Pupilārās anomālijas un arefleksija

Ja pacientam tiek konstatēti zīlīšu traucējumi, kas izpaužas kā izmaiņas zīlīšu platumā, formā, reakcijā uz gaismu un konverģencē ar akomodāciju kombinācijā ar dziļo refleksu zudumu no ekstremitātēm (vismaz Ahilleja refleksiem), parasti ir aizdomas par neirosifilisu. Tomēr, ņemot vērā šo klīnisko ainu, jāņem vērā vismaz četri citi patoloģiski stāvokļi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Galvenie skolēnu traucējumu cēloņi:

1. Edija sindroms.
2. muguras lāpstiņas (Tabes dorsalis).
3. Diabētiskā polineiropātija.
4. Kombinēta muguras smadzeņu deģenerācija (funikulāra mieloze).

Edija sindroms

Pilnīgs Edija sindroms ietver: mērenu zīlīšu paplašināšanos ar gandrīz pilnīgu reakcijas uz gaismu vai akomodāciju neesamību ar konverģenci un Ahilleja refleksu neesamību. Dažreiz arī ceļa refleksi nav, retos gadījumos tiek novērota pilnīga arefleksija. Nav jušanas traucējumu, vadīšanas ātrumi gar motorajiem un sensorajiem nerviem nemainās. Pacients sūdzas par spilgtas gaismas (saules) apžilbinošo efektu un attēla izplūdumu, aplūkojot mazus objektus tuvā attālumā. Izmeklēšanā tiek konstatēta zīlīšu fāziskas sašaurināšanās neesamība, ja tās ir tieši apgaismotas un konverģences laikā ar akomodāciju. Farmakoloģiskais tests ir nepieciešams, lai apstiprinātu skartā muskuļa (muskuļa, kas sašaurina zīlīti) parasimpātiskās denervācijas paaugstinātu jutību.

Pastāv zināmas domstarpības par to, vai šo stāvokli vajadzētu saukt par slimību. Papildus iepriekš aprakstītajiem simptomiem šis stāvoklis nerada nekādu kaitējumu pacientam, un nav citu simptomu vai patoloģisku izpausmju. Edija sindromam nav nepieciešama ārstēšana, izņemot ieteikumu valkāt saulesbrilles.

Ir aprakstīti daļēji Edija sindroma varianti (zīlīšu traucējumi bez arefleksijas; arefleksija bez zīlīšu traucējumiem). Ir sastopamas arī iedzimtas Edija sindroma formas.

Lai izslēgtu neirosifilisu, pietiek ar negatīviem seroloģiskā asins analīzes rezultātiem.

Muguras stumbra

Tabes dorsalis gadījumā skartā zīlīte ir samazināta diametrā un neregulāras formas. Pilnībā nereaģējot uz gaismu, reakcijas uz akomodāciju un konverģenci ir pilnībā saglabājušās (Argila-Robertsona zīlīte). Vēl viena atšķirība no Edija sindroma ir abu acu iesaistīšanās, kā parasti, vienlaikus. Arefleksija tiek kombinēta ar dažādiem sensorās sfēras traucējumiem - sākot ar dziļas jutības un stājas sajūtas traucējumiem, kas izpaužas kā dinamiska sensora ataksija (paaugstināta ataksija, ejot bez redzes kontroles), līdz vibrācijas un sāpju jutības traucējumiem. Sāpju stimuli bieži tiek uztverti ar ievērojamu aizkavēšanos. Nervu vadīšanas ātrums nemainās.

Diabētiskā polineiropātija

Visizplatītākā perifēro nervu patoloģijas forma ir diabētiskā polineiropātija. Ahilleja refleksu neesamība un samazināta vibrācijas jutība - pat pacientiem, kuri nesūdzas par jebkādiem motoriskiem vai sensoriem traucējumiem - ir ļoti izplatīta parādība. Bieži tiek iesaistīta autonomā nervu sistēma; tās traucējumu klīniska pazīme bieži vien ir zīlīšu sašaurināšanās un to lēna, nepilnīga reakcija uz gaismu un akomodāciju ar konverģenci, kas atšķir šos zīlīšu traucējumus no Argyle-Robertson simptoma. Nervu vadīšanas ātrumu pētījumos vienmēr tiek atklātas novirzes - vadīšanas ātruma samazināšanās motorajās un (vai) sensorajās šķiedrās. Iespējamo noviržu izpausmes pakāpi izraisīto potenciālu pētījumā nosaka perifēro nervu iesaistes pakāpe.

Kombinēta muguras smadzeņu deģenerācija (funikulāra mieloze)

Šīs nodaļas kontekstā visinteresantākie ir tie 50 % pacientu ar B12 vitamīna deficītu, kuriem nav Ahilleja refleksu. Raksturīgās sūdzības ir parestēzijas un to sajūtu traucējumi, ko mediē muguras smadzeņu aizmugurējās kolonnas.

Bieži vien ir novērojama abu zīlīšu sašaurināšanās, saglabājoties to fotoreakcijām. Pētot vadīšanas ātrumu pa nerviem, atklājas ierosmes vadīšanas palēnināšanās pa motorajām un sensorajām šķiedrām. Somatosensorisko izraisīto potenciālu reģistrācijas laikā atklāto noviržu izpausmes pakāpe, kas atspoguļo aizmugurējo kolonnu interesi, ievērojami pārsniedz to, ko varētu attiecināt uz perifēro nervu iesaistīšanos. Tas jo īpaši attiecas arī uz izraisītajiem potenciāliem no priekšējā stilba kaula un pieres nerviem. Protams, seroloģiskie testi sifilīta infekcijas klātbūtnei ir negatīvi.

Diagnoze nav sarežģīta, ja ir pēdas ekstensoru parēzes pazīmes; tas novērojams aptuveni 50% gadījumu. Ir skaidrs, ka pozitīvai diagnozei ir jāpierāda B12 vitamīna uzsūkšanās pārkāpums zarnās.