Portāla hipertensija - cēloņi

Galvenie portāla hipertensijas cēloņi ir:

Prehepatiska (subhepatiska) portāla hipertensija.

1. Paaugstināta portāla vēnu asins plūsma:
   1. arteriovenoza fistula;
   2. splenomegālija, kas nav saistīta ar aknu slimību;
   3. portāla vēnas kavernomatoze.
2. Portāla vai liesas vēnu tromboze vai nosprostojums.

Intrahepatiska portāla hipertensija

1. Aknu slimības.
   1. Pikants:
      1. alkohola hepatīts;
      2. alkohola taukainās aknas;
      3. fulminants vīrusu hepatīts.
   2. Hroniska:
      1. alkohola izraisīta aknu slimība;
      2. hronisks aktīvs hepatīts;
      3. primārā biliārā ciroze;
      4. vīrusu ciroze;
      5. Vilsona-Konovalova slimība;
      6. hemohromatoze;
      7. alfa1-antitripsīna deficīts;
      8. kriptogēna ciroze;
      9. idiopātiska portāla hipertensija;
      10. aknu slimības, ko izraisa arsēns, vinilhlorīds, vara sāļi;
      11. iedzimta aknu fibroze;
      12. šistosomiāze;
      13. sarkoidoze;
      14. ar citostatiskiem līdzekļiem saistīta aknu vēnu intrahepatisko zaru iznīcināšana;
      15. metastātiska karcinoma;
      16. aknu mezglaina reģeneratīva hiperplāzija;
      17. fokālā mezglainā hiperplāzija.

Posthepatiska portāla hipertensija

1. Aknu venulu un vēnu slimības, apakšējā dobā vēna:
   1. iedzimta membrānaina apakšējās dobās vēnas nosprostošanās;
   2. vēnu nosprostošanās slimība;
   3. aknu vēnu tromboze (Buda-Kiari slimība un sindroms);
   4. apakšējās dobās vēnas tromboze;
   5. apakšējās dobās vēnas attīstības defekti;
   6. audzēja saspiešana zemākas dobās vēnas un aknu vēnas.
2. Sirds slimības:
   1. kardiomiopātija;
   2. sirds slimība ar vārstuļu bojājumiem;
   3. konstriktīvs perikardīts.

Infekcijas

Jaundzimušajiem ekstrahepatisku presinusoidālu hipertensiju var izraisīt omfalīts, tostarp tāds, ko izraisa nabas vēnas kateterizācija. Infekcija izplatās pa nabas vēnu uz portālās vēnas kreiso zaru un pēc tam uz tās galveno stumbru. Vecākiem bērniem cēlonis ir akūts apendicīts un peritonīts.

Portālās vēnas nosprostojums ir īpaši izplatīts Indijā, un tas veido 20–30 % no visiem varikozu vēnu asiņošanas gadījumiem. Jaundzimušajiem tas var būt saistīts ar dehidratāciju un infekciju.

Portāla vēnas obstrukcija var attīstīties čūlainā kolīta un Krona slimības gadījumā.

Tā var būt arī žultsvadu infekcijas, piemēram, žultsakmeņu vai primārā sklerozējošā holangīta, komplikācija.

Ķirurģiskas iejaukšanās

Pēc splenektomijas bieži attīstās portālās un liesas vēnas obstrukcija, īpaši, ja pirms operācijas trombocītu skaits bija normāls. Tromboze stiepjas no liesas vēnas līdz portālās vēnas galvenajam stumbram. Tā ir īpaši izplatīta mieloīdās metaplāzijas gadījumā. Līdzīga notikumu secība novērojama ķirurģiski izveidota portosistēmiska šunta trombozes gadījumā.

Portāla vēnu tromboze var attīstīties kā komplikācija pēc lielām un sarežģītām aknu un žultsvadu operācijām, piemēram, likvidējot striktūru vai noņemot kopējo žultsvada cistu.

Traumas

Portālā vēnas traumas dažreiz novēro autoavārijās vai caurdurtos naža dūrienos. Portālā vēnas plīsums 50% gadījumu ir letāls, un vienīgais veids, kā apturēt asiņošanu, ir vēnas ligācija.

Apstākļi, ko pavada pastiprināta trombu veidošanās

Pieaugušajiem hiperkoagulācijas stāvoklis bieži izraisa portālās vēnas trombozi. To biežāk novēro mieloproliferatīvās slimībās, kas var būt latentas. Autopsijas laikā trombotiskas izmaiņas bieži tiek atklātas makroskopiski un histoloģiski pacientiem ar portālo hipertensiju un mieloproliferatīvo slimību. Portālās vēnas trombozi pavada ascīts un barības vada varikozas vēnas.

Portāla vēnas tromboze var sarežģīt iedzimta C proteīna deficīta gaitu.

Audzēja invāzija un saspiešana

Klasisks audzēja piemērs, kas var ieaugt vai saspiest portālo vēnu, ir hepatocelulāra karcinoma. Portālās vēnas blokādi var izraisīt arī aizkuņģa dziedzera (parasti tās ķermeņa) vai citu vēnai blakus esošo struktūru vēzis. Hroniska pankreatīta gadījumā liesas vēna bieži tiek nosprostota; portālā vēna tiek skarta reti (5,6 %).

Iedzimtas anomālijas

Iespējama iedzimta jebkuras labās un kreisās vitellīnās vēnas daļas nosprostojums, no kuras veidojas portālā vēna. Portālā vēna var nebūt vispār, un asinis no iekšējiem orgāniem ieplūst centrālajās vēnās, galvenokārt apakšējā dobajā vēnā. Aknu vārtos venozās kolaterāles neveidojas.

Portāla vēnas iedzimtas anomālijas parasti tiek kombinētas ar citām iedzimtām malformācijām.

Ciroze

Portālās vēnas tromboze ir reta aknu cirozes komplikācija. Visbiežākais cēlonis ir hepatocelulāra karcinoma, kas attīstās uz cirozes fona. Vēl viens portālās vēnas obstrukcijas mehānisms ir trombocitoze pēc splenektomijas. Autopsijas laikā portālās vēnas lūmenā atrastie sienas trombi acīmredzot veidojas terminālā stāvoklī. Pastāv trombozes pārmērīgas diagnozes risks, jo portālā vēna dažreiz netiek piepildīta ar vizualizācijas metodēm, kas ir saistīts ar asiņu pārdali lielās kolaterālēs vai palielinātā liesā.

Citi iemesli

Ļoti retos gadījumos portālās vēnas tromboze ir saistīta ar grūtniecību, kā arī ar ilgstošu perorālo kontracepcijas līdzekļu lietošanu, īpaši gados vecākām sievietēm.

Portāla vēnu blokāde var būt saistīta ar sistēmisku vēnu slimību, īpaši migrējošu tromboflebītu.

Retroperitoneālas fibrozes gadījumā blīvi šķiedru audi var saspiest portāla vēnu.

Nezināmi cēloņi

Apmēram pusei pacientu pēc rūpīgas izmeklēšanas portālās vēnas obstrukcijas cēlonis paliek nezināms. Dažiem no viņiem tiek konstatētas vienlaicīgas autoimūnas slimības, piemēram, hipotireoze, cukura diabēts, pernicioza anēmija, dermatomiozīts, reimatoīdais artrīts. Dažos gadījumos obstrukcija attīstās pēc nediagnosticētām vēdera dobuma orgānu infekcijām, piemēram, apendicīta vai divertikulīta.

1. Pikants:
   1. alkohola hepatīts;
   2. alkohola taukainās aknas;
   3. fulminants vīrusu hepatīts.
2. Hroniska:
   1. alkohola izraisīta aknu slimība;
   2. hronisks aktīvs hepatīts;
   3. primārā biliārā ciroze;
   4. vīrusu ciroze;
   5. Vilsona-Konovalova slimība;
   6. hemohromatoze;
   7. alfa1-antitripsīna deficīts;
   8. kriptogēna ciroze;
   9. idiopātiska portāla hipertensija;
   10. aknu slimības, ko izraisa arsēns, vinilhlorīds, vara sāļi;
   11. iedzimta aknu fibroze;
   12. šistosomiāze;
   13. sarkoidoze;
   14. ar citostatiskiem līdzekļiem saistīta aknu vēnu intrahepatisko zaru iznīcināšana;
   15. metastātiska karcinoma;
   16. aknu mezglaina reģeneratīva hiperplāzija;
   17. fokālā mezglainā hiperplāzija.
3. Aknu venulu un vēnu slimības, apakšējā dobā vēna:
   1. iedzimta membrānaina apakšējās dobās vēnas nosprostošanās;
   2. vēnu nosprostošanās slimība;
   3. aknu vēnu tromboze (Buda-Kiari slimība un sindroms);
   4. apakšējās dobās vēnas tromboze;
   5. apakšējās dobās vēnas attīstības defekti;
   6. audzēja saspiešana zemākas dobās vēnas un aknu vēnas.
4. Sirds slimības:
   1. kardiomiopātija;
   2. sirds slimība ar vārstuļu bojājumiem;
   3. konstriktīvs perikardīts.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]