Plazmas šūnu slimības: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Plazmas šūnu slimības (disproteinēmijas; monoklonālās gammopātijas; paraproteinēmijas; plazmas šūnu diskrāzijas) ir nezināmas etioloģijas slimību grupa, kam raksturīga viena B šūnu klona nesamērīga proliferācija, strukturāli un elektroforētiski homogēnu (monoklinālu) imūnglobulīnu vai polipeptīdu klātbūtne asins serumā vai urīnā.

[ 1 ], [ 2 ]

Cēloņi plazmas šūnu slimības

Plazmas šūnu slimību etioloģija nav zināma; tām raksturīga viena klona nesamērīga proliferācija. Rezultātā attiecīgi palielinās to produkta, monoklonālā imūnglobulīna (M-proteīna), līmenis serumā.

M-proteīns var saturēt gan smagās, gan vieglās ķēdes vai tikai viena veida ķēdi. Antivielas uzrāda zināmu aktivitāti, kas var izraisīt autoimūnus orgānu, īpaši nieru, bojājumus. Kad tiek ražots M-proteīns, citu imūnglobulīnu ražošana parasti samazinās un tādējādi tiek traucēta imunitāte. M-proteīns var pārklāt trombocītus, inaktivēt koagulācijas faktorus, palielināt asins viskozitāti un arī izraisīt asiņošanu ar citiem mehānismiem. M-proteīns var izraisīt sekundāru amiloidozi. Klonālās šūnas bieži infiltrējas kaulu matricā un kaulu smadzenēs, izraisot osteoporozi, hiperkalcēmiju, anēmiju un pancitopēniju.

[ 3 ], [ 4 ]

Pathogenesis

Pēc nonākšanas kaulu smadzenēs nediferencētas B šūnas migrē uz perifērajiem limfoīdiem audiem: limfmezgliem, liesu, zarnām un Peijera plankumiem. Šeit tās sāk diferencēties šūnās, no kurām katra spēj reaģēt uz ierobežotu skaitu antigēnu. Pēc saskares ar atbilstošo antigēnu dažas B šūnas pakļautas klonālai proliferācijai, pārvēršoties plazmas šūnās. Katra klonālā plazmas šūnu līnija spēj sintezēt vienu specifisku antivielu – imūnglobulīnu, kas sastāv no vienas smagās ķēdes (gamma, mu, alfa, epsilon vai delta) un vienas vieglās ķēdes (kapa vai lambda). Parasti tiek ražots nedaudz vairāk vieglo ķēžu, un neliels daudzums brīvu poliklonālu vieglo ķēžu (< 40 mg/24 h) izdalās ar urīnu.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Simptomi plazmas šūnu slimības

Plazmas šūnu slimības variē no asimptomātiskiem, stabiliem stāvokļiem (kuros tiek konstatētas tikai olbaltumvielas) līdz progresējošām neoplāzijām (piemēram, multipla mieloma). Reti pārejošas plazmas šūnu slimības ir saistītas ar zāļu paaugstinātu jutību (sulfonamīdiem, fenitoīnu, penicilīnu), vīrusu infekcijām un sirds operācijām.

Veidlapas

Kategorija	Simptomi	Slimība	Komentāri un piemēri
Nenoteiktas nozīmes monoklonāla gammopātija	Asimptomātisks Parasti neprogresējošs	Saistīts ar nelimforetikulāriem audzējiem Saistīts ar hroniskiem iekaisuma un infekcijas stāvokļiem Saistīts ar dažādām citām slimībām	Galvenokārt prostatas, nieru, kuņģa-zarnu trakta, piena dziedzeru un žultsvadu karcinomas Hronisks holecistīts, osteomielīts, tuberkuloze, pielonefrīts, reimatoīdais artrīts Ķērpju miksedēma, aknu slimība, tireotoksikoze, pernicioza anēmija, miastēnija gravis, Gošē slimība, ģimenes hiperholesterinēmija, Kapoši sarkoma Var rasties relatīvi veseliem cilvēkiem; biežāk sastopams ar vecumu
Ļaundabīgas plazmas šūnu slimības	Ir slimības simptomi, progresējoša gaita	Makroglobulīnija Multiplā mieloma Neiedzimta primāra sistēmiska amiloidoze Smago ķēžu slimība	IgM Visbiežāk tikai IgG, IgA vai vieglās ķēdes (Bence Jones) Parasti tikai vieglās ķēdes (Bence-Jones), bet dažreiz veselas imūnglobulīna molekulas (IgG, IgA, IgM, IgD) IgG smagās ķēdes slimība (dažreiz labdabīga). IgA smagās ķēdes slimība. IgM smagās ķēdes slimība. IgD smagās ķēdes slimība
Pārejošas plazmas šūnu slimības			Saistīts ar zāļu paaugstinātu jutību, vīrusu infekcijām un sirds operācijām

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Diagnostika plazmas šūnu slimības

Aizdomas par plazmas šūnu slimības klātbūtni rodas, ja ir klīniskas izpausmes (bieži vien anēmija), paaugstināts seruma olbaltumvielu līmenis vai proteinūrija, kas rosina turpmāku izmeklēšanu ar seruma vai urīna olbaltumvielu elektroforēzi, kas nosaka M-proteīnu. M-proteīnu tālāk analizē ar imunofiksācijas elektroforēzi, lai identificētu smago un vieglo ķēžu klases.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]