Plaušu bojājumi cistiskās fibrozes gadījumā

75–80 % cistiskās fibrozes gadījumu tiek diagnosticēta jaukta plaušu un zarnu forma, 15–20 % gadījumu — pārsvarā plaušu slimības forma. Bronhopulmonālo izmaiņu simptomu komplekss cistiskās fibrozes gadījumā par 90 % nosaka slimības prognozi.

Patoģenēze. Gļotu dziedzeru viskozā sekrēcija aizsprosto mazos bronhus un noved pie perifēro elpceļu obstrukcijas, tiek traucēta ciliārā epitēlija ciliātu funkcija.

Pēc tam rodas sekundāra infekcija, parādās bronhu koka gļotādas iekaisuma infiltrācija, attīstoties obliterējošam bronhiolītam, bronhektāzei, pneimofibrozei un obstruktīvai emfizēmai.

Simptomi. Bronhīta tipa paasinājumi rodas ar difūzu auskultācijas ainu un ilgstošu febrilu temperatūru.

Cistiskās fibrozes pneimoniju raksturo ilgstoša gaita, tā bieži lokalizējas plaušu augšdaļās, bieži rodas divpusēji bojājumi, un pastāv tendence uz atelektāzi un abscesu veidošanos.

Raksturīga pacientu sūdzība ir gandrīz nemainīgs, sāpīgs, paroksizmāls produktīvs klepus ar grūti atdalāmu krēpu un jaukta rakstura elpas trūkumu.

Bērni parasti atpaliek fiziskajā attīstībā, nagu falangu izmaiņas atklājas bungu stilbiņu veidā, nagi pulksteņa stikliņu formā. Krūtis iegūst "mucas formas" formu, kas kopā ar vēdera palielināšanos pacientiem ar cistisko fibrozi piešķir raksturīgu izskatu.

Pacientiem ar cistisko fibrozi bieži rodas pastāvīgs sinusīts; siekalu dziedzeru sekrēcijas traucējumu dēļ var attīstīties nespecifisks cūciņš.

Hronisks infekcijas process un gremošanas un uzsūkšanās traucējumi izraisa nogurumu, samazinātu mācīšanās spēju, raksturīgi ir A un E hipovitaminozes simptomi. Dažreiz fiziskie dati var būt ļoti niecīgi, kas rada kontrastu ar izteiktajām izmaiņām rentgenogrammās.

Rentgena aina ir atkarīga no slimības ceturtās fāzes smaguma pakāpes. Tiek atklāts palielināts, dzīslains, retikulārs, šūnu plaušu raksts, bronhu caurlaidības traucējumu pazīmes, alveolu pildījuma sindroms (infiltrācija, alveolu tūska), "šūnveida plaušu" sindroms (plaušu raksta lielšūnu deformācija ar plānsienu dobumu veidošanos 0,3-1,0 cm lielumā).

Pētot elpošanas funkciju, tiek atklāti obstruktīvi traucējumi, un slimības progresēšanas laikā tie kļūst jaukti.

Diagnoze pamatojas uz bronhopulmonālā procesa klīnisko pazīmju klātbūtni, tipiskiem simptomiem no kuņģa-zarnu trakta, cistiskās fibrozes gadījumu identificēšanu bērna radiniekos un sviedru testu.

Sviedru hlorīda tests ir izšķirošs diagnozes apstiprināšanai. Sviedru hlorīda saturs virs 60 mmol/l tiek uzskatīts par cistiskās fibrozes diagnosticēšanas līdzekli. Ja sviedru hlorīda koncentrācija ir no 40 līdz 60 mmol/l un ir cistiskās fibrozes klīniskās pazīmes, nepieciešama dinamiska novērošana ar atkārtotu testēšanu un DNS diagnostika. Pašlaik ir pieejama neinvazīva metode, kas ļauj identificēt 12 visbiežāk sastopamās mutācijas, testējot DNS no materiāla, kas ņemts ar otas biopsiju (nokasīšanu) no vaiga iekšējās virsmas.

Cistiskā fibroze var rasties 1–2 % gadījumu ar normālu sviedru hlorīdu līmeni. Tomēr ir slimības, kurās losjona tests var būt arī pozitīvs vai robežstāvokļa (virsnieru mazspēja, pseidoaldosteronisms, hipoparatireoze, hipotireoze utt.).

Ārstēšana sastāv no viskozu bronhu sekrēciju atšķaidīšanas, bronhu drenāžas funkcijas uzlabošanas un pretmikrobu terapijas, kā arī cistiskās fibrozes komplikāciju ārstēšanas.

Lai uzlabotu bronhu drenāžas funkciju un apkarotu mukostāzi, pastāvīgi tiek lietoti mukolītiskie līdzekļi. Priekšroka tiek dota N-acetilcisteīnam (fluimucil, mucosalavin) inhalāciju un/vai per os veidā. Šīs grupas zāļu priekšrocība ir tā, ka ilgstoši lietojot, tās mazāk bojā gļotādu un tām piemīt antioksidanta īpašības.

Mukolītisko līdzekļu lietošana jāapvieno ar pastāvīgu kineziterapiju, stājas drenāžu, vibrācijas masāžu un PEP masku lietošanu elpošanai ar paaugstinātu pretestību izelpas laikā.

Antimikrobiālā terapija tiek veikta atbilstoši izolēto mikroorganismu jutīgumam. Pseudomonas aeruginozae pievienošana ir slikta prognostiska pazīme pacientam ar cistisko fibrozi, un obligāta ir antibiotiku intravenoza ievadīšana, pret kurām mikroorganisms ir jutīgs konkrētam pacientam (gentamicīns, ciprofloksacīns, karbenicilīns, fortum, imipenēms utt.).

Pareizai ambulatorās novērošanas organizēšanai ir svarīga loma cistiskās fibrozes pacientu veiksmīgā ārstēšanā. Cistiskā fibroze ir ne tikai medicīniska, bet arī sociāla problēma.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]