Rinofīma: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Rinofīma (grieķu val. ris, rhinos nose + phyma izaugums) (vīna deguns, čiekurveida deguns) ir deguna ādas iekaisuma slimība, kam raksturīga visu tās elementu (saistaudu, asinsvadu un tauku dziedzeru) hipertrofija, deguna palielināšanās un deformācija.

ICD-10 kods

L71.1 Rinofīms

Rinofīmas cēlonis

Rinofīma ir ādas slimības demodekozes sekas, ko izraisa mikroskopiskā ērce demodekss. Veicinošie faktori ir nelabvēlīgi vides apstākļi, alkoholisms, hroniskas kuņģa-zarnu trakta slimības, endokrīnās slimības, ķīmijterapija, autoimūnas slimības. Rinofīmas attīstībai ir svarīgi nelabvēlīgi vides apstākļi: putekļi un augsts mitrums, pēkšņas temperatūras izmaiņas, bieža hipotermija.

Rinofīma patoģenēze

Āda skartajā vietā kļūst iekaisusi, un bez pienācīgas ārstēšanas daudzus gadus pacientam tiek diagnosticēta rosacea, periorāls dermatīts vai pinnes.

Slimība bieži ir hroniska un lēna. Šādos gadījumos demodekoze progresē, un ādā veidojas raupji "rēta" audi. Seja klājas ar čūlām, abscesiem un iegūst zemes pelēku krāsu. Visvairāk tiek skarts deguns, kas laika gaitā sāk līdzināties milzīgam violetam vai tumši sarkanam izaugumam.

Rinofīmas gadījumā deguns lēnām deformējas vairāku gadu laikā, pēc tam progresēšana strauji paātrinās, un deguns kļūst nelīdzens, zili violets un tumši sarkans, un dažreiz pat violets. Šīs izmaiņas galvenokārt skar degunu un vaigus, retāk zodu, pieri un ausis, radot izteiktu kropļojošu efektu.

Rinofīmas simptomi

Laika gaitā, hroniski progresējoša kursa apstākļos, patoloģiskais process noved pie iekaisuma mezglu, infiltrātu un audzējam līdzīgu izaugumu veidošanās progresējošas saistaudu un tauku dziedzeru hiperplāzijas un pastāvīgas vazodilatācijas dēļ.

Šķiedrainā-angiomatozā formā deguns visu ādas elementu hipertrofijas rezultātā vienmērīgi palielinās izmēros, bet nezaudē savu konfigurāciju. Sakarā ar to, ka hipertrofētā deguna āda ir bagāta ar asinsvadiem, tā iegūst spilgti sarkanu krāsu.

Dziedzeru formā uz deguna veidojas konusa formas audzēji, un, tiem attīstoties, izciļņi un mezgliņi saplūst milzīgos izaugumos, kas ievērojami kropļo un deformē degunu. Mezgli ir mīksti un zilganā krāsā. Tauku dziedzeru atveres ir palielinātas, un, viegli uzspiežot, tās izdala saturu ar nepatīkamu smaku. Mezgli parasti nav čūlaini, dažreiz pievienojas strutaina infekcija, un pacienti sūdzas par sāpēm un niezi. Diezgan bieži, iekaisuma procesu dēļ ādas paranasālajās zonās, rinofīmu pavada blefarīts un konjunktivīts.

Šķiedraino formu raksturo deguna ādas zilgani violeta krāsa, liels telangiektāzijas daudzums, hiperplastiskas tauku dziedzeru darbības traucējumi, kas galu galā maina deguna formu, un āda iegūst smalki nelīdzenu izskatu.

Aktīniskās formas gadījumā deguns vienmērīgi palielinās, pakāpeniski kļūstot brūngani zils, un telangiektāzijas galvenokārt lokalizējas uz deguna spārniem. Ādas poras ir paplašinātas, un nav pustulu.

Rinofīmas klasifikācija

Ir četri rinofīmas veidi: fibroangiomatoza, dziedzeru, šķiedraina un aktīniska.

[ 1 ], [ 2 ]

Rinofīmas diagnoze

Laboratorijas pētījumi

Tiek veikta histoloģiska izmeklēšana. Fibro-angiomatozā formā dominē asinsvadu paplašināšanās un iekaisuma parādības, savukārt tauku dziedzeru hiperplāzija ir izteikta mazākā mērā. Dziedzeru formā procesu izraisa spēcīga tauku dziedzeru folikulu hiperplāzija, kā arī saistaudu hiperplāzija un asinsvadu paplašināšanās. Fibrozā forma balstās uz difūzu galvenokārt saistaudu hiperplāziju. Aktīniskās rinifēmas histopatoloģisko ainu galvenokārt raksturo elastīgo šķiedru skaita palielināšanās.

Instrumentālie pētījumi

Lai diagnosticētu rinofiju, instrumentālo pētījumu metožu izmantošana nav nepieciešama.

Rinofīma diferenciāldiagnoze

Rinofīmu var diferencēt no retikulosarkomas un lepras.

Indikācijas konsultācijai ar citiem speciālistiem

Ieteicama konsultācija ar dermatologu un onkologu.

[ 3 ], [ 4 ]

Rinofīmas profilakse

Nav ieteicams ilgstoši uzturēties saulē, izvairīties no hipotermijas, strādāt telpās ar augstu temperatūru, apmeklēt saunu, Ir svarīgi ievērot diētu ar ierobežojumiem attiecībā uz pikantu un kūpinātu pārtiku, alkoholu: savlaicīgi ārstēt pinnes, kuņģa-zarnu trakta slimības (disbakteriozi).