Retroperitoneja fibroze

Reta slimība, retroperitoneāla fibroze, ir raksturīga pārmērīga šķiedrainu audu augšana aiz kuņģa un zarnu aizmugurējās ārējās virsmas, t.i., retroperitoneālajā telpā. Šķiedrainie audi ir raupji, blīvi un aug zonā starp mugurkaulu un tādiem orgāniem kā aizkuņģa dziedzeris, nieres, urīnvadi utt. Kad augšana ir izteikta, uz šiem orgāniem tiek izdarīts spiediens, kas noved pie sekundārām patoloģijām un simptomiem.

Retroperitonālajai fibrozei ir vēl viens nosaukums – Ormonda slimība. Šis nosaukums radies tāpēc, ka tieši urologs Dr. Ormonds pirmo reizi aprakstīja šo slimību pagājušā gadsimta vidū un saistīja to ar nespecifisku iekaisuma procesu retroperitoneālajos audos. Pastāv arī citi retāk sastopami termini: fibrozais peritonīts, retroperitoneāla fibroze utt.

Epidemioloģija

Retroperitoneālo fibrozi visbiežāk diagnosticē vīriešiem vecumā no 40 līdz 60 gadiem, bet tā var rasties arī jebkurā citā vecumā. Slimības sastopamība atkarībā no dzimuma ir 2:1 (vīriešiem un sievietēm).

Retroperitoneālās fibrozes cēloni var atrast tikai 15% gadījumu. Kopumā slimība tiek uzskatīta par relatīvi retu. Vienā Somijas pētījumā tika konstatēta izplatība 1,4 uz 100 000 iedzīvotāju un incidence 0,1 uz 100 000 cilvēkgadiem. [ 1 ] Tomēr citā pētījumā tika ziņots par lielāku incidences līmeni – 1,3 uz 100 000. [ 2 ]

Bērnībā patoloģija rodas tikai atsevišķos gadījumos.

Retroperitoneālā fibroze pārsvarā ir divpusēja, lai gan rodas arī vienpusēji bojājumi. Visbiežāk slimības procesa lokalizācija ir IV-V jostas skriemeļu zona, bet patoloģija var izplatīties pa visu apgabalu no mugurkaula apakšējās izliekuma līdz ureteropelvic reģionam.

Kad patoloģiskais fokuss sasniedz lielus izmērus, var tikt ietekmēta aorta un apakšējā dobā vēna.

Cēloņi retroperitoneālā fibroze

Eksperti joprojām nevar precīzi noteikt retroperitoneālās fibrozes cēloņus. Tiek pieņemts, ka slimība rodas iekaisuma vai imūnreakciju dēļ. Daži ārsti patoloģiju saista ar sistēmiskām saistaudu slimībām. Atklātais pamata patogenētiskais kritērijs ir palielināta IgG4 kompleksa ekspresija plazmas šūnās.

Retroperitoneāla fibroze bieži kļūst par sekundāru patoloģiju, ko izraisa vairāki iespējamie iemesli:

• Slimības, kas ietekmē nieres, urīnvadus vai citas struktūras, kas atrodas retroperitoneālo audu tiešā tuvumā.
• Ļaundabīgi audzēju procesi, tostarp taisnās zarnas vēzis, prostatas vēzis, urīnpūšļa vēzis.
• Infekcijas procesi (bruceloze, tuberkuloze, toksoplazmoze).
• Nieru iegurņa reflukss, nieru trauma ar urīna ekstravazāciju.
• Vēdera dobuma trauma, iekšēja asiņošana, limfoproliferatīvi traucējumi, limfadenektomija, kolektomija, aortas intervences.
• Staru terapija, kas vērsta uz vēdera dobuma un iegurņa orgāniem.
• Ilgstoša ergotamīnu preparātu, kā arī bromokriptīna, hidralazīna, metildopas, lielu antibiotiku devu un β-blokatoru lietošana.
• Alerģiska nepanesība pret medikamentiem, paaugstinātas jutības reakcijas gadījumi pret medikamentiem un ķīmiskām vielām.

Iedzimtas predispozīcijas loma nav pilnībā izslēgta: jo īpaši daži retroperitoneālas fibrozes attīstības gadījumi bija saistīti ar cilvēka leikocītu marķiera HLA-B27 nēsāšanu. Pašlaik tiek pētītas citas iespējamās ģenētiskās saistības.

Riska faktori

Ir vairāki zināmi faktori, kas var izraisīt retroperitoneālās fibrozes veidošanos. Tie ietver:

• ļaundabīgi audzēja procesi;
• hronisks aizkuņģa dziedzera iekaisums;
• hronisks hepatīts;
• mugurkaula tuberkuloze;
• radiācijas bojājumi;
• jostas un vēdera dobuma traumas, iekšēja asiņošana;
• intoksikācija (ķīmiska, medikamentoza).

Daudziem pacientiem nav konstatēta saistība ne ar vienu faktoru. Šādos gadījumos retroperitoneālo fibrozi sauc par idiopātisku.

Pathogenesis

Vairumā gadījumu retroperitoneālās fibrozes attīstība ir saistīta ar limfocītu plazmas šūnu klātbūtni, kas ražo IgG4. Slimība bieži ir sistēmiska, jo fibrozas izmaiņas novēro arī limfmezglos, aizkuņģa dziedzerī un hipofīzes struktūrās. Tiek novērota skarto orgānu audzēja tūska, fibrozā sklerotiska reakcija un dažādas intensitātes limfoplazmatiska infiltrācija. Fibrotiskais process noved pie urīnvada un asinsvadu tīkla (asins un limfātiskās), kā arī nieru saspiešanas. [ 3 ]

Dažos gadījumos retroperitoneālas fibrozes veidošanos izraisa ļaundabīgu audzēju parādīšanās. Šķiedru audu augšana tiek novērota uz ļaundabīgu šūnu klātbūtnes fona retroperitoneālā telpā vai limfomas, sarkomas gadījumā, metastāžu klātbūtnē no citiem orgāniem. [ 4 ]

Fibrozo infiltrātu pārstāv vairāki limfocīti, limfocītu plazmas šūnas, makrofāgi un retāk neitrofīli. Iekaisuma struktūras ir iestrādātas kolagēna kopās, kas apvienojas mazo asinsvadu tuvumā. Slimība tiek klasificēta kā ar IgG4 saistīta, ja ir muarē šķiedru raksts, eozinofīla infiltrācija un obliterējošs flebīts. Mieloīdo audu šūnas ir degranulētas, un tiek novērota aktīva iekaisuma-fibroza reakcija. [ 5 ]

Simptomi retroperitoneālā fibroze

Retroperitonālās fibrozes klīnisko ainu visbiežāk raksturo šādi simptomi:

• neskaidras sāpes vēderā, sānos, muguras lejasdaļā, cirkšņa rajonā;
• periodiski paaugstināta temperatūra, kas pēc tam normalizējas un atkal paaugstinās, bieži vien kopā ar drebuļiem;
• apakšējās ķermeņa daļas pietūkums;
• venozas slimības, tromboflebīts;
• dažreiz - paaugstināts asinsspiediens;
• novājēšana;
• caureja, slikta dūša, gremošanas traucējumi, palielināta gāzu veidošanās un citi dispepsijas simptomi;
• nieru kolikas lēkme;
• urīnceļu traucējumi (visbiežāk - dizūrija, hematūrija);
• smaguma sajūta kājās, smags nogurums.

Retroperitoneālās fibrozes primāros simptomus izraisa asinsrites pasliktināšanās vēdera dobumā. Sākotnējā klīniskā aina var ietvert šādas pazīmes:

• blāvas sāpes vēderā vai mugurā, ar nespēju noteikt skaidru lokalizāciju;
• sāpes sānos, apakšējās ekstremitātēs;
• vienas vai abu apakšējo ekstremitāšu pietūkums un bālums.

Slimības progresēšanas laikā sāpes vēderā kļūst stipras un parādās citi simptomi:

• apetītes zudums;
• novājēšana;
• temperatūras paaugstināšanās;
• slikta dūša, dispepsija;
• urinācijas trūkums;
• apziņas apmākšanās.

Nieru mazspējas pazīmes var attīstīties vēlāk. [ 6 ]

Pirmās pazīmes

Visbiežākā pirmā sūdzība pacientiem ar retroperitoneālu fibrozi ir pastāvīgas blāvas sāpes vēderā, muguras lejasdaļā vai labajā un kreisajā hipohondrijā. Sāpes izstaro uz cirkšņa zonu, ārējiem dzimumorgāniem, kājām. Patoloģijas agrīnā stadijā var izpausties mērens temperatūras paaugstināšanās un leikocitoze, ESR palielināšanās.

Pakāpeniski parādās pazīmes, kas liecina par retroperitoneālo kanāliņu struktūru saspiešanu: attīstās arteriāla hipertensija, pielonefrīts, hidronefroze. Hroniska nieru mazspēja parādās nedaudz vēlāk: 4 nedēļu līdz divu gadu laikā. Daļēja vai pilnīga urīnvada obstrukcija rodas aptuveni 80% pacientu, un oligo vai anūrija attīstās 40% gadījumu. [ 7 ]

Posmi

Retroperitoneālās fibrozes klīniskie simptomi ir atkarīgi no patoloģiskā procesa stadijas. Parasti slimībai raksturīga lēna attīstība ar pakāpenisku progresēšanu. Tās gaitā slimība iziet cauri šādiem posmiem:

1. Sākotnējais slimības attīstības periods.
2. Aktīvs periods, kam raksturīga šūnu un šķiedru procesa izplatīšanās retroperitoneālās struktūrās.
3. Patoloģiskajā procesā iesaistīto struktūru šķiedru masu saspiešanas periods. [ 8 ]

Veidlapas

Ierasts atšķirt primāro (idiopātisko) retroperitoneālo fibrozi no sekundāriem bojājumiem. Speciālisti norāda uz idiopātiskās retroperitoneālās fibrozes autoimūno izcelsmi. Sekundārā patoloģija parasti attīstās citu dažādu sāpīgu stāvokļu un slimību rezultātā:

• ļaundabīgi audzēji;
• infekcijas bojājumi;
• hroniskas aknu patoloģijas;
• zarnu, aizkuņģa dziedzera slimības;
• uroģenitālās patoloģijas;
• mugurkaula tuberkulozes bojājumi;
• dažādas intoksikācijas (tostarp narkotiku izraisītas). [ 9 ]

Primārā idiopātiskā retroperitoneālā fibroze visbiežāk sākas retroperitoneālajos audos, kas ieskauj iegurņa asinsvadus, tālāk izplatoties uz sakrālo ragu un nieru pauguru. [ 10 ]

Komplikācijas un sekas

Katram otrajam pacientam ar retroperitoneālu fibrozi attīstās paaugstināts asinsspiediens, tiek novērota urīnvadu saspiešana, kā rezultātā attīstās nieru mazspēja. [ 11 ]

Attālinātas komplikācijas var ietvert:

• pārmērīga šķidruma uzkrāšanās vēdera dobumā (ascīts);
• asinsvadu slimības (flebīts, tromboze);
• hidrocēle vīriešiem;
• žultsvadu aizsprostojums, dzelte;
• zarnu aizsprostojums;
• mugurkaula saspiešana, muguras nervu saspiešana, muguras smadzeņu asinsapgādes traucējumi.

Daudzas komplikācijas var beigties letāli. Jo īpaši patoloģiskie procesi urīnvados provocē pielonefrīta, hidronefrozes, hroniskas nieru mazspējas attīstību. Aptuveni 30% pacientu ir atrofiskas izmaiņas nierēs, tiek novērotas aortas izmaiņas, kas galu galā var izraisīt aneirismas attīstību.

Diagnostika retroperitoneālā fibroze

Retroperitoneālu fibrozi ir grūti diagnosticēt. Pirmkārt, šī slimība ir samērā reta. Otrkārt, tai nav specifisku simptomu, un tā maskējas kā dažādas citas patoloģijas. Laboratorisko izmeklējumu rezultātos nav specifikas. Ļoti bieži pacientiem tiek nozīmēta nepareiza, neprecīza ārstēšana: retroperitoneālas fibrozes vietā pacienti tiek ārstēti no uroloģisku un gastroenteroloģisku patoloģiju, kas nav saistītas ar fibrotiskiem procesiem. Tikmēr slimība pasliktinās un izplatās, pasliktinot prognozi.

Lai aizdomas par retroperitoneālās fibrozes klātbūtni pacientam, ārstam jāievēro šāds diagnostikas algoritms:

• Laboratorijas testi atklāj šādas patoloģiskas izmaiņas:
  • paaugstināts proinflamatorisko marķieru līmenis (ESR, C-reaktīvais proteīns);
  • IgG4 līmeņa paaugstināšanās virs 135 mg/dl uz histoloģisku pazīmju fona.
• Lai novērtētu nieru darbību, obligāti jāpārbauda urīnvielas, kreatinīna un glomerulārās filtrācijas ātruma līmenis.
• Urīna analīzē var būt hematūrija, proteinūrija, zems īpatnējais svars.
• Instrumentālajai diagnostikai jāietver vizualizācijas metodes, piemēram, magnētiskās rezonanses attēlveidošana un datortomogrāfija. Datordiagnostika ļauj atšķirt idiopātisku un sekundāru fibrozu patoloģiju. Ultraskaņas izmeklēšana ir nepieciešama, lai apstiprinātu slimības procesa sākotnējo stadiju, iegūtu hidronefrozes raksturlielumus un identificētu izmaiņas aortā. Lai iegūtu skaidrākus rezultātus, tiek izmantots kontrasts. Pozitronu emisijas tomogrāfija tiek noteikta, lai identificētu slēptas infekcijas un iekaisuma, kā arī ļaundabīgas slimības.
• Lai precizētu diagnozi, ir indicēta biopsija. Fibrotiskā procesa attīstības agrīno stadiju raksturo hipervaskulāru audu noteikšana ar perivaskulāru limfocītu infiltrātu, kā arī makrofāgi ar lipīdu ieslēgumiem. Retroperitoneālās fibrozes attīstības vēlīnā stadijā tiek konstatēta raksturīga avaskulāra masa, kurai nav šūnu struktūras.

Diferenciālā diagnoze

Retroperitoneāla abscesa simptomiem bieži ir daudz kopīga ar citiem patoloģiskiem stāvokļiem, jo īpaši ar uroloģiskām patoloģijām:

• divpusēja hidronefroze (nieru tūska);
• urīnvada striktūras (kanāla patoloģiska sašaurināšanās);
• urīnvadu ahalāzija (neiromuskulāra displāzija).

Galvenā atšķirība starp retroperitoneālo fibrozi un iepriekšminētajām patoloģijām ir urīnvadu obstrukcija to krustošanās vietā ar iegurņa asinsvadiem: virs šī krustojuma tiek atzīmēta urīnvadu paplašināšanās, un zem tā izmaiņas netiek konstatētas.

Profilakse

Specifiska retroperitoneālās fibrozes profilakse nav izstrādāta, jo slimības cēloņi nav skaidri. Tas jo īpaši attiecas uz idiopātiskām patoloģijas formām. Sekundāru retroperitoneālu fibrozi vairumā gadījumu var novērst, ja ievērojat šos ieteikumus:

• atteikties no sliktiem ieradumiem, nesmēķēt, nelietot alkoholu ļaunprātīgi;
• izvairīties no stresa situācijām, fiziskas un emocionālas pārslodzes;
• nepārēdiet, nebadojieties, ēdiet pamazām vairākas reizes dienā;
• dodiet priekšroku augstas kvalitātes augu un dzīvnieku izcelsmes pārtikai, atsakieties no pusfabrikātiem, ātrās ēdināšanas, taukainiem un sāļiem ēdieniem, kūpinātiem ēdieniem;
• ievērojiet higiēnas noteikumus, regulāri tīriet zobus, mazgājiet rokas pirms ēšanas, kā arī pēc ielas un tualetes apmeklējuma;
• pavadīt vairāk laika brīvā dabā un būt fiziski aktīvam;
• izvairīties no vēdera traumas;
• Ja parādās kādi simptomi, konsultējieties ar ārstu un neveiciet pašārstēšanos;
• pēc vēdera dobuma operācijas stingri ievērojiet visus ārsta norādījumus un ieteikumus;
• izvairīties no hipotermijas un ķermeņa pārkaršanas;
• katru dienu dzeriet pietiekami daudz tīra ūdens;
• Ēdienreižu laikā pievērsiet uzmanību ēdiena rūpīgai sakošļāšanai, neļaujiet uzmanību novērst sarunām, datoram utt.

Mūsu veselība lielā mērā ir atkarīga no mūsu dzīvesveida. Tāpēc šo vienkāršo noteikumu ievērošana palīdzēs to uzturēt un saglabāt daudzus gadus.

Prognoze

Retroperitoneāla fibroze ir reta un grūti diagnosticējama slimība, kas bieži izraisa novēlotu ārstēšanas sākšanu un ilgstošu neefektīvu medikamentu lietošanu. Bieži vien pacienti kļūdaini tiek ārstēti citu līdzīgu patoloģiju dēļ vai mērķtiecīgi tiek ārstēti, lai novērstu jau izveidojušās komplikācijas, piemēram, arteriālu hipertensiju, audzēja procesus, hronisku enterokolītu, holecistopankreatītu, kuņģa un divpadsmitpirkstu zarnas čūlainos bojājumus, pielonefrītu, hidronefrozi, hronisku nieru mazspēju, anūriju utt.

Agrīna ārstēšanas uzsākšana var ievērojami uzlabot patoloģijas prognozi. Retroperitoneāla fibroze agrīnās attīstības stadijās labi reaģē uz ārstēšanu ar kortikosteroīdiem, taču terapija jānosaka pirms neatgriezenisku fibrotisku procesu attīstības. Atkārtošanās biežums pēc ārstēšanas pārtraukšanas svārstās no mazāk nekā 10–30%, lai gan vienā sērijā ziņots par atkārtošanās biežumu, kas pārsniedz 70%. [ 17 ] Progresējošu slimību ārstē tikai ar ķirurģisku iejaukšanos, un mirstība ir atkarīga no obstrukcijas pakāpes un ar to saistītajām komplikācijām.

Reta slimība, retroperitoneāla fibroze, ir raksturīga pārmērīga šķiedrainu audu augšana aiz kuņģa un zarnu aizmugurējās ārējās virsmas, t.i., retroperitoneālajā telpā. Šķiedrainie audi ir raupji, blīvi un aug zonā starp mugurkaulu un tādiem orgāniem kā aizkuņģa dziedzeris, nieres, urīnvadi utt. Kad augšana ir izteikta, uz šiem orgāniem tiek izdarīts spiediens, kas noved pie sekundārām patoloģijām un simptomiem.

Retroperitonālajai fibrozei ir arī cits nosaukums – Ormonda slimība. Šis nosaukums radies tāpēc, ka tieši urologs Dr. Ormonds pirmo reizi aprakstīja šo slimību pagājušā gadsimta vidū un saistīja to ar nespecifisku iekaisuma procesu retroperitoneālajos audos. Pastāv arī citi retāk sastopami termini: fibrozais peritonīts, retroperitoneāla fibroze utt. [ 18 ]