Polineiropātija - ārstēšana un prognoze

Polineiropātijas ārstēšana

Polineiropātijas ārstēšanas mērķi

Iedzimtu polineiropātiju gadījumā ārstēšana ir simptomātiska. Autoimūnu polineiropātiju gadījumā ārstēšanas mērķis ir panākt remisiju; un Gijēna-Barē sindroma gadījumā vitālo funkciju uzturēšanai ir būtiska nozīme. Diabētisku, urēmisku, alkoholisku un citu hronisku progresējošu polineiropātiju gadījumā ārstēšana ir samazināta līdz simptomu (tostarp sāpju) smaguma pakāpei un procesa gaitas palēnināšanai.

Polineiropātijas ārstēšana bez medikamentiem

Viens no svarīgiem ārstēšanas aspektiem ir terapeitiskā vingrošana, kuras mērķis ir uzturēt muskuļu tonusu un novērst kontraktūras. Elpošanas traucējumu gadījumā Gijēna-Barē sindroma un difteriskās polineiropātijas gadījumā var būt nepieciešama mākslīgā plaušu ventilācija.

Polineiropātijas ārstēšana ar medikamentiem

Iedzimtas polineiropātijas. Nav efektīvas ārstēšanas. Uzturošajai terapijai tiek izmantoti vitamīnu preparāti un neirotrofiskie līdzekļi, lai gan to efektivitāte nav pierādīta.

Porfīriskā polineiropātija. Glikozes intravenoza ievadīšana (500 ml 5% šķīduma) parasti uzlabo stāvokli. Tiek lietoti arī B vitamīni, pretsāpju līdzekļi un citas simptomātiskas zāles.

Hroniska iekaisīga demielinizējoša polineiropātija. Lieto plazmaferēzi, normālu cilvēka imūnglobulīnu (intravenozi 0,4 mg/kg devā dienā 5 dienas) vai prednizolonu (metilprednizolonu) (1 mg/kg devā dienā katru otro dienu). Parasti plazmaferēze un imūnglobulīns ir neefektīvi, tāpēc, ja nav kontrindikāciju, ārstēšana jāsāk nekavējoties ar glikokortikoīdiem. Stāvokļa uzlabošanās (klīniski un saskaņā ar EMG datiem) parasti tiek novērota pēc 20–30 dienām; pēc 2 mēnešiem var sākt pakāpenisku devas samazināšanu līdz uzturošajai devai. Samazinot glikokortikoīdu devu, ieteicams veikt EMG monitorēšanu (remisijas pazīme ir denervācijas spontānas aktivitātes regresija; spontānas aktivitātes palielināšanās norāda uz saasinājuma sākumu, tādā gadījumā devas samazināšana tiek pārtraukta). Parasti prednizolona lietošanu var pilnībā pārtraukt 9–12 mēnešu laikā, ja nepieciešams, azatioprīna aizsegā. Dažos gadījumos lieto arī ciklosporīnu [5 mg/kg dienā], mikofenolāta mofetilu (0,25–3 g/dienā), ciklofosfamīdu [1–2 mg/kg dienā].

Multifokāla motora mononeiropātija, Samnera-Lūisa sindroms. Izvēles zāles ir normālais cilvēka imūnglobulīns (intravenozi 0,4 mg/kg devā dienā 5 dienas). Ja iespējams, imūnglobulīna terapijas kursi jāatkārto ik pēc 1-2 mēnešiem. Glikokortikoīdi nav efektīvi un dažos gadījumos izraisa stāvokļa pasliktināšanos. Pozitīvu efektu var panākt, kombinējot divas plazmaferēzes sesijas, kam seko ciklofosfamīda kurss (1 g/m2 ^intravenozi katru mēnesi 6 mēnešus). Pozitīva ietekme tika novērota arī, lietojot rituksimabu 375 mg/m2 devā ^{vienu reizi} nedēļā 4 nedēļas.

Diabētiskā polineiropātija. Galvenā ārstēšanas metode ir glikēmijas uzturēšana normālā līmenī. Sāpju mazināšanai lieto tricikliskos antidepresantus, kā arī pregabalīnu, gabapentīnu, lamotrigīnu un karbamazepīnu. Plaši lieto tioktīnskābes preparātus (intravenozi pilienveidā pa 600 mg/dienā 10–15 dienas, pēc tam iekšķīgi pa 600 mg/dienā 1–2 mēnešus), kā arī B grupas vitamīnus (benfotiamīnu).

Urēmiskā polineiropātija. Simptomu regresija agrīnās stadijās notiek, koriģējot urēmisko toksīnu līmeni asinīs (dialīze, nieru transplantācija). No zālēm tiek lietoti B grupas vitamīni, stipras sāpju sindroma gadījumā - tricikliskie antidepresanti, pregabalīns.

Toksiska polineiropātija. Galvenā terapeitiskā pieeja ir pārtraukt saskari ar toksisko vielu. No devas atkarīgu zāļu izraisītu polineiropātiju gadījumā (piemēram, amiodarona izraisītu) nepieciešams pielāgot atbilstošo zāļu devu. Ieteicams lietot B grupas vitamīnus un antioksidantus.

Difterijas polineiropātija. Diagnosticējot difteriju, antitoksiskā seruma ievadīšana samazina polineiropātijas iespējamību. Attīstoties polineiropātijai, seruma ievadīšana jau ir neefektīva, bet pieņemama. Ārstēšana galvenokārt ir simptomātiska.

Polineiropātijas ķirurģiska ārstēšana

Iedzimtu polineiropātiju gadījumā dažos gadījumos ir nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās kontraktūru un pēdas deformāciju attīstības dēļ. Tomēr jāatceras, ka ilgstoša nekustība pēc operācijas var negatīvi ietekmēt motoriskās funkcijas.

Prognoze

Hroniskas iekaisīgas demielinizējošas polineiropātijas gadījumā dzīves prognoze ir labvēlīga, letāli iznākumi ir ārkārtīgi reti, bet atveseļošanās ir reta. Lielākā daļa pacientu (90%) panāk pilnīgu vai daļēju remisiju uz imūnsupresīvas terapijas fona, taču slimība ir pakļauta saasinājumiem, imūnsupresīvas terapijas lietošanu var ievērojami ierobežot tās komplikācijas. Kopumā prognoze ir labāka ar remitējošu gaitu, sliktāka - ar progresējošu gaitu.

Multifokālas motorās mononeuropātijas gadījumā pozitīva ietekme no ārstēšanas ar imūnglobulīnu tiek novērota 70–80% pacientu.

Iedzimtu polineiropātiju gadījumā parasti nav iespējams panākt stāvokļa uzlabošanos; slimības gaita ir lēna progresējoša, bet kopumā pacienti pielāgojas savam stāvoklim un gandrīz visos gadījumos var patstāvīgi pārvietoties un rūpēties par sevi līdz pat slimības pēdējām stadijām.

Difterītiskā polineiropātija visbiežāk beidzas ar pilnīgu vai gandrīz pilnīgu nervu funkcijas atjaunošanos 6–12 mēnešu laikā pēc slimības sākuma, tomēr smagos gadījumos saglabājas smags motorisks defekts, līdz pat spējas patstāvīgi pārvietoties zudumam.

Toksisku polineuropatiju prognoze, ja intoksikācija tiek pārtraukta, parasti ir labvēlīga; visbiežāk notiek pilnīga nervu funkciju atjaunošana.

Diabētiskās polineiropātijas gadījumā, ja glikēmija tiek rūpīgi kontrolēta un ārstēšana tiek uzsākta savlaicīgi, prognoze ir labvēlīga, lai gan slimības gaita lēni progresē. Vēlīnās stadijās stiprs sāpju sindroms var ievērojami pasliktināt dzīves kvalitāti.

Urēmiskās polineiropātijas gadījumā prognoze ir pilnībā atkarīga no hroniskas nieru mazspējas smaguma pakāpes; savlaicīga dialīzes vai nieru transplantācijas uzsākšana noved pie pilnīgas vai gandrīz pilnīgas polineiropātijas regresijas.

[ 1 ]