Poikiloderma: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Poikiloderma ir kopīgs termins, kura galvenās pazīmes ir atrofija, plankumaina vai retikulāra pigmentācija un telangiektāzija. Var būt miliāri lihenoīdi mezgliņi, smalkas, plānas zvīņas un nelieli petehiāli asinsizplūdumi.

Iedzimta poikiloderma rodas tūlīt pēc dzimšanas vai pirmajā dzīves gadā. Tas ietver Rotmunda-Tompsona sindromu, iedzimtu diskeratozi, Mende de Kostas sindromu un citas slimības. Iegūta poikiloderma var rasties aukstuma, termiskā vai jonizējošā starojuma ietekmē vai dažu dermatožu - sarkanās vilkēdes, sklerodermijas, parapsoriāzes, ādas limfomas, lichen planus u.c. - rezultātā. Dažreiz poikiloderma ir mikozes fungoides klīniska izpausme.

Rotmunda-Tompsona sindroms ir reta iedzimta slimība, kas galvenokārt sastopama sievietēm. Iedzimtība ir autosomāli recesīva, bet ir iespējama arī autosomāli dominējošā pārnešana. Slimību pirmo reizi aprakstīja oftalmologs A. Rotmunds 1868. gadā kā kataraktu ar savdabīgu ādas deģenerāciju. Pēc tam, nezinot par Rotmunda publikāciju, M. Tomsons 1923. gadā aprakstīja identiskas ādas izpausmes divām māsām un nosauca slimību par "iedzimtu poikilodermu". Tomēr viņa gadījumos māsām kataraktas nebija. 1957. gadā V. Tailers ierosināja apvienot šos stāvokļus vienā nozoloģiskā vienībā.

Cēloņi: Patoloģiskais gēns atrodas 8. hromosomā. Dažos pētījumos ir konstatēta DNS reģenerācijas spējas samazināšanās, bet citos šī spēja nav konstatēta.

Simptomi. Piedzimstot bērna āda ir normāla. Slimība rodas 3–6 mēnešu vecumā, retāk – 2 gadu vecumā. Sākumā parādās sejas eritēma un pietūkums, drīz vien – ādas atrofijas laukumi. Retikulāra hiperpigmentācija un depigmentācija ar telangiektāzijām (poikiloderma), kas atgādina hroniskas staru dermatīna izpausmes. Ādas izmaiņas papildus sejai lokalizējas uz kakla, sēžamvietas, ekstremitātēm. Lielākajai daļai pacientu ir paaugstināta fotosensitivitāte pret saules gaismu. Ir aprakstītas bullozas dermatozes formas. Tiek novērotas matu izmaiņas (mati uz galvas ir reti, plāni, trausli, iespējama alopēcija), nagu distrofija, zobu displāzija, agrīns kariess. Pacienti bieži atpaliek fiziskajā attīstībā. Bieži tiek izteikts hipogonādisms un hiperparatireoīdisms. 40% pacientu divpusēja katarakta parasti attīstās 4–7 gadu vecumā.

Poikiloderma, kas izveidojusies bērnībā, paliek uz mūžu. Poikilodermas apgabalos ar vecumu var parādīties keratozes vai plakanšūnu ādas vēža perēkļi.

Čivates retikulārā pigmenta poikiloderma. Šo poikilodermas formu 1919. gadā aprakstīja Čivate.

Cēloņi un patogeneze nav pētīta.

Simptomi. Bojājums izpaužas kā retikulāras zilgani brūnas pigmentācijas veidošanās uz sejas, kakla, krūšu kurvja un augšējo ekstremitāšu ādas, kam parasti seko saules eritēma un telangiektāzija. Šajās pašās vietās gandrīz vienmēr ir redzami nelieli folikulu keratozes mezglaini izsitumi, un vēlāk tiek atzīmētas tikko pamanāmas ādas atrofijas zonas.

Ārstēšana ir simptomātiska. Ir nepieciešams pasargāt sevi no saules stariem. Lietojiet sauļošanās krēmus, antioksidantus, vitamīnus un smagos gadījumos aromātiskos retinoīdus.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]