Šenleina-Genoha slimība - Simptomi.

Hemorāģiskais vaskulīts (Šēnleina-Henoha purpura) vairumā gadījumu ir labdabīga slimība, kurai ir tendence uz spontānām remisijām vai atveseļošanos dažu nedēļu laikā no rašanās brīža. Tomēr dažiem pacientiem, galvenokārt pieaugušajiem, slimība iegūst atkārtotu gaitu, attīstoties smagiem nieru bojājumiem.

Henoha-Šēnleina slimības raksturīgie ekstrarenālie simptomi (ādas, locītavu un kuņģa-zarnu trakta bojājumi) var parādīties jebkurā secībā vairāku dienu, nedēļu laikā vai vienlaikus.

• Ādas bojājumi ir galvenais Henoha-Šēnleina purpuras diagnostiskais simptoms, kas pusei pacientu ir pirmā slimības pazīme. Hemorāģiski izsitumi (palpējama purpura) parādās apakšējo ekstremitāšu, sēžamvietas un retāk vēdera, muguras un roku ekstensoru virsmās. Izsitumi ir simetriski, sākotnēji uz potītēm un papēžiem, pēc tam sāk izplatīties proksimāli. Smagos gadījumos izsitumi saplūst un kļūst vispārināti. Bērniem purpuras parādīšanos pavada tūska pat bez proteinūrijas, kas, domājams, ir saistīta ar paaugstinātu asinsvadu caurlaidību vaskulīta dēļ. Reta izsitumu forma ir pūslīši ar hemorāģisku saturu un sekojoša epidermas lobīšanās. Pirmajās slimības nedēļās purpuras epizodes atkārtojas, un recidīva laikā parasti pirmo reizi rodas locītavu sindroms vai kuņģa-zarnu trakta bojājumi. Nelielam skaitam pacientu purpura kļūst hroniski recidivējoša.
• Locītavu bojājumi tiek novēroti divām trešdaļām pacientu ar Henoha-Šēnleina purpuru. Lielākajai daļai pacientu rodas Henoha-Šēnleina purpuras simptomi, piemēram, migrējoša ceļa un potītes locītavu artralģija, retāk augšējo ekstremitāšu locītavu, apvienojumā ar mialģiju. Artrīts attīstās ārkārtīgi reti. Nelielai daļai pacientu pirms purpuras attīstās locītavu sindroms.
• Kuņģa-zarnu trakta bojājumi novērojami vairāk nekā 65% pacientu ar hemorāģisko vaskulītu, un dažiem pacientiem tā ir pirmā slimības pazīme. Klīniski kuņģa-zarnu trakta vaskulīts izpaužas ar dispepsijas simptomiem, zarnu asiņošanu un sāpēm vēderā. Smagas komplikācijas attīstās ne vairāk kā 5% gadījumu; invaginācija - zarnu nosprostojums - ir īpaši izplatīts vecākiem bērniem. Ir aprakstīti arī tievās zarnas infarkti ar perforāciju, akūts apendicīts un pankreatīts. Vēla kuņģa-zarnu trakta bojājumu komplikācija Henoha-Šēnleina purpuras gadījumā ir tievās zarnas striktūra.
• Reti sastopamie Henoha-Šēnleina purpuras ekstrarenālie simptomi ir plaušu bojājumi (samazināti funkcionālie parametri, plaušu asiņošana, hemotorakss), CNS (galvassāpes, encefalopātija, konvulsīvs sindroms, hemorāģisks insults, uzvedības traucējumi), uroloģiskā patoloģija (urīnizvadkanāla stenoze, pietūkums un asiņošana sēkliniekos, sēklinieku saites hematoma, sēklinieku nekroze, hemorāģiskais cistīts).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Henoha-Šonleina purpura: nieru bojājumi

Nieru bojājums ir bieži sastopams, bet ne pastāvīgs Henoha-Šēnleina purpuras simptoms. Glomerulonefrīts attīstās vidēji 25–30 % pacientu. Pieaugušiem pacientiem ar hemorāģisko vaskulītu tā biežums sasniedz 63 %.

Parasti Henoha-Šēnleina purpuras nieru bojājuma simptomi tiek atklāti jau slimības sākumā, kombinējoties ar pirmo purpuras epizodi vai parādoties drīz pēc tās. Tomēr dažiem pacientiem glomerulonefrīts var būt pirms purpuras vai pirmo reizi attīstīties vairākus gadus pēc vaskulīta izpausmes, neatkarīgi no ādas vai locītavu sindromiem. Ekstrarenālo simptomu smagums nav skaidri saistīts ar nieru procesa smagumu. Dažreiz var attīstīties smags glomerulonefrīts ar mēreniem ādas un kuņģa-zarnu trakta bojājumiem.

Visbiežākais glomerulonefrīta klīniskais simptoms ir eritrocitūrija, kas var izpausties gan kā atkārtota makrohematūrija, gan kā persistējoša mikrohematūrija. Makrohematūrija var būt saistīta ar purpuras recidīviem vai novērota atsevišķi, parasti nazofaringālas infekcijas klātbūtnē. Vairumam pacientu hematūrija tiek kombinēta ar proteinūriju, kas parasti ir neliela pacientu ar hemorāģisko vaskulītu vispārējā populācijā. Tomēr pacientiem ar IgA nefrītu Henoha-Šēnleina purpurā, kuri atrodas nefroloģijas nodaļās nieru bojājuma smaguma dēļ, visbiežāk tiek novērota masīva proteinūrija ar nefrotiskā sindroma veidošanos 60% gadījumu. Pacientiem ar nefrotisko sindromu parasti tiek konstatēta agrīna nieru disfunkcija un arteriāla hipertensija. Nieru mazspēja ir mērena. Pieaugušajiem ar Henoha-Šēnleina purpuru, atšķirībā no bērniem, biežāk novēro smagus nieru bojājumus, kas rodas strauji progresējoša glomerulonefrīta veidā. Šādos gadījumos nieru biopsija atklāj difūzu proliferatīvu vai ekstrakapilāru glomerulonefrītu ar pusmēnešiem lielā glomerulu daļā, savukārt lielākajai daļai pacientu ar hematūriju un mērenu proteinūriju ir mezangioproliferatīva glomerulonefrīta morfoloģiska aina.