Atkārtots polihondrīts: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Recidivējošais polihondrīts ir epizodiska iekaisīga un destruktīva slimība, kas galvenokārt skar auss un deguna skrimšļus, bet var skart arī acis, traheobronhiālo koku, sirds vārstus, nieres, locītavas, ādu un asinsvadus.

Diagnoze tiek noteikta klīniski. Recidivējoša polihondrīta ārstēšanu veic ar prednizolonu, dažos gadījumos - imūnsupresantiem.

Recidivējošais polihondrīts rodas vienādi gan vīriešiem, gan sievietēm; visaugstākā sastopamība ir pusmūža cilvēkiem. Saistība ar reimatoīdo artrītu, sistēmisku vaskulītu, SLE un citām saistaudu slimībām liecina par slimības autoimūnu etioloģiju.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Recidivējoša polihondrīta simptomi

Visbiežāk sastopamās izpausmes ir akūtas sāpes, eritēma un auss skrimšļu pietūkums. Retāk sastopami deguna skrimšļu bojājumi, un vēl retāk sastopams artrīts, sākot no artralģijas līdz simetriskam un asimetriskam nedeformējošam artrītam, kas skar lielas un mazas locītavas, dominējot kostohondrālo locītavu bojājumiem. Tālāk, biežuma samazināšanās secībā, ir: acu bojājumi (konjunktivīts, sklerīts, irīts, keratīts, horioretinīts), balsenes, trahejas un bronhu skrimšļu bojājumi (aizsmakums, klepus), iekšējās auss, sirds un asinsvadu sistēmas bojājumi (aortas regurgitācija, perikardīts, miokardīts, aortas aneirisma, aortīts), nieru un ādas bojājumi. Akūta iekaisuma lēkmes ilgst no vairākām nedēļām līdz vairākiem mēnešiem; atkārtoti lēkmes novērojamas pēc vairākiem gadiem.

Slimības progresēšana var izraisīt balsta skrimšļu bojāeju, attīstoties noslīdējušām ausīm, seglu formas degunam, piltuvveida krūškurvim, redzes, dzirdes un vestibulāriem traucējumiem, trahejas stenozei. Retos gadījumos var attīstīties sistēmisks vaskulīts (leikocitoklastisks vaskulīts vai subakūts poliarterīts), mielodisplastisks sindroms, ļaundabīgi audzēji.

Recidivējoša polihondrīta diagnoze

Diagnoze tiek noteikta, ja pacientam ir vismaz trīs no šādiem simptomiem: divpusējs ārējās auss hondrīts, iekaisuma poliartrīts, deguna skrimšļu hondrīts, acu iekaisums, elpošanas ceļu hondrīts, dzirdes vai vestibulārā aparāta disfunkcija. Ja diagnoze ir sarežģīta, ir lietderīgi veikt patoloģiskajā procesā iesaistīto skrimšļu biopsiju.

Laboratoriskie izmeklējumi nav nepieciešami, bet var būt noderīgi, lai izslēgtu citas slimības. Sinoviālajā šķidrumā var konstatēt mērenas iekaisuma pazīmes. Asinīs var būt normocitāra un normohroma anēmija, leikocitoze, paaugstināta ESR vai gamma globulīna koncentrācija, dažreiz reimatoīdais faktors, antinukleārās antivielas (AHA) un 25% pacientu - antineitrofilo citoplazmatiskās antivielas. Nieru darbības traucējumi var liecināt par vaskulīta pievienošanos. Antineitrofilo citoplazmatisko antivielu noteikšana, kas galvenokārt saistās ar proteināzi-3, liecina par Vegenera granulomatozes klātbūtni pacientam, kam ir līdzīga klīniskā aina.

Pacientiem, īpaši tiem, kuriem ir trahejas bojājums, nepieciešama pastāvīga uzraudzība, lai novērtētu trahejas sašaurināšanās pakāpi, izmantojot datortomogrāfiju.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]