Polineiropātija - simptomi

Polineiropātijas klīniskajā attēlā parasti apvienotas motorisko, sensorisko un veģetatīvo šķiedru bojājumu pazīmes. Atkarībā no dažāda veida šķiedru iesaistes pakāpes neiroloģiskajā statusā var dominēt motoriskie, sensoriskie vai veģetatīvie simptomi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Simptomi

Motorisko šķiedru bojājumi noved pie ļenganas parēzes attīstības, lielākajai daļai neiropātiju raksturīgi augšējo un apakšējo ekstremitāšu bojājumi ar distālu muskuļu vājuma sadalījumu, ar ilgstošu aksona bojājumu attīstās muskuļu atrofija. Aksonālajām un iedzimtajām polineiropātijai raksturīgs distāls muskuļu vājuma sadalījums, biežāk tiek skartas apakšējās ekstremitātes, vājums ir izteiktāks ekstensoru muskuļos nekā saliecējmuskuļos. Ar izteiktu peroneālās muskuļu grupas vājumu attīstās steppage ("gaiļa gaita"). Iegūtas demielinizējošas polineiropātijas var izpausties kā proksimāls muskuļu vājums. Smagos gadījumos var novērot galvaskausa nervu un elpošanas muskuļu bojājumus, kas visbiežāk novērojami Gijēna-Barē sindroma gadījumā.

Polineiropātijām raksturīga simptomu relatīva simetrija. Asimetrisks muskuļu vājums un atrofija tiek novērota vairāku mononeiropātiju gadījumā: multifokāla motorā neiropātija, multifokāla sensorimotorā Samnera-Lūisa neiropātija.

Polineiropātijas gadījumā cīpslu un periosteālie refleksi parasti ir samazināti vai izzūd, galvenokārt samazinās refleksi no Ahilleja cīpslas, procesam attīstoties - ceļa un karpradiālajam muskulim, ilgstoši var saglabāties pleca bicepsa un tricepsa cīpslu refleksi. Vairāku mononeiropātiju gadījumā cīpslu refleksi var ilgstoši saglabāties un pat būt spilgti.

Arī polineiropātijas gadījumā jušanas traucējumi visbiežāk ir relatīvi simetriski, sākotnēji rodas distālajās daļās (līdzīgi kā "zeķes" un "cimdi") un izplatās proksimāli. Polineiropātijas sākumā bieži tiek konstatēti pozitīvi jušanas simptomi (parestēzija, dizestēzija, hiperestēzija), bet, procesam attīstoties tālāk, kairinājuma simptomus aizstāj zuduma (hipestēzijas) simptomi. Biezu mielinētu šķiedru bojājumi izraisa dziļo muskuļu un vibrācijas jutības traucējumus, tievu mielinētu šķiedru bojājumi izraisa sāpju un temperatūras jutības traucējumus.

Daudzu polineiropātiju raksturīgs simptoms ir sāpju sindroms, kas ir visizplatītākais diabēta, alkohola, toksiskās polineiropātijas, porfīriskās polineiropātijas u.c. gadījumos.

Veģetatīvo funkciju traucējumi visspilgtāk izpaužas aksonu polineiropātijās, jo veģetatīvās šķiedras nav mielinizētas. Visbiežāk tiek novēroti zuduma simptomi: simpātisko šķiedru, kas iet ar perifērajiem nerviem, bojājumi izpaužas kā sausa āda, traucēta asinsvadu tonusa regulācija; viscerālo veģetatīvo šķiedru bojājumi izraisa disautonomiju (ortostatiska hipotensija, tahikardija, samazināta sirdsdarbības ātruma mainība, kuņģa-zarnu trakta disfunkcija, samazināta erektilā funkcija). Disautonomijas pazīmes visizteiktākās ir iedzimtās veģetatīvi sensorās polineiropātijās, diabētiskajā polineiropātijā. Sirds veģetatīvās regulācijas traucējumi var izraisīt pēkšņu nāvi. Veģetatīvās izpausmes polineiropātijās var izpausties arī kā kairinājuma simptomi (hiperhidroze, asinsvadu tonusa traucējumi), kas bieži tiek novēroti vibrācijas slimības, porfīriskās polineiropātijas gadījumā.

Neiropātijas klīniskās izpausmes sastāv no trīs veidu simptomiem: sensoriem, motoriem un veģetatīviem. Veģetatīvie traucējumi polineiropātijās ir biežāk sastopami. Ir identificētas neiropātisko sindromu formas, kurās veidojas progresējošas veģetatīvās nepietiekamības sindroms. Šajā gadījumā veģetatīvās nepietiekamības simptomi var aizēnot pamatslimības izpausmes un tos galvenokārt izraisa viscerāla polineiropātija. Līdzīgs piemērs ir diabētiskā polineiropātija, ko pavada smaga ortostatiska hipotensija, impotence, traucēta svīšana un izmaiņas zīlīšu reakcijā. Līdzīgi traucējumi ir novērojami pacientiem ar amiloīdo neiropātiju.

Perifērie autonomie traucējumi izpaužas kā sāpes, asinsvadu un pastāvīgas trofiskas parādības. Visizteiktākie un intensīvākie autonomie traucējumi ekstremitātēs tiek novēroti iedzimtas sensoras neiropātijas gadījumā. Šajā kategorijā ietilpst vairākas slimības, kurām raksturīgs izteikts jutīguma zudums vai autonomā disfunkcija, vai šo traucējumu kombinācija. Šo formu būtiska iezīme ir izteiktu trofisku traucējumu klātbūtne, īpaši apakšējās ekstremitātēs. Dažos gadījumos ir norādes uz iedzimtu perforējošu pēdas čūlu klātbūtni. Slimība, kā likums, sākas ar sāpju un temperatūras jutīguma zudumu apakšējo ekstremitāšu distālajās daļās, pēc tam pievienojas līdzīgas izmaiņas augšējās ekstremitātēs. Tiek skarti arī citi jutīguma veidi, var parādīties viegli motoriski traucējumi ekstremitāšu distālajās daļās. Slimības pazīme ir mokošas spontānas sāpes, galvenokārt kājās. Bieži sastopami simptomi ir locītavu neiropātiska deģenerācija un pastāvīga pēdu čūlu veidošanās. Slimība izpaužas agri, un recesīvi mantojamā variantā simptomi tiek novēroti jau no dzimšanas brīža.

Retā formā tiek novērota iedzimta sensorā neiropātija ar anhidrozi, kā arī aizkavēta motorā attīstība un neizskaidrojama drudža epizodes, sāpju un temperatūras jutības zudums, kaulu lūzumi, ādas čūlas un reizēm pašārstēšanās.

Ādas izmaiņu aina ir unikāla un neatkārtojama, un tās bieži vien ir pirmais simptoms diezgan izplatītām polineiropātijas formām, kas pavada sistēmiskas saistaudu slimības. Perifēro nervu bojājumi ilgstoši var būt vienīgā sistēmiskas slimības klīniskā izpausme. Visbiežāk polineiropātijas sindromi attīstās kopā ar sistēmisku sarkano vilkēdi, reimatoīdo artrītu, sistēmisku sklerodermiju, vaskulītu, jauktu saistaudu slimību, krioglobulinēmiju, Šegrena sindromu utt.

Dažās kolagenozēs (piemēram, mezglainā periarterītā) perifērās nervu sistēmas bojājumu varbūtība ir lielāka. Perifērie autonomās nervu sistēmas traucējumi ir saistīti ar neiropātijas attīstību, kas izpaužas kā distāla parestēzija ar samazinātu jutību. Smagos gadījumos klīnisko ainu sarežģī ādas vaskulīta izpausmes vai vienlaicīgas locītavu deformācijas, kas raksturīgas reimatoīdajam artrītam, trofisku ādas bojājumu attīstība - pirkstu un roku pietūkums, dažreiz ar ādas retināšanu un ādas kroku izzušanu, hiperpigmentācija ar depigmentācijas zonām un telangiektāzija, kā tas bieži novērojams sistēmiskās sklerodermijas gadījumā.

Veidlapas

I. Polineiropātijas (un neiropātijas kopumā) klasifikācija atbilstoši dominējošajām klīniskajām pazīmēm:

1. motora neiropātija;
2. sensorā neiropātija;
3. autonomā neiropātija;
4. jaukta neiropātija.

II. Neiropātijas klasifikācija pēc bojājumu izplatības rakstura:

1. distāls (parasti simetrisks) ekstremitāšu iesaistīšanās;
2. multipla mononeiropātija (parasti asimetrisks proksimāls bojājums); izšķir arī polineiropātijas ar dominējošu augšējo ekstremitāšu iesaisti un polineiropātijas ar dominējošu apakšējo ekstremitāšu iesaisti (pēdējais variants ir ievērojami biežāk sastopams). Rets variants ir polineiropātija ar dominējošu galvaskausa nervu iesaisti.

III. Polineiropātijas klasifikācija pēc gaitas rakstura:

1. akūta (simptomi attīstās vairāku dienu laikā);
2. subakūts (vairāku nedēļu laikā);
3. hroniska (vairāku mēnešu vai gadu laikā).

Hroniskā forma tiek iedalīta hroniski progresējošā un hroniski recidivējošā formā. Akūta sākšanās ir raksturīga iekaisuma, imūnsistēmas, toksiskas vai asinsvadu etioloģijas gadījumā. Lēni (gados) attīstās polineiropātija, kas norāda uz iedzimtu vai, retāk, vielmaiņas izcelsmi. Ir formas, kas saglabājas visu mūžu.

Lielākā daļa toksisko, uztura un sistēmisko slimību attīstās subakūti nedēļu vai mēnešu laikā.

Iedzimtas polineiropātijas

NMSN I tipa (demielinizējošais) un II (aksonālais), kas pazīstams kā Šarko-Marijas-Tota slimība, klīniskā aina kopumā ir līdzīga. Slimība visbiežāk sākas dzīves pirmajā vai otrajā desmitgadē. Slimības sākumā attīstās simetrisks peroneālās muskuļu grupas, stepadža, vājums, pēc tam pakāpeniski parādās pēdu un apakšstilbu muskuļu atrofija ("stārķa kājas"). Apakšējo ekstremitāšu distālo muskuļu vājums un atrofija izraisa raksturīgas izmaiņas pēdās ("dobas" vai "zirga" pēdas veidošanās, pēdu izmaiņas atbilstoši Frīdreiha tipam). Gastrocnemius muskuļi ilgstoši paliek neskarti. Roku muskuļu vājums pievienojas 10-15 gadus pēc slimības sākuma. Sensoriskos traucējumus visbiežāk raksturo mērena "augsto zeķu" un "cimdu" tipa hipoestēzija. Parestēzija un autonomās nervu sistēmas traucējumi nav raksturīgi iedzimtām polineiropātijām. Sāpju sindroms ir reti izteikts un visbiežāk saistīts ar pēdas deformāciju un ortopēdiskiem traucējumiem. Proksimālie muskuļi praktiski paliek neskarti, pateicoties kuriem pacienti saglabā spēju patstāvīgi pārvietoties visu atlikušo mūžu. 100% gadījumu izzūd Ahilleja refleksi, vēlāk ceļa refleksi izbalo, tad karpradiālie refleksi.

Rusī-Levī sindroma, IA tipa NMS fenotipiskā varianta, klīniskajā ainā ietilpst arefleksija, ataksija un trīce. Rusī-Levī sindromam raksturīga izteikta demielinizācija (nervu vadīšanas ātrums kājās nepārsniedz 5–16 m/s) ar relatīvi saglabātu aksona funkciju (saskaņā ar adatas EMG denervācijas process ir vāji izteikts, atrofija skar tikai pēdu muskuļus, savukārt apakšstilbu muskuļi paliek relatīvi neskarti, tāpēc steppedžs šai formai nav raksturīgs). 50% gadījumu tiek konstatētas Frīdreiha tipa pēdu deformācijas (jeb augstas pēdu arkas), pēdu distālo muskuļu vājums, hipoestēzija apakšējo ekstremitāšu distālajās daļās, locītavu-muskuļu sajūtas traucējumi un cīpslu refleksu neesamība. Kopumā Rusī-Levī sindroma gaita ir labvēlīgāka nekā IA tipa NMS, kas rodas kā neironu amiotrofija.

Iedzimta neiropātija ar tendenci uz paralīzi kompresijas dēļ raksturojas ar autosomāli dominējošu mantojuma veidu un izpaužas kā atkārtotas multiplas mononeiropātijas. Pacientiem parasti tiek novērotas biežas tuneļa neiropātijas, savukārt jāatzīmē, ka lokālu demielinizāciju izraisa neliela kompresija. Turpinot procesa attīstību, rodas mozaīkas simptomi, kas saistīti ar atlikušajām sekām pēc pārciestiem tuneļa sindromiem.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Polineiropātija ar porfīriju

Akūta intermitējoša porfīrija ir iedzimta autosomāli dominanta slimība, kam raksturīgas periodiskas vēdera sāpju lēkmes, kas kombinējas ar akūtu polineiropātijas attīstību un dažādiem centrālās nervu sistēmas traucējumiem. Lēkmi parasti provocē alkohola vai narkotiku lietošana, anestēzija, stress. Raksturīgas ir akūtas sāpes vēderā, caureja ar tetraparēzes attīstību pēc 2-4 dienām. Smagos gadījumos rodas bulbāro un elpošanas muskuļu bojājumi. Vairumā gadījumu lēkme pāriet bez pēdām pēc 1-2 mēnešiem. Porfīriskai polineiropātijai raksturīgs neklasisks sensorisko un motorisko traucējumu sadalījums (iespējama jutības samazināšanās proksimālajās daļās; cīpslu refleksi var palikt neskarti).

Autoimūnas neiropātijas

Visbiežāk sastopamās autoimūnās polineiropātijas ir akūta un hroniska iekaisīga demielinizējoša poliradikuloneiropātija.

[ 12 ]

Vairākas mononeiropātijas

Vairākas mononeiropātijas jeb multifokālās neiropātijas balstās uz atsevišķu nervu fokālu demielinizāciju. EMG atklāj ierosmes vadīšanas blokus gar atsevišķiem nerviem, savukārt blakus esošie nervi var būt neskarti. Līdz ar to vairāku mononeiropātiju raksturīgā klīniskā pazīme ir bojājuma asimetrija.

Starp vairākām mononeiropātijām īpaši interesantas ir divas formas: motorā multifokālā neiropātija un Samnera-Lūisa sindroms.

Multifokāla motora neiropātija ar vadīšanas blokādi

Multifokāla motorā neiropātija ar vadīšanas blokiem ir iegūta autoimūna demielinizējoša neiropātija, kam raksturīga asimetriska, lēni progresējoša ekstremitāšu (parasti roku) muskuļu vājuma attīstība, fascikulācijas, krampji un jušanas traucējumu neesamība. Multifokālās motorās neiropātijas klīniskā aina daudzējādā ziņā ir līdzīga amiotrofiskajai laterālajai sklerozei (izolēti motoriski traucējumi bez jušanas traucējumiem, cīpslu refleksi bieži tiek saglabāti), saistībā ar kuru šīs slimības diagnoze ir īpaši svarīga, jo atšķirībā no amiotrofiskās laterālās sklerozes tā ir pakļauta terapijai un tai ir labvēlīga dzīves prognoze.

Slimību pavada noturīgu vadīšanas bloku veidošanās gar motorajiem nerviem vietās, kas atšķiras no tipisko tuneļa sindromu vietām. Raksturīga pazīme ir sensoro šķiedru vadīšanas funkcijas saglabāšanās vadīšanas bloka vietā gar motorajām šķiedrām.

Multifokāla iegūta demielinizējoša sensorimotorā neiropātija ar Samnera-Lūisa vadītspējas blokādēm

Slimība daudzējādā ziņā ir līdzīga multifokālajai motorajai neiropātijai, taču to pavada ne tikai motoro, bet arī sensoro šķiedru bojājumi. Izmeklējot sensorās šķiedras, var konstatēt sensorās atbildes amplitūdas samazināšanos. Iepriekš Samnera-Lūisa sindroms tika uzskatīts par hroniskas iekaisīgas demielinizējošas polineiropātijas variantu, bet pašlaik tas tiek uzskatīts par patstāvīgu slimību. Tiek uzskatīts, ka slimībai ir ātrāka gaita nekā multifokālajai motorajai neiropātijai.

Daudzkārtēja mononeiropātija vaskulīta dēļ

Vaskulīts bieži klīniski izraisa išēmiska rakstura multiplu mononeiropātijas formu ar asimetriskiem ekstremitāšu nervu bojājumiem. Raksturīgs ir sāpju sindroms gar nervu. EMG atklāj aksonu izmaiņas klīniski skartajos nervos ar saglabātu tuvumā esošo klīniski neskarto nervu vadošo funkciju. Diagnozi precizē nerva biopsija. Multiplā mononeiropātija bieži rodas uz jau diagnosticētas sistēmiskas slimības fona. Nenoteiktas diagnozes gadījumā uzmanību piesaista neizskaidrojams svara zudums, drudzis, artralģija, mialģija, nakts svīšana, plaušu un vēdera dobuma simptomi.

Paraproteinēmiskas polineiropātijas

Klīniski paraproteinēmiskas polineiropātijas atgādina hronisku iekaisīgu demielinizējošu polineiropātiju ar dominējošiem maņu traucējumiem: parestēziju, hipoestēziju. Motorikas traucējumi visbiežāk ir mēreni izteikti. Paraproteinēmisku polineiropātijas gaita ir progresējoša, atšķirībā no hroniskas iekaisīgas demielinizējošas polineiropātijas remitējošās gaitas. EMG atklāj demielinizējošas polineiropātijas pazīmes.

Ar B vitamīna deficītu saistītas polineiropātijas

Visbiežāk B vitamīnu deficīts rodas cilvēkiem, kas cieš no alkoholisma, narkotiku atkarības, HIV infekcijas; pacientiem ar kuņģa-zarnu trakta disfunkciju, ar nepietiekamu uzturu (piemēram, tiem, kas ievēro stingras diētas). Ar B1, B6, B12 vitamīnu deficītu _rodas sensorimotorā _aksonālā polineiropātija _, sākot no apakšējām ekstremitātēm. Raksturīga ir hipestēzija ekstremitāšu distālajās daļās, kāju distālo muskuļu vājums, sāpes un dedzināšana pēdās. B12 vitamīna _deficīta polineiropātijai raksturīgi dziļo muskuļu jutīguma traucējumi (funikulāras mielozes sekas), iespējami kognitīvi traucējumi. Parasti B12 vitamīna _deficīts ir saistīts ar kuņģa rezekciju vai atrofisku gastrītu, kā rezultātā tiek traucēta Kasla iekšējā faktora sekrēcija, un tāpēc to pavada kuņģa-zarnu trakta simptomi un postoša anēmija (vispārējs vājums, nogurums, bāla āda).

Diabētiskā polineiropātija

Hroniska aksonāli demielinizējoša distāla sensorimotora polineiropātija visbiežāk attīstās cukura diabēta gadījumā. Polineiropātijas attīstības risks ir atkarīgs no glikēmijas līmeņa un slimības ilguma. 2. tipa cukura diabēta gadījumā polineiropātija var būt viena no pirmajām slimības pazīmēm, tāpēc, atklājot neskaidras ģenēzes polineiropātijas, ieteicams noteikt glikozilētā hemoglobīna līmeni vai veikt glikozes tolerances testu. Retāk sastopama proksimālā diabētiskā polineiropātija, akūta diabētiskā polineiropātija un autonomā polineiropātija. Cukura diabēts veicina arī neirīta un tuneļa sindromu attīstību. Turklāt hroniska iekaisīga demielinizējoša polineiropātija ir biežāk sastopama pacientiem ar cukura diabētu nekā vispārējā populācijā.

Hroniska distālā diabētiskā polineiropātija parasti sākas ar nejutīguma sajūtu vienas pēdas pirmajā vai trešajā-piektajā pirkstā, pēc tam jutīguma traucējumu zona palielinās diezgan lēni, parādās nejutīguma sajūta otrās pēdas pirkstos, pēc kāda laika tā aptver visu pēdu un var pacelties pa apakšstilbu līdz ceļa līmenim, šajā posmā var pievienoties nejutīguma sajūta pirkstu galos. Ir traucēta sāpju, temperatūras, vibrācijas jutība, slimības progresējošā stadijā var attīstīties pilnīga anestēzija. Kustību traucējumi ir mazāk izteikti. Ahilleja refleksi izzūd agri. Neiropātiskās sāpes, kā likums, pievienojas vairākus gadus pēc polineiropātijas sākuma, tām ir ļoti nepatīkama emocionāla krāsa pacientam, tās bieži pavada mokoša alodīnija un ir grūti ārstējamas. Vienlaikus ar jušanas traucējumiem attīstās apakšstilbu ādas trofiskie traucējumi, kas saistīti gan ar veģetatīvo šķiedru bojājumiem, gan mikroangiopātiju. Veģetatīvie traucējumi neaprobežojas tikai ar ekstremitātēm – cukura diabētu raksturo disautonomijas attīstība, kas izpaužas nepietiekamā iekšējo orgānu veģetatīvajā regulācijā (samazināta sirdsdarbības ātruma mainība, tahikardija, ortostatiska hipotensija, impotence, kuņģa-zarnu trakta disfunkcija).

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Urēmiskā polineiropātija

Urēmiskā polineiropātija rodas hroniskas nieru mazspējas gadījumā, ja kreatinīna klīrenss ir mazāks par 20 ml/min (parasti mazāks par 10 ml/min). Parasti attīstās distālā sensorimotorā polineiropātija. EMG atklāj aksonāla tipa izmaiņas ar sekundāru demielinizāciju. Polineiropātijas smagums galvenokārt ir atkarīgs no hroniskas nieru mazspējas ilguma un smaguma pakāpes. Urēmiskā polineiropātija parasti sākas ar parestēzijām apakšējās ekstremitātēs, pēc tam kāju, pēc tam roku distālo muskuļu vājumu un atrofiju. Raksturīgās pazīmes ir samazināta vibrācijas jutība (vairāk nekā 90% pacientu), cīpslu refleksu trūkums (vairāk nekā 90%), distālā hipoestēzija (16%), krampji (67%). Muskuļu vājums ir novērots 14% pacientu, tas ir mērens. 45-59% gadījumu ir iespējama autonomās nervu sistēmas disfunkcija (posturāla hipotensija, reibonis).

Difterijas polineiropātija

Difterija parasti izraisa demielinizējošu sensorimotoru polineiropātiju ar galvaskausa nervu bojājumiem. Parasti polineiropātija attīstās 2–4 nedēļas pēc slimības sākuma un debitē ar galvaskausa nervu, galvenokārt bulbārās grupas, bojājumiem, procesā var būt iesaistīti arī okulomotorie, sejas un redzes nervi. Vēlāk ekstremitātēs attīstās sensorimotora neiropātija ar distālo un proksimālo muskuļu bojājumiem. Smagos gadījumos tiek zaudēta spēja patstāvīgi kustēties, rodas elpošanas muskuļu vājums, kura dēļ var būt nepieciešama mākslīgā plaušu ventilācija.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Ar HIV saistītas neiropātijas

HIV infekcija var izraisīt dažāda veida perifēro nervu bojājumus. Slimība var noritēt kā distāla simetriska polineiropātija, kam raksturīga parestēzija, dizestēzija un nejutīguma sajūta pēdās, pakāpeniski izplatoties uz rokām. HIV inficētiem indivīdiem ir lielāka iespējamība nekā vispārējai populācijai attīstīt Guillain-Barré sindromu un hronisku iekaisīgu demielinizējošu polineiropātiju. Dažos gadījumos attīstās vairākas mononeiropātijas.