Pieaugušo policistisko nieru slimība - simptomi

Policistisko nieru slimību simptomi ir sadalīti nieru un ekstrarenālos.

Pieaugušo policistisko nieru slimību nieru simptomi

• Akūtas un pastāvīgas sāpes vēdera dobumā.
• Hematūrija (mikro- vai makrohematūrija).
• Arteriālā hipertensija.
• Urīnceļu infekcija (urīnpūšļa, nieru parenhīmas, cistu).
• Nefrolitiāze.
• Nefromegālija.
• Nieru mazspēja.

Pieaugušo policistisko nieru slimību ekstrarenālie simptomi

• Kuņģa-zarnu trakts:
  • cistas aknās;
  • cistas aizkuņģa dziedzerī;
  • zarnu divertikuls.
• Sirds un asinsvadu sistēma:
  • izmaiņas sirds vārstuļu stāvoklī;
  • intracerebrālās aneirismas;
  • krūšu kurvja un vēdera aortas aneirismas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Policistisko nieru slimību nieru simptomi

Pirmie policistisko nieru slimību simptomi parasti attīstās aptuveni 40 gadu vecumā, taču slimības sākums var būt gan agrāk (līdz 8 gadiem), gan vēlāk (pēc 70 gadiem). Visbiežāk sastopamie policistisko nieru slimību klīniskie simptomi ir sāpes vēderā (vai mugurā) un hematūrija.

Sāpes vēderā rodas slimības agrīnā stadijā, var būt periodiskas vai pastāvīgas un dažādas intensitātes. Asas sāpes bieži vien piespiež pacientus lietot lielu skaitu pretsāpju līdzekļu, tostarp NPL, kas šādā situācijā var veicināt arteriālas hipertensijas attīstību un nieru darbības samazināšanos. Bieži vien sāpju intensitātes dēļ nepieciešama narkotisko pretsāpju līdzekļu ievadīšana. Sāpju sindroma ģenēze ir saistīta ar nieru kapsulas stiepšanos.

Hematūrija, biežāk mikrohematūrija, ir otra dominējošā policistisko nieru slimību pazīme pieaugušajiem. Vairāk nekā 1/3 pacientu periodiski piedzīvo makrohematūrijas epizodes. Tās provocē trauma vai liela fiziska slodze. Makrohematūrijas epizožu biežums palielinās pacientiem ar strauji palielinātām nierēm un augstu arteriālo hipertensiju. Šo faktoru klātbūtne jāuzskata par nieru asiņošanas risku. Citi hematūrijas cēloņi ir cistas sienas asinsvadu retināšana vai plīsums, nieru infarkts, infekcija vai nierakmeņu iziešana.

Arteriālā hipertensija tiek atklāta 60% pacientu ar policistisko nieru slimību, pirms attīstās hroniska nieru mazspēja. Paaugstināts arteriālais spiediens var būt pirmā slimības klīniskā pazīme un attīstīties pusaudžiem; pieaugot vecumam, arteriālās hipertensijas sastopamība palielinās. Arteriālās hipertensijas raksturīga iezīme policistisko nieru slimību gadījumā ir arteriālā spiediena diennakts ritma zudums, saglabājoties augstām vērtībām vai pat palielinoties tam naktī un agrās rīta stundās. Šāda arteriālās hipertensijas daba un tās ilgstoša pastāvēšana kaitīgi ietekmē mērķa orgānus: uz sirdi, izraisot kreisā kambara hipertrofijas attīstību un tā asinsapgādes nepietiekamību, kas rada miokarda infarkta draudus, kā arī uz nierēm, ievērojami paātrinot nieru mazspējas progresēšanas ātrumu.

Arteriālās hipertensijas ģenēze ir saistīta ar išēmiju, kas izraisa RAAS aktivāciju un nātrija aizturi organismā.

Proteinūrija parasti tiek izteikta nenozīmīgi (līdz 1 g/dienā). Vidēja un spēcīga proteinūrija paātrina nieru mazspējas attīstību un pasliktina pacientu ilgtermiņa prognozi.

Urīnceļu infekcija aptuveni 50% gadījumu sarežģī slimības gaitu. Tā attīstās biežāk sievietēm nekā vīriešiem. Urīnceļu infekcija var izpausties kā cistīts un pielonefrīts. Augsta temperatūra, pastiprinātas sāpes, piūrijas parādīšanās bez leikocītu izdalījumiem, kā arī nejutīgums pret standarta pielonefrīta terapiju norāda uz iekaisuma izplatīšanos nieru cistu saturā. Šādās situācijās ultraskaņas dati, gallija skenēšana vai nieru datortomogrāfija palīdz apstiprināt diagnozi.

Agrīnas nieru darbības traucējumu pazīmes ir urīna relatīvā blīvuma samazināšanās, poliūrijas un niktūrijas attīstība.

Policistisko nieru slimību ekstrarenālie simptomi un policistisko nieru slimību komplikācijas pieaugušajiem

Līdztekus nieru bojājumiem policistisko slimību gadījumā bieži tiek konstatētas arī citu orgānu struktūras anomālijas.

Aknu cistas ir visbiežākais (38–65 %) ekstrarenālais policistisko nieru slimību simptoms. Vairumā gadījumu aknu cistas klīniski neizpaužas un neietekmē orgāna darbību.

Ar augstu biežumu( līdz 80% un vairāk), īpaši hroniskas nieru mazspējas stadijā, pacientiem rodas kuņģa-zarnu trakta bojājumi.Salīdzinot ar vispārējo populāciju, zarnu divertikulas un trūces tiek atklātas 5 reizes biežāk ar policistisko slimību.

1/3 pacientu ar policistisko nieru slimību tiek diagnosticētas izmaiņas aortas un mitrālā sirds vārstulēs, savukārt trikuspidālā vārstuļa bojājumi ir reti.

Dažos gadījumos tiek konstatētas olnīcu, dzemdes, barības vada un smadzeņu cistas.

Jāatzīmē augstais (8–10 %) smadzeņu asinsvadu bojājumu biežums ar aneirismu attīstību. Šis skaitlis divkāršojas, ja pacientiem ir iedzimta smadzeņu asinsvadu bojājumu predispozīcija.

Aneirismu plīsums ar subarahnoidālu asiņošanu ir bieži sastopams nāves cēlonis šiem pacientiem līdz 50 gadu vecumam. Aneirismas plīsuma risks palielinās, palielinoties tās izmēram, un tiek uzskatīts par augstu aneirismas gadījumā, kas ir lielāka par 10 mm. Šāda veidojuma klātbūtne tiek uzskatīta par ķirurģiskas ārstēšanas indikāciju.

Pašlaik smadzeņu MRI tiek veiksmīgi izmantota, lai diagnosticētu smadzeņu asinsvadu bojājumus policistisko nieru slimību gadījumā. Ar šo metodi var diagnosticēt smadzeņu asinsvadu aneirismas, kas ir mazākas par 5 mm. Metode tiek ieteikta kā skrīninga metode, lai izmeklētu personas ar iedzimtu cerebrovaskulāru komplikāciju slogu.

Visbiežāk sastopamās policistisko nieru slimību komplikācijas ir:

• asiņošana cistās vai retroperitoneālā telpā;
• cistas infekcija;
• nierakmeņu veidošanās;
• policitēmijas attīstība.

Asiņošana cistās vai retroperitoneālā telpā klīniski izpaužas kā makrohematūrija un sāpju sindroms. To attīstības cēloņi var būt augsta arteriālā hipertensija, fiziska slodze vai vēdera trauma. Asiņošanas epizodes cistās, ja tiek ievērots aizsargrežīms, visbiežāk pāriet pašas no sevis. Ja ir aizdomas par asiņošanu retroperitoneālā telpā, tiek veikta ultraskaņas diagnostika, datortomogrāfija vai angiogrāfija, un, ja komplikācijas tiek apstiprinātas, problēma tiek risināta ķirurģiski.

Galvenais nieru cistu infekcijas riska faktors ir urīnceļu infekcija; retāk infekcijas avots ir hematogēna infekcija. Lielākajā daļā gadījumu cistās tiek konstatēta gramnegatīva flora. Nepieciešamība pēc antibakteriālas vielas iekļūšanas cistā rada grūtības inficētu cistu ārstēšanā. Šādas īpašības piemīt tikai lipofīlām antibakteriālām zālēm ar disociācijas konstanti, kas ļauj vielai 1-2 nedēļu laikā iekļūt cistas skābajā vidē. Pie tām pieder fluorhinoloni (ciprofloksacīns, levofloksacīns, norfloksacīns, ofloksacīns) un hloramfenikols, kā arī kombinēts sulfanilamīds ar trimetoprimu - ko-trimoksazolu (trimetoprims-sulfametoksazols). Aminoglikozīdi un penicilīni grūti iekļūst cistās, tajās neuzkrājas, tāpēc šīs zāles ir neefektīvas.

Vairāk nekā 20% pacientu nefrolitiāze sarežģī policistisko nieru slimību. Visbiežāk policistisko nieru slimību gadījumā tiek konstatēti urātu, oksalātu vai kalcija akmeņi. To veidošanās iemesli ir vielmaiņas un urīna izdalīšanās traucējumi.

Bieži sastopama policistisko nieru slimību komplikācija ir policitēmija. Tās ģenēze ir saistīta ar pārmērīgu eritropoetīna veidošanos nieru serdē.

Nieru mazspējas progresēšana

Lielākajai daļai pacientu ar policistisko nieru slimību nieru funkcionālais stāvoklis saglabājas normāls līdz 30 gadu vecumam. Turpmākajos gados gandrīz 90% gadījumu attīstās dažādas pakāpes nieru mazspēja. Tagad ir pierādīts, ka hroniskas nieru mazspējas progresēšanas ātrumu lielā mērā nosaka ģenētiskie faktori: policistisko nieru slimības genotips, dzimums un rase. Eksperimentālie un klīniskie pētījumi liecina, ka 1. tipa policistisko nieru slimības gadījumā termināla nieru mazspēja attīstās 10–12 gadus agrāk nekā 2. tipa policistisko nieru slimības gadījumā. Vīriešiem termināla nieru mazspēja attīstās 5–7 gadus ātrāk nekā sievietēm. Afroamerikāņiem ir novērots lielāks hroniskas nieru mazspējas progresēšanas ātrums.

Papildus ģenētiskajām īpatnībām, arteriālajai hipertensijai ir svarīga loma nieru mazspējas progresēšanā. Paaugstināta asinsspiediena ietekmes mehānisms uz nieru darbību policistisko nieru slimību gadījumā neatšķiras no mehānisma citu nieru patoloģiju gadījumā.

Ārstam ir ļoti svarīgi spēt atpazīt policistisko nieru slimību simptomus, jo nepareiza diagnoze var maksāt pacientam dzīvību.