīmijterapijas kursi.

Vissvarīgākais ārstēšanas solis ir neiroķirurģija. Jo radikālāka tā ir, jo lielākas ir bērna izredzes izārstēties. Taču ķirurģiska iejaukšanās ne vienmēr ir iespējama: jo īpaši problēmas var rasties, izņemot smadzeņu stumbra gliomas, kā arī veicot staru terapiju bērniem līdz 3 gadu vecumam.

Centrālās smadzeņu (starpposma un vidussmadzeņu) gliomas ir grūti pilnībā noņemt, jo pastāv veselīgu audu bojājuma risks. Ja pilnīga audzēja rezekcija nav iespējama, pacientam tiek nozīmēta paliatīvā ārstēšana.

Bērni ar ļaundabīgām gliomām tiek ārstēti saskaņā ar standartizētiem protokoliem, kas noteikti stingri kontrolētos klīniskajos pētījumos. Visizplatītākie protokoli ir šādi:

• HIT HGG 2007: ietver bērnu vecumā no 3 līdz 17 gadiem ārstēšanu.
• HIT SKK: piemērots zīdaiņiem (līdz trīs gadu vecumam) un neietver staru terapiju.

Bērnu izdzīvošanas statistika gliomu gadījumā parasti nav īpaši optimistiska. Tomēr nekādā gadījumā nav iespējams iepriekš paredzēt ārstēšanas pasākumu efektivitāti konkrētam bērnam. Ir svarīgi rūpīgi ievērot visus ārsta norādījumus, kas ievērojami palielina atveseļošanās iespējas.

Veidlapas

Gliomas var būt zemas ļaundabības un augstas ļaundabības pakāpes, ar intensīvu augšanu un tieksmi uz metastazēšanos. Ir svarīgi saprast, ka zema ļaundabības pakāpe nav sinonīms audzēja drošībai. Jebkura smadzeņu neoplazma rada papildu apjomu, izspiež smadzeņu struktūras, kas noved pie to pārvietošanās un paaugstināta intrakraniālā spiediena. Tā rezultātā pacients var nomirt.

Pastāv divi galvenie ļaundabīgo astrocitomu veidi. Tās ir glioblastomas un anaplastiskas astrocitomas, kas tiek iedalītas sīkāk atkarībā no molekulārajām izmaiņām. Sekundāri ļaundabīgi audzēji, kas attīstījušies no astrocitomām un kuriem ir zema ļaundabīguma pakāpe, visbiežāk tiek konstatēti jauniem pacientiem. Sākotnēji ļaundabīgi gliāla tipa audzēji biežāk rodas gados vecākiem pacientiem.

Atkarībā no struktūras atrašanās vietas gliomas iedalās:

• Supratentoriāls (ar lokalizāciju virs smadzenītēm sānu kambara, lielo pusložu rajonā);
• Subtentoriāls (ar lokalizāciju zem smadzenītēm aizmugurējā galvaskausa bedrē).

Saskaņā ar histoloģiskajām īpašībām izšķir šādus gliomu veidus:

• Astrocītu glioma ir visizplatītākā. Savukārt tā ir iedalīta mezglainā un difūzā gliomā (pēdējai raksturīga strauja augšana un insulta raksturs).
• Oligodendroglioma - sastopama 5% pacientu. Tai ir petrifikāti - kalcifikācijas zonas, visbiežāk frontālajā daivā.
• Ependimālā glioma - aug no struktūrām, kas izklāj muguras smadzeņu centrālā kanāla un sirds kambaru sienas. Bieži vien ieaug smadzeņu vielas biezumā, kā arī smadzeņu lūmenā.

Iespējami arī jaukti patoloģiski perēkļi, piemēram, subependimoma, oligoastrocitoma utt.

Visas gliomas iedala šādos posmos:

1. Lēni augoši relatīvi labdabīgi audzēji bez acīmredzamiem klīniskiem simptomiem.
2. Lēni augošas "robežgadījuma" gliomas, kas pakāpeniski pāriet III stadijā un tālāk.
3. Ļaundabīga glioma.
4. Ļaundabīga glioma ar intensīvu agresīvu augšanu un izplatīšanos ar sliktu prognozi.

Jo zemāka ir ļaundabīgā audzēja stadija, jo mazāka ir metastāžu un izņemtā audzēja atkārtošanās iespējamība un jo lielākas ir pacienta izārstēšanas iespējas. Vislielākās briesmas rada glioblastoma multiforme — mazdiferencēts process ar intensīvu augšanu un attīstību. [ 6 ]

Iespējamās un visbiežāk sastopamās neirogliomas variācijas:

• Glioma ar smadzeņu stumbra un pontīna bojājumiem atrodas apgabalā, kur smadzenes savienojas ar muguras smadzenēm. Tieši tur ir lokalizēti svarīgi neirocentri, kas atbild par elpošanas, sirds un kustību funkcijām. Ja šī zona ir bojāta, tiek traucēts vestibulārā un runas aparāta darbs. To bieži atklāj bērnībā.
• Redzes glioma skar neirogliālās šūnas, kas ieskauj redzes nervu. Patoloģija izraisa redzes traucējumus un eksoftalmu. Tā biežāk attīstās bērniem.
• Zema ļaundabīgā neiroglioma ir raksturīga lēna augšana, biežāk lokalizējas lielajās puslodēs un smadzenītēs. Tā biežāk sastopama jauniešiem (pusaudžiem un jauniešiem aptuveni 20 gadu vecumā).
• Corpus callosum glioma ir raksturīgāka cilvēkiem vecumā no 40 līdz 60 gadiem, un to visbiežāk pārstāv glioblastoma.
• Hiazmas glioma ir lokalizēta optiskā savienojuma zonā, tāpēc to pavada miopija, redzes lauka zudums, okluzīva hidrocefālija un neiroendokrīnas sistēmas traucējumi. Tā var rasties jebkurā vecumā, bet visbiežāk skar pacientus ar I tipa neirofibromatozi.

Komplikācijas un sekas

Gliomas ar zemu ļaundabīguma pakāpi (I–II pakāpe, ļoti ļaundabīgi – piemēram, astrocitoma, oligoastrocitoma, oligodendroglioma, pleomorfā ksantoastrocitoma utt.) un augstu ļaundabīguma pakāpi (III–IV pakāpe – glioblastoma, anaplastiska oligodendroglioma, oligoastrocitoma un astrocitoma). IV pakāpes gliomas ir īpaši ļaundabīgas.

Smadzeņu stumbra gliomai ir ļoti nelabvēlīga prognoze tieši tāpēc, ka audzējs ietekmē šādu smadzeņu reģionu, kur koncentrējas vissvarīgākie nervu savienojumi starp smadzenēm un ekstremitātēm. Pat diezgan neliels audzējs šajā zonā ir pietiekams, lai pacienta stāvoklis ātri pasliktinātos un izraisītu paralīzi.

Ne mazāk nelabvēlīgas sekas rodas, ja tiek skarti citi smadzeņu reģioni. Bieži vien tas ir smadzeņu garozas audzējs, kas, neskatoties uz ārstēšanu, nedod pacientam iespēju nodzīvot ilgu mūžu. Bieži vien nāvi var tikai atlikt.

Saskaņā ar medicīnisko statistiku, piecu gadu izdzīvošanas rādītājs bieži vien ir tikai 10–20 %. Lai gan šie rādītāji lielā mērā ir atkarīgi gan no ļaundabīgo audzēju pakāpes, gan no precīzas ķirurģiskās iejaukšanās lokalizācijas un apjoma. Pēc patoloģiskā fokusa pilnīgas noņemšanas izdzīvošanas rādītājs ievērojami palielinās (dažreiz – līdz pat 50 %). Ārstēšanas trūkums vai tās neiespējamība (viena vai otra iemesla dēļ) garantēti novedīs pie pacienta nāves.

Lielākā daļa zema ļaundabīgo gliālo audzēju spēj infiltrēties smadzeņu audos un vairāku gadu laikā pāraugt ļaundabīgos audzējos.

Eksperti uzskata, ka gliomas atkārtošanās risks ir "ļoti ticams". Tomēr ārstēšanu nevajadzētu atstāt novārtā: ir svarīgi pēc iespējas ilgāk nodrošināt labu dzīves kvalitāti.

Recidivējošām gliomām vienmēr ir sliktāka prognoze nekā primārajiem audzējiem. Tomēr mūsdienīgi ārstēšanas protokoli, kuru pamatā ir terapeitiskās optimizācijas pētījumi, bieži vien sasniedz pietiekami labus rezultātus pacientiem pat ar ļoti ļaundabīgiem audzējiem.

Iespējamās sekas pēc ķīmijterapijas:

• Novājēšana, novājēšana, gremošanas traucējumi, mutes dobuma slimības;
• Paaugstināta centrālās nervu sistēmas uzbudināmība, astēnija;
• Dzirdes funkcijas pasliktināšanās, troksnis ausīs un troksnis ausīs;
• Krampji, depresīvi traucējumi;
• Hipertoniska krīze, izmaiņas asins sastāvā;
• Nieru mazspēja;
• Alerģiski procesi, matu izkrišana, pigmenta plankumu parādīšanās uz ķermeņa.

Pēc ķīmijterapijas pacienti atzīmē izteiktu imūnsistēmas pavājināšanos, kas var izraisīt dažādu infekcijas patoloģiju attīstību.

Diagnostika smadzeņu gliomas

Smadzeņu gliomu var aizdomas sniegt pēc šādām pazīmēm:

1. Pacientam ir lokalizēti vai ģeneralizēti krampji, kas raksturīgi audzēja kortikālajai atrašanās vietai un tā lēnai attīstībai. Epilēkmes novēro 80% pacientu ar zemas pakāpes glijas audzējiem un 30% pacientu ar augstas pakāpes gliomām.
2. Paaugstināts intrakraniālais spiediens ir īpaši raksturīgs veidojumiem, kas atrodas labajā frontālajā un parietālajā daivā. Ar paaugstinātu intrakraniālo spiedienu saistīti asinsrites un šķidruma cirkulācijas traucējumi izraisa pastāvīgas un pastiprinošas galvassāpes, sliktu dūšu ar vemšanu, redzes traucējumus, miegainību. Rodas redzes nerva tūska, novirzošā nerva paralīze. Intrakraniālā spiediena paaugstināšanās līdz kritiskām vērtībām var izraisīt komu un nāvi. Vēl viens paaugstināta intraokulārā spiediena cēlonis ir hidrocefālija.
3. Pacientam ir augošs fokālais attēls. Supratentoriālos veidojumos ir traucēta motorā un sensorā sfēra, progresē hemiopija, afāzija un kognitīvie traucējumi.

Ja ārstam ir aizdomas par smadzeņu audzēja klātbūtni, optimāli ir veikt MRI bez vai ar kontrastvielas (gadolīnija) ieviešanu, lai noskaidrotu tā atrašanās vietu, izmēru un papildu īpašības. Ja magnētiskās rezonanses attēlveidošana nav iespējama, tiek veikta datortomogrāfija, un kā diferenciācijas metode tiek izmantota magnētiskās rezonanses spektroskopija. Neskatoties uz šo diagnostikas metožu informatīvumu, galīgā diagnoze tiek noteikta tikai pēc histoloģiskas apstiprināšanas audzēja perēkļa rezekcijas laikā.

Ņemot vērā iepriekš minētos kritērijus, diagnozi ieteicams sākt ar rūpīgu anamnēzes ievākšanu, somato-neiroloģiskā un funkcionālā stāvokļa novērtējumu. Neiroloģiskais stāvoklis tiek novērtēts līdz ar iespējamo intelektuālo un mentālo traucējumu noteikšanu.

Ieteicamie laboratorijas testi:

• Pilnīga vispārēja klīniskā asins analīze;
• Pilna asins ķīmijas analīze;
• Urīna analīze;
• Asins koagulācijas pētījums;
• Onkoloģisko marķieru analīze (AFP, beta-hCG, LDH - svarīgi, ja ir aizdomas par epifīzes zonas bojājumu).

Lai precizētu prognostiskos punktus pacientiem ar glioblastomu un anaplastisku astrocitomu, tiek izvērtēta IDH1|2-1 gēna mutācija un MGMT gēna metilēšana. Pacientiem ar oligodendrogliomu un oligoastrocitomu tiek noteikta 1p|19q kodelācija.

Instrumentālā diagnostika, pirmkārt, ir obligāta smadzeņu (dažreiz - un muguras smadzeņu) magnētiskās rezonanses attēlveidošana. MRI tiek veikta trīs projekcijās, izmantojot standarta T1-2, FLAIR, T1 režīmus ar kontrastu.

Ja norādīts, tiek veikta asinsvadu tīkla ultraskaņa, motoro un runas sekciju funkcionālā magnētiskās rezonanses attēlveidošana, kā arī angiogrāfija, spektroskopija, MR traktogrāfija un perfūzija.

Papildu izmeklējumi var ietvert:

• Smadzeņu elektroencefalogrāfija;
• Konsultācijas ar neiroķirurgu, onkologu, radiologu, oftalmologu, radiologu.

Diferenciālā diagnoze

Diferenciālā diagnoze obligāti tiek veikta ar ne-audzēja patoloģijām - jo īpaši ar asiņošanu, ko izraisa arteriovenoza vai arteriāla malformācija, kā arī ar pseidotumora demielinizējošiem procesiem, iekaisuma slimībām (toksoplazmoze, smadzeņu abscess utt.).

Turklāt diferencējiet primāro audzēja fokusu un centrālās nervu sistēmas metastāzes.

Ar mūsdienu magnētiskās rezonanses attēlveidošanas iespējām ir iespējams pietiekami precīzi veikt diagnostikas pasākumus, noskaidrot primārā perēkļa izcelsmi CNS. Smadzeņu MRI tiek veikta ar kontrastvielu vai bez tās, T1, T2 FLAIR režīmā - trīs projekcijās vai plānās šķēlītēs aksiālā projekcijā (SPGR režīmā). Šīs diagnostikas metodes ļauj precīzi noteikt neoplazmas atrašanās vietu, izmēru, strukturālās īpašības, tās saistību ar asinsvadu tīklu un tuvējām smadzeņu zonām.

Papildus diferenciāldiagnozes ietvaros var veikt datortomogrāfiju (DT) (ar kontrastvielu vai bez tās), datortomogrāfiju (DT angiogrāfiju), MR traktogrāfiju, MR vai DT perfūziju. Ja nepieciešams, izmanto smadzeņu DT/PET ar metionīnu, holīnu, tirozīnu un citām aminoskābēm.

Profilakse

Ja cilvēks ievēro veselīgu dzīvesveidu un viņa radinieku vidū nav bijis vēža patoloģiju gadījumu, viņam ir visas iespējas nesaslimt ar smadzeņu gliomu. Šādu audzēju specifiskas profilakses nav, tāpēc galvenie profilakses punkti tiek uzskatīti par pareizu uzturu, fiziskām aktivitātēm, sliktu ieradumu novēršanu, aroda un sadzīves apdraudējumu neesamību.

Speciālisti sniedz vairākus vienkāršus, bet efektīvus ieteikumus:

• Dzeriet vairāk tīra ūdens, izvairieties no saldinātiem gāzētiem dzērieniem, iepakotām sulām, enerģijas dzērieniem un alkohola.
• Izvairieties no aroda un sadzīves apdraudējumiem: mazāk saskarieties ar ķīmiskām vielām, kodīgiem šķīdumiem un šķidrumiem.
• Centieties ēdienu gatavot vārot, sautējot, cepot cepeškrāsnī, bet ne fritējot. Dodiet priekšroku veselīgam, kvalitatīvam mājās gatavotam ēdienam.
• Lielai daļai jūsu uztura jābūt augu valsts produktiem, tostarp zaļumiem, neatkarīgi no gada laika.
• Vēl viens negatīvs faktors ir liekais svars, no kura vajadzētu atbrīvoties. Svara kontrole ir ļoti svarīga visa ķermeņa veselībai.
• Augu eļļām vienmēr jādod priekšroka, nevis sviestam un cūkgaļas taukiem.
• Ja iespējams, vēlams dot priekšroku videi draudzīgiem produktiem, gaļai bez hormoniem, dārzeņiem un augļiem bez nitrātiem un pesticīdiem. Labāk ir pilnībā izvairīties no sarkanās gaļas.
• Nelietojiet multivitamīnu preparātus bez indikācijām un lielos daudzumos. Nelietojiet nekādas zāles bez ārsta receptes: pašārstēšanās bieži vien ir ļoti, ļoti bīstama.
• Ja parādās aizdomīgi simptomi, ir nepieciešams apmeklēt ārstu, negaidot situācijas pasliktināšanos, nelabvēlīgu seku un komplikāciju attīstību.
• Saldumi un pārtikas produkti ar augstu glikēmisko indeksu ir nevēlama uztura sastāvdaļa.
• Jo agrāk cilvēks vēršas pie ārstiem, jo lielākas ir viņa izredzes izārstēties (un tas attiecas gandrīz uz jebkuru slimību, tostarp smadzeņu gliomu).

Lai novērstu onkopatoloģijas veidošanos, nepieciešams pietiekami daudz laika gulēt un atpūsties, izvairīties no pārmērīgas alkoholisko dzērienu lietošanas, dot priekšroku augstas kvalitātes dabīgai pārtikai, samazināt sīkrīku (jo īpaši mobilo tālruņu) lietošanu.

Audzēju slimības bieži rodas gados vecākiem un veciem cilvēkiem. Tāpēc ir svarīgi jau no mazotnes uzraudzīt savu veselību un neizprovocēt patoloģiskus procesus ar neveselīgu dzīvesveidu un neveselīgiem ieradumiem.

Precīzi onkoloģijas pamatcēloņi vēl nav noskaidroti. Tomēr zināma loma, protams, ir nelabvēlīgiem darba un vides apstākļiem, jonizējošā un elektromagnētiskā starojuma iedarbībai, hormonālām izmaiņām. Nevajadzētu ilgstoši un regulāri uzturēties saulē, pieļaut pēkšņas apkārtējās vides temperatūras izmaiņas, pārkarst vannā vai saunā, bieži iet karstā vannā vai dušā.

Vēl viens jautājums: kā novērst smadzeņu gliomas atkārtošanos pēc veiksmīgas ārstēšanas? Neoplazmas augšanas atkārtošanās ir sarežģīta un diemžēl bieža komplikācija, ko ir grūti paredzēt iepriekš. Pacientiem var ieteikt regulāri veikt profilaktiskās pārbaudes un pārbaudes, vismaz divas reizes gadā apmeklēt onkologu un ārstējošo ārstu, ievērot veselīgu dzīvesveidu, ēst veselīgu un dabīgu pārtiku, nodarboties ar mērenām fiziskām aktivitātēm. Vēl viens nosacījums ir dzīvesprieks, veselīgs optimisms, pozitīva attieksme pret panākumiem jebkuros apstākļos. Tas ietver arī draudzīgu atmosfēru ģimenē un darbā, pacietību un beznosacījumu atbalstu no tuviniekiem.

Prognoze

Smadzeņu stāvoklis un gliomas īpašības tās atklāšanas laikā ietekmē izdzīvošanas rādītāju tikpat lielā mērā kā ordinētā ārstēšana. Apmierinoša pacienta vispārējā veselība un viņa vecums uzlabo prognozi (jauniem pacientiem prognoze ir optimistiskāka). Svarīgs rādītājs ir audzēja histoloģiskā aina. Tādējādi zemas pakāpes gliomām ir labāka prognoze nekā anaplastiskām gliomām un vēl jo vairāk glioblastomām (visnelabvēlīgākajiem audzēja procesiem). Astrocitomām ir sliktāka prognoze nekā oligodendrogliomām.

Ļaundabīgas astrocitomas slikti reaģē uz terapiju un tām ir relatīvi zems izdzīvošanas rādītājs — seši līdz pieci gadi. Tajā pašā laikā paredzamais dzīves ilgums zemas pakāpes gliomu gadījumā tiek lēsts uz 1–10 gadiem.

Ļaundabīgas astrocitomas būtībā ir neārstējamas. Ārstēšanas virziens parasti ietver neiroloģisko izpausmju (tostarp kognitīvās disfunkcijas) mazināšanu un paredzamā dzīves ilguma palielināšanu, vienlaikus saglabājot visaugstāko iespējamo dzīves kvalitāti. Simptomātiska terapija tiek piesaistīta rehabilitācijas pasākumu fona apstākļos. Svarīgs ir arī psihologa darbs.

Pēdējās desmitgades laikā zinātnieki ir guvuši zināmus panākumus smadzeņu audzēju būtības un ārstēšanas metožu izpratnē. Daudz vairāk ir jāpaveic, lai optimizētu slimības prognozi. Speciālistu galvenais uzdevums mūsdienās ir šāds: smadzeņu gliomas gadījumā ir jābūt vairākām shēmām, lai efektīvi novērstu problēmu vienlaikus, gan agrīnā, gan turpmākajos attīstības posmos.