Plaušu sarkoidoze - simptomi

Plaušu sarkoidozes klīniskie simptomi un izpausmes pakāpe ir diezgan daudzveidīga. Raksturīgi, ka lielākā daļa pacientu var atzīmēt pilnīgi apmierinošu vispārējo stāvokli, neskatoties uz mediastinālo limfadenopātiju un diezgan plašu plaušu bojājumu.

MM Ilkovičs (1998), AG Homenko (1990), IE Stepanjans, L. V. Ozerova (1998) apraksta trīs slimības sākuma variantus: asimptomātisku, pakāpenisku, akūtu.

Asimptomātiska sarkoidozes sākšanās novērojama 10–15 % (un saskaņā ar dažiem datiem 40 %) pacientu, un to raksturo klīnisko simptomu neesamība. Sarkoidoze parasti tiek atklāta nejauši, profilaktiskās fluorogrāfiskās izmeklēšanas un krūškurvja rentgenogrāfijas laikā.

Pakāpeniska slimības sākšanās - novērota aptuveni 50-60% pacientu. Šajā gadījumā pacienti sūdzas par tādiem plaušu sarkoidozes simptomiem kā: vispārējs vājums, paaugstināts nogurums, samazināta darbspēja, spēcīga svīšana, īpaši naktī. Diezgan bieži ir sauss klepus vai neliela daudzuma gļotu krēpu atdalīšanās. Dažreiz pacienti atzīmē sāpes krūtīs, galvenokārt starplāpstiņu rajonā. Slimībai progresējot, fiziskas slodzes laikā parādās elpas trūkums, pat mērens.

Izmeklējot pacientu, slimības raksturīgās izpausmes netiek konstatētas. Aizdusas gadījumā var konstatēt nelielu lūpu cianozi. Plaušu perkusija var atklāt palielinātas plaušu saknītes (plaušu saknīšu perkusija tehniku skatīt nodaļā "Pneimonija"), ja ir mediastināla limfadenopātija. Perkusija laikā pārējās plaušu daļās tiek noteikta skaidra plaušu skaņa. Auskultatoriskas izmaiņas plaušās parasti nav, bet dažiem pacientiem var dzirdēt raupju vezikulāru elpošanu un sausu sēkšanu.

Akūta sarkoidozes sākšanās (akūta forma) tiek novērota 10–20 % pacientu. Akūtai sarkoidozes formai raksturīgi šādi galvenie simptomi:

• īslaicīga ķermeņa temperatūras paaugstināšanās (4-6 dienu laikā);
• sāpes locītavās (galvenokārt lielās, visbiežāk potītēs) migrējoša rakstura;
• aizdusa;
• sāpes krūtīs;
• sauss klepus (40–45% pacientu);
• svara zudums;
• perifēro limfmezglu palielināšanās (pusei pacientu), un limfmezgli ir nesāpīgi un nav sapludināti ar ādu;
• mediastinālā limfadenopātija (parasti divpusēja);
• mezglainā eritēma (saskaņā ar M. M. Ilkoviča datiem - 66 % pacientu). Mezgaļīgā eritēma ir alerģisks vaskulīts. Tā galvenokārt lokalizējas apakšstilbu, augšstilbu, apakšdelmu ekstensoru virsmās, bet var parādīties jebkurā ķermeņa daļā;
• Lefgrena sindroms — simptomu komplekss, kas ietver mediastinālu limfadenopātiju, paaugstinātu ķermeņa temperatūru, mezglaino eritēmu, artralģiju un paaugstinātu ESR. Lefgrena sindroms galvenokārt rodas sievietēm līdz 30 gadu vecumam;
• Hērfordta-Valdenstroma sindroms - simptomu komplekss, kas ietver mediastinālu limfadenopātiju, drudzi, epidēmisko parotītu, priekšējo uveītu un sejas nerva parēzi;
• sausa sēkšana plaušu auskultācijas laikā( bronhu bojājumu dēļ sarkoidozes procesā).70-80% gadījumu akūta sarkoidozes forma beidzas ar slimības simptomu atgriezeniskumu, t.i., notiek atveseļošanās.

Subakūtai sarkoidozes sākumam būtībā ir tādas pašas pazīmes kā akūtam sākumam, bet plaušu sarkoidozes simptomi ir mazāk izteikti, un simptomu rašanās laiks ir ilgāks.

Un tomēr plaušu sarkoidozei raksturīgākā ir primārā hroniskā gaita (80–90% gadījumu). Šī forma kādu laiku var noritēt asimptomātiski, slēpta vai izpausties tikai ar vieglu klepu. Laika gaitā parādās elpas trūkums (ar plaušu procesa izplatīšanos un bronhu bojājumiem), kā arī sarkoidozes ekstrapulmonālās izpausmes.

Auskultējot plaušas, dzirdama sausa, izkliedēta sēkšana un raupja elpošana. Tomēr ar šo slimības gaitu pusei pacientu var rasties simptomu maiņa un gandrīz pilnīga atveseļošanās.

Visnelabvēlīgākā prognostiskā forma ir elpošanas orgānu sarkoidozes sekundāri hroniskā forma, kas attīstās akūtas slimības gaitas transformācijas rezultātā. Sarkoidozes sekundāri hroniskajai formai raksturīgi plaši simptomi - plaušu un ekstrapulmonālas izpausmes, elpošanas mazspējas attīstība un komplikācijas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Limfmezglu iesaistīšanās sarkoidozē

Visbiežākais bojājums ir intratorakālo limfmezglu bojājums - mediastinālā limfadenopātija - 80-100% gadījumu. Pārsvarā ir palielināti hilārie bronhopulmonālie, trahejas, augšējie un apakšējie traheobronhiālie limfmezgli. Retāk novēro priekšējo un aizmugurējo mediastinālo limfmezglu palielināšanos.

Sarkoidozes pacientiem palielinās arī perifērie limfmezgli (25% gadījumu) - kakla, supraklavikulārie, retāk - padušu, elkoņu un cirkšņa. Palielināti limfmezgli ir nesāpīgi, nav saplūduši viens ar otru vai ar pamatā esošajiem audiem, tiem ir blīva, elastīga konsistence, tie nekad nečūlojas, nestruto, nesadalās un neveido fistulas.

Retos gadījumos perifēro limfmezglu bojājumu pavada mandeļu, cieto aukslēju, mēles bojājums - parādās blīvi mezgliņi ar hiperēmiju perifērijā. Iespējama sarkoidozā gingivīta attīstība ar vairākām granulomām uz smaganām.

Bronhopulmonālās sistēmas iesaistīšanās sarkoidozē

Sarkoidozes patoloģiskajā procesā diezgan bieži tiek iesaistītas plaušas (70–90 % gadījumu). Slimības sākumposmā izmaiņas plaušās sākas ar alveolām — attīstās alveolīts, alveolu lūmenā uzkrājas alveolārie makrofāgi un limfocīti, un notiek infiltrācija starpalveolārajās starpsienās. Vēlāk plaušu parenhīmā veidojas granulomas, un hroniskajā stadijā tiek atzīmēta izteikta šķiedru audu attīstība.

Klīniski plaušu bojājumu sākotnējās stadijas var neizpausties. Patoloģiskajam procesam progresējot, parādās klepus (sauss vai ar nelielu gļotu krēpu izdalīšanos), sāpes krūtīs un elpas trūkums. Elpas trūkums kļūst īpaši izteikts, attīstoties fibrozei un plaušu emfizēmai, ko pavada ievērojama vezikulārās elpošanas pavājināšanās.

Sarkoidoze skar arī bronhus, sarkoīdās granulomas atrodas subepitēlija veidā. Bronhu iesaistīšanās izpaužas kā klepus ar neliela daudzuma krēpu atdalīšanos, izkliedētas sausas, retāk smalki burbuļojošas skaņas.

Pleiras bojājumi izpaužas kā sausa vai eksudatīvs pleirīts (skatīt sadaļu "Pleirīts"). Bieži pleirīts ir interlobāls, parietāls un tiek atklāts tikai ar rentgena izmeklējumu. Daudziem pacientiem pleirīts klīniski neizpaužas un tikai ar plaušu rentgena izmeklējumu var atklāt lokālu pleiras (pleiras slāņu) sabiezējumu, pleiras saaugumus, interlobāras saites - iepriekšēja pleirīta sekas. Pleiras izsvīdumā parasti ir daudz limfocītu.

Gremošanas sistēmas bojājumi sarkoidozes gadījumā

Bieži novēro aknu iesaistīšanos patoloģiskajā procesā sarkoidozes gadījumā (pēc dažādiem datiem, 50–90 % pacientu). Šajā gadījumā pacientus traucē smaguma un pilnuma sajūta labajā hipohondrijā, sausums un rūgtums mutē. Dzelte parasti nav novērojama. Palpējot vēderu, atklājas palielinātas aknas, to konsistence var būt blīva, virsma ir gluda. Aknu funkcionālās spējas parasti nav traucētas. Diagnozi apstiprina aknu punkcijas biopsija.

Citu gremošanas sistēmas orgānu bojājumi tiek uzskatīti par ļoti retu sarkoidozes izpausmi. Literatūrā ir norādes par iespējamu kuņģa, divpadsmitpirkstu zarnas, tievās zarnas ileocekālās daļas, sigmoīdās resnās zarnas bojājumu. Šo orgānu bojājumu klīniskajiem simptomiem nav nekādu specifisku pazīmju, un pārliecinoši atpazīt šo gremošanas sistēmas daļu sarkoidozi ir iespējams tikai, pamatojoties uz visaptverošu izmeklēšanu un biopsijas paraugu histoloģisko izmeklēšanu.

Tipiska sarkoidozes izpausme ir pieauss dziedzera bojājums, kas izpaužas tā palielināšanās un sāpēs.

Liesas bojājumi sarkoidozes gadījumā

Liesas iesaistīšanās patoloģiskajā procesā sarkoidozē tiek novērota diezgan bieži (50–70 % pacientu). Tomēr parasti ievērojama liesas palielināšanās netiek novērota. Bieži vien palielinātu liesu var noteikt ar ultraskaņas izmeklēšanu, dažreiz liesa tiek palpēta. Ievērojamu liesas palielināšanos pavada leikopēnija, trombocitopēnija un hemolītiskā anēmija.

Sirds bojājumi sarkoidozes gadījumā

Sirds bojājumu biežums sarkoidozes gadījumā, pēc dažādu autoru domām, svārstās no 8 līdz 60%. Sistēmiskas sarkoidozes gadījumā tiek novēroti sirds bojājumi. Patoloģiskajā procesā var būt iesaistītas visas sirds membrānas, bet visbiežāk miokards - tiek novērota sarkoīda infiltrācija, granulomatoze un pēc tam fibrozas izmaiņas. Process var būt fokāls un difūzs. Fokālās izmaiņas var izpausties kā elektrokardiogrāfiskas transmurāla miokarda infarkta pazīmes ar sekojošu kreisā kambara aneirismas veidošanos. Difūza granulomatoze noved pie smagas kardiomiopātijas attīstības ar sirds dobumu paplašināšanos, ko apstiprina ultraskaņas izmeklēšana. Ja sarkoīdas granulomas lokalizējas galvenokārt papilāros muskuļos, attīstās mitrālā vārstuļa nepietiekamība.

Diezgan bieži sirds ultraskaņas izmeklējumā tiek atklāts izsvīdums perikarda dobumā.

Lielākajai daļai pacientu ar sarkoidozi sirds bojājumi dzīves laikā netiek atpazīti, jo tos parasti uztver kā kādas citas slimības izpausmi.

Galvenie sirds bojājumu simptomi sarkoidozes gadījumā ir:

• elpas trūkums un sāpes sirds rajonā mērenas fiziskas slodzes laikā;
• sirdspukstu un pārtraukumu sajūta sirds apvidū;
• bieža, aritmiska pulsa, samazināts pulsa apjoms;
• sirds robežas paplašināšanās pa kreisi;
• apslāpētas sirds skaņas, bieži aritmija, visbiežāk ekstrasistole, sistoliskais troksnis sirds virsotnes rajonā;
• akrocianozes parādīšanās, kāju pietūkums, aknu palielināšanās un sāpes ar asinsrites mazspējas attīstību (ar smagu difūzu miokarda bojājumu);
• EKG izmaiņas T viļņa samazināšanās veidā daudzos vados, dažādas aritmijas, visbiežāk ekstrasistoles, priekškambaru fibrilācijas un plandīšanās gadījumi, dažādas pakāpes atrioventrikulāras vadīšanas traucējumi, His saišķa zara blokāde; dažos gadījumos tiek atklātas miokarda infarkta EKG pazīmes.

Lai diagnosticētu sirds bojājumus sarkoidozes gadījumā, izmanto EKG, ehokardiogrāfiju, sirds scintigrāfiju ar radioaktīvu galliju vai talliju un retos gadījumos pat intravitālu ekdomiokarda biopsiju. Intravitāla miokarda biopsija ļauj atklāt epitēlija šūnu granulomas. Ir aprakstīti gadījumi, kad sarkoidozes gadījumā ar sirds bojājumiem autopsijas laikā miokardā tiek atklātas plašas rētaudu zonas.

Sirds bojājumi var būt letāli (smagi sirds ritma traucējumi, asistole, asinsrites mazspēja).

MM Ilkovičs (1998) ziņo par atsevišķiem novērojumiem par augšstilba artērijas, augšējās dobās vēnas, plaušu artērijas nosprostojumu, kā arī aortas aneirismas veidošanos.

Nieru bojājumi sarkoidozes gadījumā

Nieru iesaistīšanās patoloģiskajā procesā nieru sarkoidozes gadījumā ir reta situācija. Ir aprakstīti tikai atsevišķi sarkoīdā glomerulonefrīta gadījumi. Kā jau minēts iepriekš, sarkoidozei raksturīga hiperkalciēmija, ko pavada kalciūrija un nefrokalcinozes attīstība - kalcija kristālu nogulsnēšanās nieru parenhīmā. Nefrokalcinozi var pavadīt intensīva proteinūrija, nieru kanāliņu reabsorbcijas funkcijas samazināšanās, kas izpaužas kā urīna relatīvā blīvuma samazināšanās. Tomēr nefrokalcinoze attīstās reti.

Kaulu smadzeņu izmaiņas sarkoidozē

Šī patoloģija sarkoidozes gadījumā ir nepietiekami pētīta. Ir norādes, ka kaulu smadzeņu bojājumi sarkoidozes gadījumā tiek novēroti aptuveni 20% gadījumu. Kaulu smadzeņu iesaistīšanās patoloģiskajā procesā sarkoidozē atspoguļojas perifēro asiņu izmaiņās - anēmija, leikopēnija, trombocitopēnija.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Izmaiņas muskuļu un skeleta sistēmā sarkoidozes gadījumā

Kaulu bojājumi novērojami aptuveni 5% pacientu ar sarkoidozi. Klīniski tas izpaužas kā vieglas kaulu sāpes, ļoti bieži klīnisku simptomu vispār nav. Daudz biežāk kaulu bojājumi tiek atklāti rentgenā vairāku kaulu retināšanas perēkļu veidā, galvenokārt roku un pēdu falangās, retāk - galvaskausa kaulos, skriemeļos, garajos cauruļkaulos.

Locītavu bojājumi tiek novēroti 20–50 % pacientu. Patoloģiskajā procesā (artralģija, aseptisks artrīts) galvenokārt tiek iesaistītas lielas locītavas. Locītavu deformācija attīstās ārkārtīgi reti. Parādoties šādai pazīmei, vispirms jāizslēdz reimatoīdais artrīts.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Skeleta muskuļu iesaistīšanās sarkoidozē

Muskuļu iesaistīšanās patoloģiskajā procesā ir reta un izpaužas galvenokārt sāpēs. Parasti nav objektīvu skeleta muskuļu izmaiņu vai būtiskas muskuļu tonusa un spēka samazināšanās. Smaga miopātija, kas savā klīniskajā gaitā atgādina polimiozītu, ir ļoti reta.

Endokrīnās sistēmas bojājumi sarkoidozes gadījumā

Sarkoidozes gadījumā parasti nav būtisku endokrīnās sistēmas traucējumu. Ir aprakstīta vairogdziedzera palielināšanās ar hipertireozes simptomiem, samazināta seksuālā funkcija vīriešiem un menstruālā cikla traucējumi sievietēm. Virsnieru garozas nepietiekamība ir ārkārtīgi reta. Pastāv uzskats, ka grūtniecība var izraisīt plaušu sarkoidozes simptomu mazināšanos un pat atveseļošanos. Tomēr pēc dzemdībām sarkoidozes klīniskā aina var atkārtoties.

Nervu sistēmas bojājumi sarkoidozes gadījumā

Visbiežāk sastopama ir perifēra neiropātija, kas izpaužas kā samazināta jutība pēdās un apakšstilbos, samazināti cīpslu refleksi, parestēzijas sajūta un samazināts muskuļu spēks. Var rasties arī atsevišķu nervu mononeurīts.

Reta, bet smaga sarkoidozes komplikācija ir centrālās nervu sistēmas bojājums. Tiek novērots sarkoidozais meningīts, kas izpaužas kā galvassāpes, pakauša muskuļu stīvums, pozitīva Kerniga pazīme. Meningīta diagnozi apstiprina cerebrospinālā šķidruma izmeklēšana - raksturīgs olbaltumvielu, glikozes un limfocītu satura pieaugums. Jāatceras, ka daudziem pacientiem sarkoidozais meningīts gandrīz neizrāda klīniskas izpausmes, un diagnoze ir iespējama tikai ar cerebrospinālā šķidruma analīzes palīdzību.

Dažos gadījumos muguras smadzeņu bojājumi tiek novēroti, attīstoties kustību muskuļu parēzei. Tiek aprakstīti arī redzes nervu bojājumi ar samazinātu redzes asumu un redzes lauku ierobežojumiem.

Ādas bojājumi sarkoidozes gadījumā

Ādas izmaiņas sarkoidozes gadījumā novērojamas 25–30 % pacientu. Akūtai sarkoidozei raksturīga eritēmas nodosum attīstība. Tas ir alerģisks vaskulīts, kas lokalizējas galvenokārt apakšstilbos, retāk – augšstilbos, apakšdelmu ekstensoru virsmās. Eritēmai nodosum raksturīgi sāpīgi, sarkanīgi, nekad nečūlojoši dažāda lieluma mezgli. Tie rodas zemādas audos un skar ādu. Eritēmai nodosum raksturīga pakāpeniska ādas krāsas maiņa virs mezgliem – no sarkanas vai sarkanvioletas līdz zaļganai, pēc tam dzeltenīgai. Eritēma nodosum spontāni izzūd pēc 2–4 nedēļām. Ilgu laiku eritēma nodosum tika uzskatīta par tuberkulozes izpausmi. Tagad tā tiek uzskatīta par nespecifisku reakciju, ko visbiežāk novēro sarkoidozes, kā arī tuberkulozes, reimatisma, zāļu alerģiju, streptokoku infekciju un dažreiz ļaundabīgu audzēju gadījumā.

Papildus mezglainajai eritēmai var novērot arī patiesu ādas sarkoidozi - granulomatozo ādas sarkoidozi. Raksturīga pazīme ir mazas vai lielas fokālās eritēmatozas plāksnes, dažreiz tās ir hiperpigmentētas papulas. Plāksnīšu virsmā var būt telangiektāzijas. Visbiežāk sarkoidozes bojājumu lokalizācija ir roku, kāju, sejas mugurējo virsmu āda un vecu rētu zona. Sarkoidozes aktīvajā fāzē ādas izpausmes ir izteiktākas un plašākas, bojājumi izvirzās virs ādas virsmas.

Ļoti reti sarkoidoze var izraisīt blīvu, nesāpīgu, sfērisku mezglu parādīšanos zemādas audos 1 līdz 3 cm diametrā - Darjē-Ruso sarkoidoze. Atšķirībā no eritēmas nodosum, mezglu parādīšanās nav saistīta ar ādas krāsas izmaiņām, un mezgli arī ir nesāpīgi. Mezglu histoloģiskajā izmeklēšanā raksturīgas izmaiņas, kas raksturīgas sarkoidozei.

Acu bojājumi sarkoidozes gadījumā

Acu bojājumi sarkoidozes gadījumā tiek novēroti 1/3 no visiem pacientiem, un tie izpaužas kā priekšējais un aizmugurējais uveīts (visizplatītākais patoloģijas veids), konjunktivīts, radzenes necaurredzamība, kataraktas attīstība, varavīksnenes izmaiņas, glaukomas attīstība, asarošana, fotofobija un samazināts redzes asums. Dažreiz acu bojājumi izraisa nelielus plaušu sarkoidozes simptomus. Visiem pacientiem ar sarkoidozi jāveic oftalmoloģiskā izmeklēšana.