Sideroblastisko anēmiju ārstēšana

Sideroachrestisku anēmiju ārstēšana

Pacientu ar iedzimtu sideroachrestisku anēmiju ārstēšana

1. B6 vitamīns _{lielās devās - 4-8 ml 5% šķīduma dienā intramuskulāri. Ja nav efekta, ir indicētsB12} vitamīna koenzīms - piridoksāla fosfāts. Zāļu dienas deva ir 80-120 mg, lietojot iekšķīgi.
2. Desferāls (lai saistītu un izvadītu dzelzi no organisma) - 10 mg/kg/dienā ikmēneša kursos 3-6 reizes gadā.

Pacientu ar iegūtu sideroachrestisku anēmiju, ko izraisa svina intoksikācija, ārstēšana

1. Identificējiet un likvidējiet svina avotu. Kamēr svina avots nav pilnībā likvidēts, bērnam nevajadzētu atrasties mājā. Toksiskas iedarbības risks palielinās pat tad, ja bērns mājās tikai guļ. Lai noņemtu svina putekļus, ir nepieciešama mitrā tīrīšana un putekļsūcēja izmantošana.
2. Lai kompensētu dzelzs deficītu un samazinātu svina uzsūkšanos, iekšķīgi tiek nozīmēti dzelzs preparāti (6 mg/kg/dienā elementārā dzelzs). Kursa ilgums ir 1 mēnesis vai līdz eritrocītu protoporfirīna līmeņa normalizēšanās.
3. Terapija ar kompleksveidotājiem - EDTA, dimerkaprolu, penicilamīnu un sukcimēru.

Ārstēšanas mērķis ir samazināt svina līmeni līdz drošam līmenim (līmenis asinīs mazāks par 15 mkg%) un eritrocītu protoporfirīna līmeni līdz normālam līmenim (mazāks par 35 mkg%).

Indikācijas terapijai ar kompleksveidotājiem.

Terapija ar kompleksveidotājiem ir indicēta vismaz viena no trim stāvokļiem klātbūtnē:

1. svina līmenis venozās asinīs 50 mcg% 2 secīgos paraugos;
2. svina līmenis venozās asinīs ir 25–49 mcg%, un eritrocītu protoporfirīna līmenis ir 125 mcg%;
3. pozitīvs EDTA tests.

Viegla saindēšanās ar svinu (svina līmenis asinīs 20–35 mkg%)

Penicilamīnu ordinē 900 mg/ ^m² /dienā 2 devās. Penicilamīnu nedrīkst lietot kopā ar piena produktiem un dzelzs preparātiem; zāles ir kontrindicētas alerģijas pret penicilīniem gadījumā.

Vidēja saindēšanās ar svinu (svina līmenis asinīs 35–45 mkg%)

Tiek veikts EDTA tests; ja testa rezultāti ir pozitīvi, kalcija-dinātrija EDTA tiek nozīmēta 1000 mg/m2 ^/ dienā intramuskulāri kopā ar prokaīnu 3-5 dienas. Pārtraukumam starp ārstēšanas kursiem jābūt vismaz 48-72 stundām. Zāles tiek pilnībā pārtrauktas, ja svina izdalīšanās ar urīnu dienā ir mazāka par 1 μg svina uz 1 mg EDTA.

Smaga saindēšanās ar svinu bez encefalopātijas (svina līmenis asinīs pārsniedz 45 mkg%)

• Ja svina līmenis ir mazāks par 80 mcg%: sukcimērs: 30 mg/kg/dienā 3 devās iekšķīgi 5 dienas, pēc tam 20 mg/kg/dienā 2 devās 14 dienas.
• Ja svina līmenis pārsniedz 80 mcg%: infūzijas terapija tilpumā, kas 1,5 reizes pārsniedz fizioloģisko šķidruma nepieciešamību. Dimerkaprols 300 mg/m2 devā ^{intramuskulāri}, devu sadala 3 injekcijās un ievada 1-3 dienu laikā. EDTA 1500 mg/m2 devā ^/ dienā intravenozi ilgstošas infūzijas veidā vai intramuskulāri (vienreizēja deva vai deva tiek sadalīta un ievadīta 2 reizes dienā).

Smaga saindēšanās ar svinu arencefalopātiju

1. Hospitalizācija intensīvās terapijas nodaļā.
2. Infūzijas terapija.

Dimerkaprols 600 mg/ ^m2 /dienā intramuskulāri, dalītā devā, ko ievada 6 reizes dienā. EDTA 1500 mg/kg/dienā intravenozas infūzijas veidā, dalītā devā, ko ievada 3 reizes dienā.

3. Pretkrampju līdzekļi.

Pēc 5 dienu ārstēšanas kursa ievērojiet 48 stundu pārtraukumu, pēc kura ārstēšana tiek atsākta.

Uzraudzība apstrādes laikā ar kompleksveidotājiem

Lai novērtētu ārstēšanas efektivitāti, tiek mērīta ikdienas svina izdalīšanās ar urīnu, jo tā koncentrācija asinīs var būt zema kompleksveidotāju klātbūtnē. Svina koncentrācija asinīs tiek mērīta ik pēc 48–72 stundām hospitalizētiem pacientiem un ik pēc 2–4 nedēļām ambulatorajiem pacientiem.

EDTA terapijas laikā nepieciešams kontrolēt urīnvielas un kalcija līmeni asinīs, svina līmeni asinīs un urīnā, kā arī periodiski veikt urīna analīzes. Ja parādās hipokalciēmijas vai nieru darbības traucējumu pazīmes, EDTA deva tiek samazināta vai zāļu lietošana pārtraukta, pēc kā nieru darbība normalizējas.

Pirms un terapijas laikā ar sukcimēru ik pēc 5-7 dienām tiek pārbaudīti aknu darbības bioķīmiskie parametri, urīnvielas un kreatinīna līmenis asinīs.

14. un 28. dienā pēc terapijas pabeigšanas ar kompleksveidotājiem tiek mērīts svina līmenis asinīs.

Svina saindēšanās sekas

Visiem bērniem, kas pakļauti svina toksicitātei, 5 līdz 6 gadu vecumā jāveic fiziskā pārbaude, kas ietver dzirdes un redzes uztveres, rupjo un smalko motoriku, runas izpratnes un valodas spēju novērtējumu.

Svina saindēšanās novēršana

Lai izvairītos no saindēšanās ar svinu, renovējot vecas mājas, piemēram, īslaicīgi pārvietojot bērnus, jāievēro piesardzības pasākumi. Īpaši bīstama ir svina krāsas dedzināšana un aprakšana; tā jānokasa vai jānoņem ķīmiski. Dzīvojamo telpu stāvokļa uzraudzība un sanitāro un būvnormatīvu stingrāka ievērošana samazina saindēšanās gadījumu skaitu.