Pigmenta dispersijas sindroms.

Pigmenta dispersijas sindroms (PDS) ir stāvoklis, kad pigments tiek izskalots no varavīksnenes aizmugurējā slāņa pigmenta epitēlija un nogulsnēts uz dažādām acs priekšējā segmenta struktūrām.

Trabekulārā tīkla nosprostojums un sekojoša tā bojāeja var izraisīt paaugstinātu acs iekšējo spiedienu un sekundāras atvērta leņķa glaukomas attīstību.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Pigmenta dispersijas sindroma epidemioloģija

Pigmenta dispersijas sindroms visbiežāk attīstās jauniem (20–45 gadi) Eiropas vīriešiem, kas cieš no miopijas. Aptuveni 1/3 pacientu, kas cieš no pigmenta dispersijas sindroma, vēlāk attīstās pigmenta glaukoma.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Pigmenta dispersijas sindroma patofizioloģija

Pašlaik tiek uzskatīts, ka pigmenta izdalīšanās un iekļūšana priekšējā kamerā, kā rezultātā rodas raksturīgie perifērie varavīksnenes defekti, kas redzami transilluminācijā, notiek varavīksnenes pigmenta epitēlija un lēcas zonulāro fibrilu saskares rezultātā. Pēc tam pigments var nogulsnēties uz acs priekšējā segmenta struktūrām. Trabekulārā tīkla bloķēšanas un sekojoša bojājuma rezultātā var tikt traucēta intraokulārā šķidruma aizplūšana, izraisot paaugstinātu intraokulāro spiedienu un sekojošu redzes nerva bojājumu, ja savlaicīgi netiek veikti pasākumi.

Pigmenta dispersijas sindroma simptomi

Bieži vien pacientam ir miopija, un viņa ģimenes anamnēzē ir glaukoma. Vairums gadījumu ir asimptomātiski, taču dažiem pacientiem pēc intensīvas fiziskas slodzes var rasties "pigmenta vētras". Stiepšanās vai kratīšanās vingrinājumi var izraisīt ārkārtīgi masīvu pigmenta izdalīšanos jeb "pigmenta vētru", kas izraisa pēkšņu acs iekšējā spiediena paaugstināšanos. Šajā brīdī pacients var sūdzēties par neskaidru redzi un galvassāpēm.

Pigmenta dispersijas sindroma diagnoze

Biomikroskopija

Pigmenta dispersijas sindroma raksturīgās pazīmes ir Krukenberga vārpstiņas (vertikāli orientētas pigmenta nogulsnes uz radzenes endotēlija), pigmenta nogulsnes uz varavīksnenes priekšējās virsmas, perifērie varavīksnenes defekti, kas redzami transilluminācijā (vislabāk redzami retroilluminācijā caur zīlīti ar šauru gaismas staru), un pigmenta nogulsnes zonulāro fibrilu piestiprināšanās vietās lēcas ekvatorā.

Gonioskopija

Var novērot varavīksnenes perifērās daļas nobīdi uz aizmuguri un tās saskares laukuma palielināšanos ar lēcu. Parasti priekšējās kameras leņķis ir ļoti plats, visā leņķa apkārtmērā ir novērojama mērena vai izteikta relatīvi homogēna pigmentācija.

Aizmugurējais pols

Ar ilgstošu intraokulārā spiediena paaugstināšanos vai periodiskām lēcienām novērojama raksturīga glaukomatoza redzes nerva atrofija. Pacientiem, kas cieš no miopijas (īpaši ar pigmenta dispersijas sindromu), ir nosliece uz perifēro tīklenes plīsumu veidošanos, tāpēc viņiem nepieciešama rūpīgāka pārbaude.

[ 14 ], [ 15 ]