Oftalmoplēģija (oftalmoparēze)

Katru aci kustina (rotē) seši muskuļi: četri taisnie un divi slīpie. Acu kustību traucējumus var izraisīt bojājumi dažādos līmeņos: puslodē, smadzeņu stumbrā, galvaskausa nervos un, visbeidzot, muskuļos. Acu kustību traucējumu simptomi ir atkarīgi no bojājuma atrašanās vietas, lieluma, smaguma pakāpes un rakstura.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Oftalmoplegijas (oftalmoparēzes) cēloņi

1. Miastēnija gravis.
2. Vilisa apļa asinsvadu aneirismas.
3. Spontāna vai traumatiska miega artērijas-kavernoza fistula.
4. Diabētiskā oftalmopleģija.
5. Distiroidāla oftalmopātija.
6. Tolosa-Hanta sindroms.
7. Orbītas audzējs un pseidotumors.
8. Temporālais arterīts.
9. Išēmija smadzeņu stumbra reģionā.
10. Parasellārs audzējs.
11. Metastāzes smadzeņu stumbrā.
12. Meningīts (tuberkulozs, karcinomatozs, sēnīšu, sarkoidoze utt.).
13. Multiplā skleroze.
14. Vernikes encefalopātija.
15. Migrēna ar auru (oftalmoplēģiska).
16. Encefalīts.
17. Orbitālā trauma.
18. Kavernoza sinusa tromboze.
19. Kraniālās neiropātijas un polineiropātijas.
20. Millera Fišera sindroms.
21. Grūtniecība.
22. Psihogēni okulomotoriskie traucējumi.

[ 4 ]

Miastēnija gravis

Ptoze un diplopija var būt pirmā miastēnijas klīniskā pazīme. Tajā pašā laikā raksturīgais nogurums, reaģējot uz fizisko aktivitāti rokās, var nebūt vai palikt pacientam nepamanīts. Pacients var nepievērst uzmanību tam, ka šie simptomi ir mazāk izteikti no rīta un pastiprinās dienas laikā. Piedāvājot pacientam ilgu acu atvēršanas un aizvēršanas testu, var apstiprināt patoloģisko nogurumu. Tests ar prozerīnu EMG kontrolē ir visuzticamākais veids, kā noteikt miastēniju.

Vilisa apļa asinsvadu aneirismas

Iedzimtas aneirismas galvenokārt lokalizējas Vilisa apļa priekšējās daļās. Visbiežākā aneirismas neiroloģiskā pazīme ir vienpusēja ārējo acs muskuļu paralīze. Parasti tiek skarts trešais galvaskausa nervs. Dažreiz aneirisma tiek vizualizēta MRI.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Spontāna vai traumatiska miega artērijas-kavernoza fistula

Tā kā visi nervi, kas apgādā ārpusacs muskuļus, iet caur kavernozo sinusu, patoloģiskie procesi šajā lokalizācijā var izraisīt ārējo acu muskuļu paralīzi ar dubulto redzi. Liela nozīme ir fistulai starp iekšējo miega artēriju un kavernozo sinusu. Šāda fistula var būt galvaskausa-cerebrālas traumas rezultāts. Tā var rasties arī spontāni, iespējams, nelielas arteriosklerotiskas aneirismas plīsuma dēļ. Vairumā gadījumu vienlaikus cieš arī trijzaru nerva pirmais atzars (oftalmoloģiskais), un pacients sūdzas par sāpēm tā inervācijas zonā (pierē, acī).

Diagnozi atvieglo, ja pacients sūdzas par ritmisku troksni, kas ir sinhrons ar sirds darbu un samazinās, kad tiek saspiesta vienas puses miega artērija. Angiogrāfija apstiprina diagnozi.

Diabētiskā oftalmopleģija

Diabētiskā oftalmoplēģija vairumā gadījumu sākas akūti un izpaužas kā nepilnīga okulomotoriskā nerva paralīze un vienpusējas sāpes galvas priekšpusē. Svarīga šīs neiropātijas iezīme ir veģetatīvo šķiedru saglabāšanās līdz zīlītei, un tāpēc zīlīte nav paplašināta (atšķirībā no trešā nerva paralīzes aneirismas gadījumā, kurā tiek skartas arī veģetatīvās šķiedras). Tāpat kā visu diabētisko neiropātiju gadījumā, pacients ne vienmēr apzinās diabēta esamību.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Distireoīda oftalmopātija

Distireoīdo oftalmopātiju (orbitopātija) raksturo ārējo acs muskuļu apjoma (tūskas) palielināšanās orbītā, kas izpaužas kā oftalmoparēze un redzes dubultošanās. Orbītas ultraskaņas izmeklēšana palīdz atpazīt slimību, kas var izpausties gan hiper-, gan hipotireoīdismā.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Tolosa-Hunta sindroms (sāpīga oftalmopleģija)

Šis eponīms apzīmē nespecifisku granulomatozu iekaisumu kavernozā sinusa sienā pie miega artērijas bifurkācijas vietas, kas izpaužas ar raksturīgām periorbitālām vai retroorbitālām sāpēm, trešā, ceturtā, sestā galvaskausa nerva un trijzaru nerva pirmā zara iesaistīšanos, labu reakciju uz kortikosteroīdiem un neiroloģisku simptomu neesamību, kas liecina par nervu sistēmas iesaistīšanos ārpus kavernozā sinusa. Tolosa-Hunta sindromam ar sāpīgu oftalmoplēģiju jābūt "izslēgšanas diagnozei"; tā tiek noteikta tikai tad, ja ir izslēgti citi iespējamie "steroīdiem reaģējošas" oftalmoparēzes cēloņi (telpas aizņemšanas procesi, sistēmiskā sarkanā vilkēde, Krona slimība).

Orbītas pseidotumors

Termins pseidoaudzējs tiek lietots, lai aprakstītu palielinātus ārpus acs muskuļus (iekaisuma dēļ) un dažreiz arī citu orbitālās satura (asaru dziedzeri, taukaudus). Orbitālo pseidoaudzēju pavada konjunktīvas injekcija un viegla eksoftalms, retroorbitālas sāpes, kas dažreiz var imitēt migrēnu vai klasteru galvassāpes. Orbitālās ultraskaņas vai datortomogrāfijas izmeklējumos atklājas palielināts orbitālās satura apjoms, galvenokārt muskuļi, līdzīgi kā distireoīdā oftalmopātija. Gan Tolosa-Hunta sindroms, gan orbitālais pseidoaudzējs reaģē uz kortikosteroīdu terapiju.

Papildus iepriekšminētajiem simptomiem orbitālo audzēju pavada arī otrā pāra saspiešana un līdz ar to redzes asuma samazināšanās (Bonneta sindroms).

Temporālais arterīts

Milzu šūnu (temporālais) arterīts ir tipisks nobriedušiem un vecāka gadagājuma cilvēkiem un galvenokārt skar ārējās miega artērijas zarus, galvenokārt temporālo artēriju. Raksturīgs ir augsts ESR. Var novērot polimialģisko sindromu. Oftalmoloģiskās artērijas zaru nosprostojums 25% pacientu izraisa aklumu vienā vai abās acīs. Var attīstīties redzes nerva išēmiska neiropātija. Artēriju, kas apgādā okulomotoriskos nervus, bojājumi var izraisīt to išēmiskus bojājumus un oftalmoplēģijas attīstību. Var rasties insulti.

Smadzeņu stumbra išēmiski bojājumi

Smadzeņu asinsrites traucējumi bazilārās artērijas penetrējošo zaru rajonā noved pie III, IV vai VI galvaskausa nervu kodolu bojājumiem, ko parasti pavada pārmaiņus sindromi ar kontralaterālu hemiplēģiju (hemiparēzi) un vadošiem maņu traucējumiem. Nobriedušam vai vecāka gadagājuma pacientam, kas cieš no asinsvadu slimībām, ir novērojama akūta smadzeņu katastrofa.

Diagnozi apstiprina neiroattēlveidošana un ultraskaņas izmeklēšana.

Parasellārs audzējs

Hipofīzes-hipotalāma reģiona audzēji un kraniofaringomas izpaužas kā izmaiņas turku sēklās un redzes laukos (hiazmālais sindroms), kā arī specifiski endokrīnās sistēmas traucējumi, kas raksturīgi konkrētam audzēja veidam. Audzēja augšanas gadījumi tieši un uz āru ir reti. Šajā gadījumā rodas sindroms, ko raksturo III, IV un VI nervu iesaistīšanās un homolaterālās zīlītes paplašināšanās iekšējās miega artērijas pinuma kairinājuma rezultātā. Hipofīzes audzēju lēnās augšanas dēļ intrakraniālā spiediena paaugstināšanās nav īpaši raksturīga.

Metastāzes smadzeņu stumbrā

Metastāzes smadzeņu stumbrā, kas skar noteiktu okulomotorisko kodolu teritoriju, noved pie lēni progresējošiem okulomotoriskiem traucējumiem mainīgu sindromu attēlā uz paaugstināta intrakraniālā spiediena fona un tilpuma procesa neiroattēlveidošanas pazīmēm. Iespējama skatiena paralīze. Horizontālā skatiena defekti ir raksturīgāki tilta bojājumiem; vertikālā skatiena traucējumi biežāk rodas starpsmadzeņu vai starpsmadzeņu bojājumiem.

Meningīts

Jebkurš meningīts (tuberkulozs, karcinomatozs, sēnīšu, sarkoīds, limfomatozs u.c.), kas attīstās galvenokārt uz smadzeņu bazālās virsmas, parasti skar galvaskausa nervus un visbiežāk okulomotoriskos nervus. Daudzi no uzskaitītajiem meningīta veidiem bieži var noritēt bez galvassāpēm. Svarīga ir cerebrospinālā šķidruma citoloģiskā izmeklēšana (mikroskopija), datortomogrāfijas (KT) un radionuklīdu skenēšanas izmantošana.

Multiplā skleroze

Smadzeņu stumbra bojājumi multiplās sklerozes gadījumā bieži izraisa diplopiju un okulomotoriskus traucējumus. Starpkodolu oftalmoplēģija jeb atsevišķu okulomotorisko nervu bojājumi nav nekas neparasts. Ir svarīgi identificēt vismaz divus bojājumus, apstiprināt atkārtotu gaitu un iegūt atbilstošus izraisītā potenciāla un MRI datus.

Vernikes encefalopātija

Vernikes encefalopātiju izraisa B12 vitamīna deficīts pacientiem ar alkoholismu malabsorbcijas vai nepietiekama uztura dēļ, un tā izpaužas kā akūta vai subakūta smadzeņu stumbra bojājumu attīstība: trešā nerva bojājumi, dažādi skatiena traucējumi, starpkodolu oftalmoplēģija, nistagms, smadzenīšu ataksija un citi simptomi (apjukums, atmiņas traucējumi, polineiropātija utt.). Raksturīga ir B1 vitamīna dramatiskā terapeitiskā iedarbība.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Migrēna ar auru (oftalmoplēģiska)

Šī migrēnas forma ir ārkārtīgi reta (saskaņā ar vienas galvassāpju klīnikas datiem - 8 gadījumi uz 5000 pacientiem ar galvassāpēm), visbiežāk bērniem līdz 12 gadu vecumam. Galvassāpes novērojamas oftalmoplēģijas pusē un parasti tās apsteidz vairākas dienas. Migrēnas lēkmes tiek novērotas katru nedēļu vai retāk. Oftalmoplēģija parasti ir pilnīga, bet var būt arī daļēja (viens vai vairāki no trim okulomotoriskajiem nerviem). Pacientiem, kas vecāki par 10 gadiem, nepieciešama angiogrāfija, lai izslēgtu aneirismu.

Diferenciāldiagnoze ietver glaukomu, Tolosa-Hunta sindromu, parasellāru audzēju, hipofīzes apopleksiju. Jāizslēdz arī diabētiskā neiropātija, Vegenera granulomatoze un orbītas pseidotumors.

Encefalīts

Encefalīts ar smadzeņu stumbra mutes dobuma daļu bojājumiem, piemēram, Bikerstafa encefalīts vai citas smadzeņu stumbra encefalīta formas, var būt saistīts ar oftalmoparēzi uz citu smadzeņu stumbra bojājumu simptomu fona.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Oftalmoloģiskais herpes

Oftalmoloģiskais herpes veido 10–15 % no visiem jostas rozes gadījumiem un izpaužas kā sāpes un izsitumi trīszaru nerva pirmā zara inervācijas zonā (bieži vien skarot radzeni un konjunktīvu). Šai formai bieži pievienojas acs ārējās muskulatūras paralīze, ptoze un midriāze, kas norāda uz trešā, ceturtā un sestā galvaskausa nerva iesaistīšanos papildus Gasērija ganglija bojājumiem.

Orbitālā trauma

Mehāniski bojājumi acs dobumam ar asiņošanu tās dobumā var izraisīt dažādus okulomotoriskus traucējumus atbilstošo nervu vai muskuļu bojājumu dēļ.

Kavernoza sinusa tromboze

Sinusa tromboze izpaužas ar galvassāpēm, drudzi, apziņas traucējumiem, hemozi, eksoftalmu un tūsku acs ābola apvidū. Novērojama tūska acs dibenā, un var samazināties redzes asums. Raksturīga ir III, IV, VI galvaskausa nervu un trijzaru nerva pirmā zara iesaistīšanās. Pēc dažām dienām process caur apļveida sinusu pāriet uz pretējo kavernozo sinusu un parādās divpusēji simptomi. Cerebrospinālais šķidrums parasti ir normāls, neskatoties uz vienlaicīgu meningītu vai subdurālu empiēmu.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Kraniālās neiropātijas un polineiropātijas

Kraniālas neiropātijas ar acs ābola muskuļu parēzi novērojamas nervu sistēmas bojājumu alkohola sindromos, beriberi, hipertireozes polineiropātijā, idiopātiskajā galvaskausa polineiropātijā, iedzimtā amiloīdā polineiropātijā (somu tipa) un citās formās.

[ 30 ], [ 31 ]

Millera Fišera sindroms

Fišera sindromu raksturo oftalmoplēģija (bet bez ptozes), cerebellāra ataksija (bez skanētas runas) un arefleksija. Papildus šiem obligātajiem simptomiem bieži tiek iesaistīti VII, IX un X nervi (disfāgija bez dizartrijas). Reti sastopami simptomi: nistagms, Bella fenomens, apziņas traucējumi, ļengana tetraparēze, piramīdas pazīmes, trīce un daži citi. Bieži tiek konstatēta olbaltumvielu-šūnu disociācija cerebrospinālajā šķidrumā. Slimības gaitu raksturo akūta sākšanās ar sekojošu simptomu "plato" un sekojošu atveseļošanos. Sindroms ir sava veida starpforma starp Bikerstafa encefalītu un Gijēna-Barē polineiropātiju.

Grūtniecība

Grūtniecība ir saistīta ar paaugstinātu dažādas izcelsmes okulomotorisko traucējumu attīstības risku.

Psihogēni okulomotoriskie traucējumi

Psihogēni okulomotoriskie traucējumi biežāk izpaužas kā skatiena traucējumi (konverģences spazmas vai "pseido-abducens", skatiena spazmas dažāda veida acu novirzes veidā) un vienmēr tiek novērotas citu raksturīgu motorisku (vairāku motorisku traucējumu), sensorisku, emocionāli-personisku un veģetatīvo polisindromiskās histērijas izpausmju kontekstā. Obligāta ir pozitīva psihogēno traucējumu diagnostika un pašreizējās nervu sistēmas organiskās slimības klīniska un paraklīniska izslēgšana.