Eksfoliatīvais sindroms un glaukoma: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Atslāņošanās sindroms ir sistēmiska slimība, kas izraisa sekundāras atvērta leņķa glaukomas attīstību.

Specifiska pārslaina baltā viela, kas redzama acs priekšējā segmenta izmeklējumā, var izraisīt trabekulārā tīkla nosprostojumu. Pārslaina baltā viela ir atrodama arī citos ķermeņa audos.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Eksfoliatīvā sindroma epidemioloģija

Eksfoliācijas sindroma izplatība svārstās no praktiski nekāda eskimosu vidū līdz 30% skandināvu vidū. Sastopamības biežums palielinās līdz ar vecumu un laiku. Arī binokulārās iesaistes biežums ir palielināts salīdzinājumā ar monokulāro iesaisti. Pacienti ar ES saistītu glaukomu var veidot tikai nelielu daļu no visiem glaukomas pacientiem vai arī tie var veidot vairākumu atkarībā no pētāmās populācijas. Lai gan pacientiem ar eksfoliācijas sindromu ir paaugstināts glaukomas attīstības risks (5 reizes lielāks, saskaņā ar Blue Mountains Eye Study), lielākajai daļai no viņiem glaukoma neattīstās.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Atslāņošanās sindroma patofizioloģija

Viela, kas veido eksfoliācijas, ir izolēta no varavīksnenes, lēcas, ciliārā ķermeņa, trabekulārā tīkla, radzenes endotēlija un acs un orbītas asinsvadu endotēlija šūnām, kā arī no ādas, miokarda, plaušām, aknām, žultspūšļa, nierēm un smadzeņu apvalkiem. Tomēr tās daba nav pilnībā izpētīta. Viela aizsprosto trabekulāro tīklu, kas noved pie sekundāras atvērta leņķa glaukomas attīstības. Attīstās arī varavīksnenes peripupilārās daļas išēmija un veidojas mugurējās sinekijas. Rezultātā pigments tiek izskalots, palielinās zīlīšu bloks un slodze uz trabekulāro tīklu, kas veicina priekšējās kameras leņķa aizvēršanos.

Anamnēze

Lai gan izteikts intraokulārā spiediena paaugstināšanās ir reta, lielākajai daļai pacientu nav iespējams konstatēt nozīmīgus anamnēzes datus. Dažreiz tiek novēroti ģimenes gadījumi, kam raksturīga sarežģītu kataraktu ķirurģiskas ārstēšanas anamnēze ģimenē. Precīzi iedzimtības mehānismi nav identificēti.

Eksfoliatīvā sindroma diagnoze

Biomikroskopija

Atslāņošanās sindroma raksturīga pazīme ir pārslaina balta viela, kas visbiežāk tiek konstatēta zīlītes paplašināšanās laikā tās malā, koncentrisku apļu veidā uz lēcas priekšējās kapsulas virsmas. Līdzīgi nogulsnējumi ir atrodami uz varavīksnenes, priekšējās kameras leņķa struktūrām, endotēlija, intraokulārās lēcas un stiklveida ķermeņa priekšējās ierobežojošās membrānas afakijas gadījumā. Transilluminācija bieži atklāj peripupillārus defektus un pigmenta plāksnītes atrofiju. Novērota arī pigmenta izskalošanās no peripupillāras zonas. Skartās acs zīlīte parasti ir mazāka un paplašinās mazāk salīdzinājumā ar veselo aci, kas ir saistīts ar sinoviālu izsvīdumu un varavīksnenes išēmiju. Pigmenta izdalīšanās, kas saistīta ar zīlītes paplašināšanos, var izraisīt intraokulārā spiediena lēcienu. Katarakta arī biežāk rodas skartajās acīs.

Gonioskopija

Atslāņošanās sindroma gadījumā priekšējās kameras leņķis bieži ir sašaurināts, īpaši apakšējās daļās. Akūtas slēgta kakta glaukomas lēkmes attīstības riska dēļ nepieciešama pastāvīga priekšējās kameras leņķa kontrole. Gonioskopija atklāj trabekulārā tīkla nevienmērīgu pigmentāciju ar lieliem, tumšiem pigmenta granulām. Pigmenta nogulsnēšanās Švalbes līnijas priekšpusē rada raksturīgo Sampaolesi līnijas viļņainību.

Aizmugurējais pols

Ar ilgstošu intraokulārā spiediena paaugstināšanos vai periodiskām lēcienām novērojama redzes nerva raksturīga glaukomatoza atrofija.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]