Polineiropātijas cēloņi un patoģenēze

Polineiropātijas sindromu patoģenēze ir ļoti sarežģīta problēma. Konkrēti polineiropātijas traucējumu attīstības mehānismi dažādās patoloģijas formās nav pilnībā izpētīti. Šīs grūtības galvenokārt ir saistītas ar nozoloģisko formu daudzveidību, kas spēj bojāt perifēro nervu sistēmu; no šīm formām ir jāizceļ viena, izslēdzot visas pārējās. Grūtības rada arī nepieciešamība noteikt, cik lielā mērā šī patoloģija veicina neiropātijas attīstību. Pamatojoties uz to, katrai slimībai jāpieņem savi mehānismi, ar kuriem veidojas polineiropātijas sindromi.

Perifērās nervu sistēmas reakcijas mehānismi ir vairāki veidi:

1. Valērijas deģenerācija (reakcija uz nerva pāršķelšanu);
2. aksona atrofija un deģenerācija;
3. segmentāla demielinizācija;
4. primārie bojājumi nervu šūnu ķermeņiem. Pēdējos trīs procesus sauc par aksonopātiju, mielinopātiju un neironopātiju.

Valērija deģenerāciju izraisa mehāniski bojājumi. Stumbra inervācijas zonā nekavējoties rodas paralīze un jutības zudums. Distāli no bojājuma vietas notiek aksonu un mielīna apvalku deģenerācija. Atveseļošanās kvalitāte ir atkarīga no lemmocītu (Švāna šūnu), nerva apvalka un apkārtējo mīksto audu bojāejas pakāpes. Būtiska loma var būt arī citiem faktoriem: stumbra fokālā un multifokālā išēmija var izraisīt distālu deģenerāciju plašā laukumā, ja asins plūsma strauji samazinās, kas novērojams sistēmiskā vaskulīta gadījumā.

Mielinopātija nozīmē mielīna apvalku bojājumus, vienlaikus saglabājot aksonus. Visnozīmīgākā demielinizācijas funkcionālā izpausme ir vadītspējas blokāde. Demielinizācija un remielinizācija var notikt ātri un bieži vien beidzas ar pilnīgu atveseļošanos dažu dienu un nedēļu laikā. Šāda veida prognoze ir labvēlīgāka, un atveseļošanās ir ātrāka.

Aksonopātijas pamatā ir vielmaiņas traucējumi neironos, kas noved pie distālas aksonu sabrukšanas. Klīniski tas izpaužas kā distāla simetriska polineiropātija. Parasti perifērā nerva aksonu deģenerācijas attīstība tiek novērota sistēmisku vielmaiņas slimību un eksogēnu toksīnu darbības gadījumā, taču precīza nervu audu izmaiņu secība, kas izraisa aksonopātiju, joprojām nav skaidra.

Neironopātija nozīmē primāru nervu šūnu ķermeņa destrukciju. Ja mērķis ir priekšējā raga šūnas, rodas motorā neironopātija. Sensorā neironopātija skar dorsālās saknītes ganglija šūnas, bieži izraisot smagus maņu traucējumus. Piemēri ir akūta sensorā neironopātija, dorsālās saknītes gangliju un galvaskausa gangliju iekaisuma slimības karcinomatozē, jostas roze un toksiski stāvokļi. Klīniski neironopātijām raksturīga slikta atveseļošanās.

Vairākās perifēro neiropātiju formās vienlaikus tiek konstatētas izmaiņas perifērajos veģetatīvajos veidojumos. Patoloģiskajā procesā galvenokārt tiek iesaistīti galvenie veģetatīvie gangliji, nemielinizētās viscerālās šķiedras, klejotājnervs un gludie muskuļi. Simpātiskajos ganglijos ir sastopami patoloģiski izmainīti neironi, kas ir ievērojami lielāki nekā normālie. Limfocītu infiltrāti, makrofāgi un plazmas šūnas ir atrodamas gar veģetatīvo nervu un gangliju uzkrāšanās vietām. Dažreiz nemielinizētu aksonu pinumi ir atrodami leikocītos perivaskulārajās zonās vai vēdera dobuma orgānos. Šie pinumi cieši robežojas ar nervu mezgliem, histoloģiski atgādinot neiromas, un var reproducēt netipiskas aksonu deģenerācijas ainu. Izteikta klejotājnerva demielinizācija var novērot pacientiem ar diabētisku un alkohola izraisītu neiropātiju.

Polineiropātijas patoģenēze

Neatkarīgi no etioloģiskā faktora, polineiropātijas gadījumā tiek identificēti divu veidu patoloģiskie procesi - aksona bojājums un nervu šķiedras demielinizācija. Abi procesi ir cieši saistīti: ar aksona tipa bojājumu notiek sekundāra demielinizācija, un ar demielinizējošu bojājumu sekundāri pievienojas aksona komponents. Lielākā daļa toksisko polineiropātiju, Gijēna-Barē sindroma aksona tipa un II tipa NMSN galvenokārt ir aksonālas. Primārās demielinizējošās polineiropātijas ietver Gijēna-Barē sindroma klasisko versiju, hronisku iekaisīgu demielinizējošu polineiropātiju, paraproteinēmiskas polineiropātijas un I tipa NMSN.

Aksonālās polineiropātijas gadījumā galvenokārt tiek ietekmēta aksiālā cilindra transporta funkcija, ko veic aksoplazmatiskā strāva, kas pārvadā vairākas bioloģiskas vielas, kas nepieciešamas nervu un muskuļu šūnu normālai darbībai virzienā no motorā neirona uz muskuli un muguru. Procesā galvenokārt tiek iesaistīti nervi, kas satur garākos aksonus. Izmaiņas aksona trofiskajā funkcijā un aksona transportā noved pie denervācijas izmaiņu parādīšanās muskulī. Muskuļu šķiedru denervācija stimulē terminālo un pēc tam kolaterālo dīgšanu, jaunu terminālu augšanu un muskuļu šķiedru reinnervāciju, kas noved pie izmaiņām muskuļu struktūrā.

Stimulācijas EMG aksonālā tipa izmaiņām raksturīga M-atbildes amplitūdas samazināšanās ar relatīvi saglabātu ierosmes vadīšanas ātrumu. Reinervācijas process noved pie muskuļa palielināšanās, kas netieši ietekmē F-viļņu amplitūdu; tiek konstatēts palielināts F-viļņu skaits ar amplitūdu, kas pārsniedz 5% no M-atbildes amplitūdas šajā muskulī. Pētot MUAP, izmantojot adatas elektrodu, tiek konstatētas muskuļu šķiedru denervācijas (fibrilācijas potenciāli), muskuļu šķiedru nekrozes (pozitīvi asi viļņi) un reinervācijas (MUAP ilguma un amplitūdas palielināšanās) pazīmes.

Klīniski motorās šķiedras aksona bojājums izraisa muskuļu vājumu distālajās ekstremitātēs un muskuļu atrofiju.

Demielinizācija ir nervu impulsu saltatoriskās vadīšanas traucējumi, kā rezultātā samazinās nervu vadīšanas ātrums. Parasti nervu impulsu vadīšanas ātrums pa perifērajiem motorajiem un sensorajiem nerviem ir 40–70 m/s apakšējās ekstremitātēs un 50–80 m/s augšējās ekstremitātēs. Visizteiktākā demielinizācija novērojama iedzimtu polineiropātiju gadījumā, kurās vadīšanas ātrums var būt 5–20 m/s (Rusī-Levi sindroms, HMSCHIII, IV tipi); ar HMSCHIA tipu vadīšanas ātrums apakšējās ekstremitātēs ir 25–35 m/s, rokās – 30–38 m/s. Iegūtām demielinizējošām polineiropātijām, kā parasti, raksturīgs neliels vadīšanas ātruma samazinājums (30–40 m/s apakšējās ekstremitātēs un 40–50 m/s augšējās ekstremitātēs).

Demielinizējoši nervu bojājumi klīniski izpaužas kā muskuļu vājuma attīstība (bieži vien ar proksimālu izplatību, kas ir netipiska "klasiskajai" polineiropātijai), agrīns cīpslu refleksu zudums, bez muskuļu atrofijas attīstības. Atrofijas klātbūtne norāda uz papildu aksona komponentu.

Nervu demielinizāciju var izraisīt autoimūna agresija ar antivielu veidošanos pret dažādiem perifērā mielīna proteīna komponentiem (iegūtas demielinizējošas polineiropātijas, paraproteinēmiskas, paraneoplastiskas polineiropātijas), ģenētiski traucējumi (I tipa NMSN), eksotoksīnu iedarbība (difterītiska polineiropātija). Nervu aksona bojājumus var izraisīt nervu iedarbība ar eksogēniem vai endogēniem toksīniem (urēmiska, alkohola, zāļu izraisīta polineiropātija, polineiropātija saindēšanās ar smagajiem metāliem un organiskajiem savienojumiem dēļ), ģenētiskie faktori (II tipa NMSN).

Daži svarīgi atsevišķu etioloģisko polineiropātijas veidu klīniskie marķieri

Kraniāla polineiropātija:

OVDP (Millera Fišera variants), difterija, trihloretilēns, iedzimta amiloidoze, idiopātiska galvaskausa polineiropātija.

Smaga tetraplēģija ar maņu traucējumiem, bulbāriem un citiem smadzeņu stumbra traucējumiem, elpošanas muskuļu paralīzi (Landrija tips):

Gijēna-Barē akūta iekaisīga demielinizējoša polineiropātija (AIDP), postinfekcioza un parainfekcioza polineiropātija, pēcvakcinācijas polineiropātija, difterija, hipertireoze, porfīrija, paraneoplastiska polineiropātija.

Pārsvarā motoriski asimetriskas formas:

Postinfekciozas un parainfekciozas polineiropātijas, svins, zelts, penicilīns, diabēts, asinsvadu formas.

Polineiropātija ar galvenokārt proksimālu paralīzes akcentāciju:

OVDP, zelts, vinkrestīns, hipertireoze, milzu šūnu arterīts, porfīrija.

Polineiropātija ar priekšroku augšējo ekstremitāšu bojājumiem:

Svins, dzīvsudrabs saskarē ar ādu, akrilamīds, hipoglikēmija.

Polineiropātija ar acs ābola muskuļu parēzi:

Millera Fišera sindroms, alkohols, beri-beri, Vernikes encefalopātija, hipertireoze, Frīdreiha slimība, Nonne-Mariesche slimība, Dejerine-Sottas tipa neironu muskuļu atrofijas hipertrofiska forma.

Polineiropātija ar zīlīšu anomālijām:

Pandisautonomija, Millera Fišera sindroms, alkohols, diabēts, Dejerīna-Sotasa tipa neironu muskuļu atrofijas hipertrofiska forma.

Polineiropātija, kas skar trijzaru nervu: trihloretilēns, diamidīns.

Polineiropātija, kas skar sejas nervu:

AIDP, postinfekcioza un parainfekcioza polineiropātija, difterija, amiloidoze, sarkoidoze, Melkersona-Rosentāla slimība, Šegrena sindroms, Gijēna-Barē sindroms, Laima slimība, HIV infekcija, Tanžera slimība.

Polineiropātija, kas skar stato-akustisko nervu:

Dinitrobenzols; streptomicīns; gentamicīns; Strahana-Skota sindroms, kas aprakstīts libēriešu vidū, Nigērijas "ataksiskā neiropātija", Jamaikas neiropātija, Refsuma slimība, Valdenstrēma slimība, sarkoidoze.

Polineiropātija ar sāpju un temperatūras jutības zudumu:

Lepra, Tangeras slimība, iedzimta sensorā polineiropātija I-III tips, amiloidoze, sklerodermija.

Polineiropātija ar spontānām sāpēm:

Tallijs, arsēns, zelts, oglekļa disulfīds, dinitrofenols, DDT, talidomīds, vinkristīns, beriberi, cukura diabēts, Fabri slimība, iedzimta I-II tipa sensorā polineiropātija, porfīrija, paraneoplastiska sensorā neiropātija, periarterīts nodoza, Gijēna-Barē polineiropātija, amiloidoze, ar HIV saistīta polineiropātija, alkohola polineiropātija

Polineiropātija ar karsto pēdu sindromu:

Izoniazīds, talidomīds, alkohols, beri-beri, pellagra, Štraha-Skota sindroms, Nigērijas "ataksiskā neiropātija", urēmiskā polineiropātija, diabēts.

Polineiropātija ar izteiktiem veģetatīvi-trofiskiem traucējumiem:

Pandisautonomija, arsēns, oglekļa disulfīds, heksakarbons, akrilamīds, arilfosfāts, izoniazīds, talidomīds, diabēts, Fabri slimība, Dejerīna-Sotas muskuļu atrofija, iedzimta sensorā polineiropātija I-II tipa, amiloidoze

Polineiropātija ar čūlaino kropļojumu traucējumiem:

Lepra, arsēns, iedzimta sensorā polineiropātija I un II tips.

Polineiropātija ar palpējamu nervu sabiezējumu:

Lepra, akromegālija, Refsuma slimība, neironu muskuļu atrofijas hipertrofiska forma.

Polineiropātija ar ievērojamu nervu vadīšanas ātruma samazināšanos:

AIDP, hroniska iekaisīga demielinizējoša polineiropātija (CIDP), postinfekcioza un parainfekcioza polineiropātija, postvakcinācijas polineiropātija, difterija, Krabbe globoīdo šūnu leikodistrofija, metahromatiska leikodistrofija, Refsuma slimība, neirālās muskuļu atrofijas hipertrofiskas formas, Russy-Levi sindroms, Pelizaeus-Merzbacher slimība, svins, heksohlorofēns, telūrs, acetiletiltetrametiltetralīns (AETT), diabēts, disproteinēmija.

Polineiropātija ar pleocitozi:

Postinfekcioza vai parainfekcioza polineiropātija, Garina-Bujadū-Banvarta meningopoliradikulopātija, paraneoplastiska polineiropātija, sarkoidoze.

Polineiropātija ar papildu mononeiropātijas simptomiem:

Lepra, hipotireoze, akromegālija, amiloidoze, sklerodermija, Sikas komplekss ("sausais sindroms").

Polineiropātija ar urīnpūšļa disfunkciju:

AIDP, postinfekcioza vai parainfekcioza polineiropātija, pēcvakcinācijas polineiropātija, pandisautonomija, akrilamīds, arilfosfāts, diabēts, hidroksihinolīns.

Polineiropātija ar vienlaicīgu meningeāla sindromu:

Parainfekcioza polineiropātija, Garina-Bujadū-Strongannvarta meningopoliradikulopātija, paraneoplastiska polineiropātija, leikēmiska polineiropātija, sarkoidoze.

Polineiropātija ar saistītu spastiskumu:

Dzīvsudrabs, arilfosfāts, pellagra, Jamaikas polineiropātija, folātu deficīta sindroms, B12 vitamīna deficīts, absorbcijas un uztura traucējumi, hipoglikēmija, Krabbe globoīdo šūnu leikodistrofija, metahromatiska leikodistrofija, Basena-Korncveiga sindroms, Frīdreiha slimība, Nonne-Miriez slimība, OPCA, Roussy-Levy sindroms, porfīrija, paraneoplastiska polineiropātija, asinsvadu formas, Behčeta slimība.

Polineiropātija ar saistītu redzes nerva atrofiju:

Parainfekcioza polineiropātija, tallijs, dzīvsudrabs, oglekļa disulfīds, akrilamīds, izoniazīds, streptomicīns, Štraha-Skota sindroms, Nigērijas "ataksiskā neiropātija", Jamaikas neiropātija, diabēts, Frīdreiha slimība, Nonne-Maries slimība, OPCA, Dejerine-Sottas neirālās amiotrofijas hipertrofiska forma.

Polineiropātija ar papilledemu:

AIDP, postinfekcioza un parainfekcioza polineiropātija, pēcvakcinācijas polineiropātija.

Polineiropātija ar vienlaicīgu retinopātiju:

Hlorokvīns, diabēts, Refsuma slimība, Basena-Korncveiga sindroms.

Polineiropātija ar saistītu ataksiju:

Millera Fišera sindroms, dzīvsudrabs, oglekļa disulfīds, fenitoīns, alkohols, pellagra, Nigērijas ataksijas neiropātija, Jamaikas neiropātija, vitamīnu deficīts, malabsorbcijas un uztura traucējumi, diabēts, metahromatiska leikodistrofija, Refsuma slimība, Basena-Korcveiga sindroms, Frīdreiha slimība, Nonne-Mariša slimība, OPCA, Luija-Bāra ataksijas-telangiektāzija, Marinesko-Šegrena sindroms, Rusī-Levī sindroms, paraneoplastiska polineiropātija, Mačado-Džozefa slimība.

Polineiropātija ar saistītiem ekstrapiramidāliem simptomiem:

Svins, oglekļa disulfīds, disulfurāms, pellagra, globoīdo šūnu leikodistrofija, Nonne-Mariesch slimība, OPCA, Louis-Bar sindroms.

Polineiropātija ar saistītu mioklonusu:

Svins, oglekļa disulfīds, zelts, metilbromīds, DDT, globoīdo šūnu leikodistrofija.

Polineiropātija ar saistītu tremoru:

Svins, akrilamīds, DDT, psihotropās vielas, alkohols, Rusī-Levī sindroms.

Polineiropātija ar saistītiem epilepsijas lēkmēm:

Svins, tallijs, izoniazīds, alkohols, pellagra, Frīdreiha slimība, porfīrija, periarterīts nodoza, sarkanā vilkēde.

Polineiropātija ar vienlaicīgu somatiski kondicionētu psihozi:

Hroniska intoksikācija ar neorganiskām un organiskām indēm, izoniazīdu, psihotropām zālēm, disulfuramu, uztura un absorbcijas traucējumiem, endokrīnās sistēmas traucējumiem, globoīdo šūnu leikodistrofiju, Krabbe metahromatisko leikodistrofiju, Fābrī slimību, Frīdreiha slimību, Nonne-Mariesch slimību, OPCA, Marinesko-Šegrena sindromu, iedzimtu sensoro neiropātiju III un IV tipa.

Polineiropātija ar saistītu miopātiju:

Hlorokvīns, emitīns, alkohols, hipotireoze, hipertireoze, sarkoidoze, periarterīts nodosa, sarkanā vilkēde, sklerodermija, milzu šūnu arterīts, Sicca-komplekss.

Polineiropātija ar saistītu locītavu bojājumu:

Periarterīts nodoza, paaugstinātas jutības angiīts, reimatoīdais artrīts, sarkanā vilkēde, Vegenera slimība, Sikas komplekss ("sausais sindroms"), Vipla slimība, Behčeta slimība.

Polineiropātija ar saistītām izmaiņām ādā un gļotādās:

Postinfekciozas vai parainfekciozas polineiropātijas, Garina-Bujadū-Banvarta meningopoliradikulopātija, lepra, tallijs, dzīvsudrabs, arsēns, zelts, penicilīns, difenīns, disulfurāms, Štraha-Skota sindroms, malabsorbcija un uzturs, Fābrī slimība, Refsuma slimība, ataksija-telangiektāzija, Railija-Deja ģimenes disautonomija, porfīrija, krioglobulinēmija, Merkelsona-Rozentāla sindroms, sarkanā vilkēde, sklerodermija, Vegenera granulomatoze, atrofiskais akrodermatīts, Behčeta slimība.

Polineiropātijas ar autonomās neiropātijas (perifēras autonomās mazspējas) simptomiem:

Akūta autonomā neiropātija (paraneoplastiska, Gijēna-Barē sindroms, porfīriska polineiropātija, toksiska (vinkristīns), autonomā neiropātija cukura diabēta gadījumā, amiloido polineiropātija, autonomā neiropātija HIV infekcijas gadījumā, iedzimta sensorā un autonomā neiropātija (Railija-Deja sindroms).

Pastāv dažādas polineiropātijas (un neiropātijas kopumā) klasifikācijas, taču nav vienas vispārpieņemtas klasifikācijas. Mēs vēlētos papildināt iepriekš sniegtos datus ar vienu no vispārīgajām klasifikācijām, kas galvenokārt balstīta uz klīniskajiem principiem.

Polineiropātijas klasifikācija

Pašlaik nav vispārpieņemtas polineiropātijas klasifikācijas. Saskaņā ar patogenētisko pazīmi polineiropātijas tiek iedalītas aksonālajā, kurā primārais bojājums ir aksiālajam cilindram, un demielinizējošajā, kuras pamatā ir mielīna patoloģija.

Atkarībā no klīniskā attēla rakstura izšķir motorās, sensorās un veģetatīvās polineiropātijas. Tīrā veidā šīs formas tiek novērotas reti; biežāk tiek konstatēts divu vai visu trīs nervu šķiedru veidu kombinēts bojājums, piemēram, motoriski sensorās, sensoriski veģetatīvās formas.

Atkarībā no etioloģiskā faktora polineuropatijas var iedalīt iedzimtās, autoimūnās, vielmaiņas, gremošanas, toksiskās un infekciozi toksiskās polineuropatijas.

Iedzimtas polineiropātijas:

• iedzimta motoriski sensoriska neiropātija (HMSN) I tips (sinonīmi - Šarko-Marijas-Toota neirālā amiotrofija, demielinizējošais HMSN tips);
• Russi-Levy sindroms (HMSN IA fenotipiskais variants);
• NMSN II tips (aksonālā tipa NMSN);
• NMSN III tips (Dejerine-Sottas sindroms, hipertrofisks NMSN tips);
• IV tipa NMSN (Refsum slimība);
• neiropātija ar tendenci uz spiediena paralīzi;
• porfīriskā polineiropātija;
• iedzimtas sensoriski-veģetatīvās polineiropātijas.

Iegūtās polineiropātijas:

• Autoimūnas polineiropātijas:
  • akūtas iekaisīgas demielinizējošas polineiropātijas (Guillain-Barré sindroms, Miller-Fisher sindroms);
  • akūta iekaisīga aksonāla polineiropātija (Guillain-Barré sindroma aksonālais tips);
  • hroniska iekaisīga demielinizējoša polineiropātija;
  • paraproteinēmiskas polineiropātijas;
  • paraneoplastiskas polineiropātijas;
  • vairākas mononeiropātijas: motora multifokāla neiropātija ar vadīšanas blokādi, sensorimotora multifokāla neiropātija ar vadīšanas blokādi (Samnera-Lūisa sindroms);
• Metaboliskās polineiropātijas:
  • diabētiskā polineiropātija;
  • polineiropātija citās endokrīnās slimībās;
  • urēmiskā polineiropātija;
  • aknu polineiropātija;
  • polineiropātija primārās sistēmiskās amiloidozes gadījumā;
• Ar vitamīnu deficītu saistītas polineiropātijas:
  • _B1 vitamīna deficīta polineiropātija;
  • _B6 vitamīna deficīta polineiropātija;
  • _B12 vitamīna deficīta polineiropātija;
  • E vitamīna deficīta polineiropātija;
• Toksiskas polineiropātijas:
  • alkohola polineiropātija;
  • zāļu izraisītas polineiropātijas;
  • polineiropātija saindēšanās dēļ ar smagajiem metāliem, organiskajiem šķīdinātājiem un citām toksiskām vielām;
  • polineiropātija sistēmiskās slimībās (sistēmiskā sarkanā vilkēde, sklerodermija, reimatoīdais artrīts, Šegrena sindroms, sarkoidoze, vaskulīts);
• Infekciozi toksiskas polineiropātijas:
  • difterijas infekciozi toksiska polineiropātija;
  • polineiropātija pēc gripas, masalām, epidēmiskā parotīta, infekciozās mononukleozes;
  • pēcvakcinācijas polineiropātija;
  • polineiropātija ērču boreliozes gadījumā;
  • polineiropātija HIV infekcijas dēļ;
  • polineiropātija leprā.

Multifokālas motorās un sensorimotorās mononeiropātijas, stingri ņemot, nav polineiropātijas, bet arī ir perifēro nervu sistēmiskas autoimūnas slimības, tāpēc tās tiek aplūkotas šajā sadaļā.

[ 1 ], [ 2 ]

Polineiropātijas epidemioloģija

Polineiropātijas ir ļoti izplatīta slimību grupa. Tās tiek atklātas aptuveni 2,4% iedzīvotāju, bet vecākās vecuma grupās - gandrīz 8% iedzīvotāju. Visbiežāk sastopamās polineiropātijas ir diabētiskās un citas vielmaiņas, toksiskās un dažas iedzimtas polineiropātijas. Klīniskajā praksē ļoti izplatīta ir formulējums "nezināmas ģenēzes polineiropātija", kurai patiesībā vairumā gadījumu ir autoimūna vai iedzimta ģenēze. 10% no visām nezināmas ģenēzes polineiropātijas ir paraproteinēmiskas, aptuveni 25% ir toksiskas polineiropātijas.

Iedzimtu polineiropātiju sastopamība ir 10–30 uz 100 000 iedzīvotāju. Visizplatītākās ir IA tipa HMSN (60–80 % iedzimtu neiropātiju) un II tipa HMSN (aksonālā tipa) (22 %). Ar X hromosomu saistīta HMSN un IB tipa HMSN tiek atklātas diezgan reti. IA tipa HMSN tiek atklāta vienlīdz bieži vīriešiem un sievietēm; 75 % gadījumu slimība sākas pirms 10 gadu vecuma, 10 % – pirms 20 gadu vecuma. II tipa HMSN visbiežāk sākas dzīves otrajā desmitgadē, bet var būt arī vēlāka sākšanās (līdz 70 gadiem).

Hroniskas iekaisīgas demielinizējošas polineiropātijas izplatība ir 1,0–7,7 uz 100 000 iedzīvotāju, slimība visbiežāk sākas 5.–6. dzīves desmitgadē, lai gan tā var debitēt jebkurā vecumā, arī bērnībā. Vīrieši slimo divreiz biežāk nekā sievietes. Gijēna-Barē sindroma sastopamība ir 1–3 gadījumi uz 100 000 iedzīvotāju gadā, vīrieši slimo biežāk nekā sievietes. Slimība var rasties jebkurā vecumā (no 2 līdz 95 gadiem), maksimums ir 15–35 un 50–75 gadu vecumā.

Multifokālās motorās neiropātijas izplatība ir aptuveni 1 uz 100 000 iedzīvotāju, vīriešiem tā ir skarta trīs reizes biežāk nekā sievietēm. Vidējais saslimšanas vecums ir 40 gadi.

Diabētiskās polineiropātijas pazīmes tiek atklātas 10–60 % pacientu ar cukura diabētu (līdz 66 % ar 1. tipa cukura diabētu un līdz 59 % ar 2. tipa cukura diabētu). Diagnosticējot cukura diabētu, polineiropātijas pazīmes tiek atklātas 7,5 % pacientu, bet 25 gadus pēc slimības sākuma – 50 % pacientu.

Urēmiskā polineiropātija tiek konstatēta 10–83 % pacientu ar hronisku nieru mazspēju. Tās attīstības iespējamība ir saistīta ne tik daudz ar pacienta vecumu, cik ar nieru mazspējas ilgumu un smagumu.

Difteriāla polineiropātija attīstās 20% pacientu, kuriem ir bijusi difterija.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]