Piespiedu galvas poza un karājas galvas sindroms

Galva ir pastāvīgi pagriezta vai sasvērta uz vienu vai otru pusi. Piedāvātais slimību saraksts nav pilnīgs. Tajā netiek analizēti galvas stājas traucējumi pacientiem komā vai smagā stāvoklī, ko izraisījuši plaši smadzeņu pusložu un (vai) smadzeņu stumbra bojājumi.

I. Galvenie galvas piespiedu pozīcijas iemesli:

1. Vienpusēja trochleārā nerva paralīze (IV nervs, n. trochlearis).
2. Abducens nerva vienpusēja paralīze (VI nervs, n. abducens).
3. Pilnīga homonīma hemianopsija.
4. Horizontāla skatiena paralīze.
5. Acis pārvietojas uz sāniem.
6. Aizmugurējās galvaskausa bedres audzējs.
7. Piederošā nerva paralīze (XI nervs, n. accessorius).
8. Galvas retrofleksija acu miopātijā.
9. Spazmodisks greizais kauls.
10. Vertebrogēns tortikollis (ieskaitot dzemdes kakla osteohondrozes neiroloģisko komplikāciju attēlā).
11. Miogēna tortikollis (miofasciālais sāpju sindroms; audzēji, traumas, iedzimtas sternocleidomastoidālā muskuļa retrakcijas utt.).
12. Grizela sindroms.
13. Meningeāla sindroms.
14. Galvas trīce.
15. Nistagms.
16. Sandifera sindroms.
17. Labdabīgs tortikollis zīdaiņiem.
18. Progresējoša supranukleāra paralīze.
19. Psihogēnais tortikollis.
20. Psihogēnas un organiskas hiperkinēzes kombinācija (sajaukums) kakla muskuļos.
21. Periodiska mainīga skatiena novirze ar sekundāriem disociētiem galvas pagriezieniem.

II. Galvenie "nokarenās galvas" sindroma cēloņi:

1. Ērču encefalīts.
2. Amiotrofiskā laterālā skleroze.
3. Polimiozīts.
4. Dermatomiozīts.
5. Miastēnija gravis.
6. Miopātija.
7. Karnitīna deficīts.
8. Endokrīnā miopātija.
9. HFDP.
10. Parkinsonisms.
11. Behtereva slimība.
12. Hipokaliēmija.

I. Piespiedu galvas pozīcija

Vienpusēja trohleārā nerva paralīze (IV galvaskausa nervs, n. trochlearis).

Acu vertikālā diverģence, kas rodas trohleārā nerva paralīzes gadījumā, var būt grūti pamanāma. Bieži vien pacienti nevar skaidri aprakstīt dubulto redzi, skatoties uz leju, piemēram, ejot lejā pa kāpnēm. Tomēr vairums cilvēku tur galvu pagrieztu vai noliektu uz neskarto (veselo) pusi, lai kompensētu augšējā slīpā muskuļa darbības traucējumus. Ja galva un skatiens tiek turēti taisni, var pamanīt nelielu skartās acs novirzi uz augšu, kas palielinās līdz ar abdukciju, jo šajā pozīcijā augšējam slīpajam muskulim ir jāpārvieto acs uz leju. Acu vertikālā diverģence kļūst visizteiktākā, kad galva ir noliekta uz skarto pusi, jo šajā pozīcijā augšējā taisnā muskuļa darbība nav pilnībā līdzsvarota ar augšējo slīpo muskuli - Bielšovska zīme.

Abducens nerva vienpusēja paralīze (VI galvaskausa nervs, n. abducens).

Daudzi, bet ne visi, pacienti ar abducens nerva paralīzi cenšas izvairīties no dubultotas redzes, pagriežot galvu uz skarto pusi, kompensējot paralizēto acs ārējo abdukciju. Sākuma pozīcijā (skatoties uz priekšu) var novērot konverģentu šķielēšanu, kas pastiprinās līdz ar acs kustību uz skarto pusi, kā arī dubulto redzi. Izolēta VI nerva paralīze pieaugušajiem ir aprakstīta cukura diabēta, aneirismu, sarkoidozes, metastāžu, hipofīzes adenomas, milzu šūnu arterīta, multiplās sklerozes, sifilisa, meningiomas, gliomas, traumas un citu bojājumu gadījumos.

Diezgan sarežģīta problēma ir izolēta hroniska bojājuma sindroms abducens (VI) galvaskausa nervam. Kā hroniskas gaitas kritērijs ir piedāvāts 6 mēnešu periods. VI nerva hroniskas parēzes cēloņi parasti tiek iedalīti primārajos un sekundārajos. Primārajai paralīzei nav acīmredzama cēloņa. Ir ārkārtīgi svarīgi pievērst uzmanību tās stacionārajai vai progresējošajai gaitai. VI nerva sekundārā parēze ietver zināmus cēloņus (piemēram, pēc mielogrāfijas vai pēc jostas punkcijas, ar paaugstinātu intrakraniālo spiedienu, uz galvaskausa traumas, audzēja un citu smadzeņu slimību fona).

Bērniem un pieaugušajiem izolētām hroniskām VI nerva paralīzēm bieži ir atšķirīga izcelsme. Bērniem VI nerva paralīze aptuveni 30% gadījumu var būt pirmā audzēja izpausme. Lielākajai daļai šo bērnu dažu nedēļu laikā attīstās citas neiroloģiskas pazīmes.

Pieaugušajiem ar izolētu VI nerva paralīzi un atbilstošu diplopiju izmeklēšanas laikā bieži tiek atklāts cukura diabēts vai arteriāla hipertensija. Šo slimību gadījumā VI nerva paralīzei parasti ir labdabīga gaita un tā lielākoties regresē 3 mēnešu laikā. Tomēr pat tad, ja VI nerva paralīze diabēta pacientam turpinās ilgāk par 3 mēnešiem bez būtiskas atveseļošanās, jāapsver kāds alternatīvs šīs VI nerva paralīzes cēlonis.

Jāatceras arī, ka pastāv "pseido-atņemošās paralīzes" vai "pseido-atņemošo" sindromu sindromi: distireoīda orbitopātija, konverģences spazmas var radīt ilūziju par atņemošā nerva divpusēju paralīzi, iedzimtu Dauna sindromu, miastēniju un citiem cēloņiem.

Pilnīga homonīma hemianopsija.

Redzes ceļu bojājumi pēc to daļējas šķērsošanas hiasmā (parasti asinsvadu vai audzēja izcelsmes) noved pie pilnīgas homonīmas hemianopsijas. Pacienti ir "akli" redzes laukā pretējā pusē skartajai pusei.

Daži no tiem instinktīvi kompensē viena redzes lauka neesamību, pagriežot galvu uz "aklo" pusi. Galva netiek sasvērta. Acu kustības netiek traucētas, ja vien hemianopsiju nepavada horizontāla skatiena paralīze vai kontralaterāla neglekt. Abos gadījumos pacients nespēj vai vismaz nevēlas pārvietot acis hemianoptiskā lauka virzienā. Dažreiz ir ļoti grūti atšķirt skatiena paralīzi no neglekt sindroma. Hemianopsija tiek atklāta, izmantojot tā saukto konfrontācijas metodi. Pacientam tiek lūgts paskatīties uz izmeklētāju, kurš tur rokas izstieptas uz abām pusēm galvas līmenī. Pacientam jāredz, kā kustas izmeklētāja pirksti - uz vienas vai otras rokas, vai vienlaikus uz abām pusēm.

Horizontāla skatiena paralīze.

Smadzeņu frontālās daivas vai smadzeņu stumbra bojājums var izraisīt horizontālā skatiena paralīzi. Parasti neskartie smadzeņu okulomotoriskie centri "spiež" skatienu uz pretējo pusi. Ja puslodes ir bojātas, acis novirzīsies uz neparalizētajām ekstremitātēm (pacients "skatās uz bojājumu"). Vadīšanas ceļu bojājumi smadzeņu stumbrā izraisa acu novirzīšanos uz skarto pusi (pacients "skatās uz paralīzi"). Atšķirībā no hemianopsijas, pacienti nekompensē skatiena paralīzi, pagriežot galvu uz paralizēto pusi, t.i., prom no traumas. Diezgan bieži uz skarto pusi tiek pagrieztas ne tikai acis, bet arī galva. Puslodes skatiena paralīze parasti ir pārejoša, smadzeņu stumbra - arī, bet ilgst ilgāk.

Acu slīpums.

Reti sastopams stāvoklis, kas saistīts ar ipsilaterālu galvas noliekšanu uz sāniem, vienprātīgu acs rotāciju uz vienu un to pašu pusi un lēnu ipsilaterālās acs novirzi uz leju (viena acs atrodas zemāk par otru). Sindroms norāda uz ipsilaterālu smadzeņu stumbra bojājumu vidussmadzeņu tegmentuma līmenī. Reti sindroms rodas ar gliemežnīcas priekštelpas bojājumu, kas ir daļa no perifērā vestibulārā orgāna (labirinta), kas ir iesaistīts stājas kontrolē. Acs novirzes reakcija var būt toniska (pastāvīga) vai fāziska.

Cēloņi: vestibulārā nerva bojājums, barotrauma, laterāls smadzeņu stumbra insults (Valenberga-Zaharčenko sindroms), laterāla serdes saspiešana, pontomedulāra išēmija un mezodiencepālijas bojājumi.

Aizmugurējās galvaskausa bedres audzējs.

Audzēja gadījumā galvaskausa aizmugurējo bedrīšu veidojumu rajonā var novērot piespiedu galvas pozīciju neliela galvas slīpuma vai rotācijas veidā bojājuma virzienā, ko nepavada acīmredzami okulomotoriskie traucējumi vai redzes lauka defekti. Vecākā literatūrā šo parādību sauca par "vestibulāro slīpumu". Diagnozei pietiek ar galvassāpēm, kakla stīvumu un redzes nerva diska tūsku, ko viegli apstiprina neiroattēlveidošana.

Piederuma nerva paralīze.

Gan sternocleidomastoideus muskuļus, gan trapecmuskuļa augšējo daļu inervē palīgnervs (XI galvaskausa nervs). Tā kā sternocleidomastoideus muskuļi griež galvu pretējā virzienā, viena no tiem paralīze traucē fizioloģisko līdzsvaru starp tiem. Rezultātā galva ir nedaudz pagriezta uz paralizētā muskuļa pusi un zods ir pacelts tajā pašā virzienā; plecs skartajā pusē ir nedaudz nolaists.

Cēloņi: izolēta XI pāra parēze tiek novērota ar zemiem (subnukleāriem) ievainojumiem kakla rajonā un rodas kā ķirurģiskas iejaukšanās komplikācija iekšējā jugulārajā vēnā, pēc miega artērijas endarterektomijas, traumas kakla un plecu rajonā, staru terapijas.

Galvas retrofleksija neiromuskulāru slimību acu formās.

Jebkura okulārās miopātijas forma, kas vājina plakstiņu un/vai plakstiņa pacelšanos, izraisa kompensējošu galvas retrofleksiju. Šajā gadījumā tiek apsvērtas vairākas diagnozes. Miastēniju raksturo vājums atkārtotu kustību veikšanā, ko atvieglo holīnesterāzes inhibitoru subkutāna vai cita veida ievadīšana. Distireoīdā orbitopātija ne vienmēr tiek diagnosticēta, pamatojoties uz patoloģiskām izmaiņām laboratorijas datos. Diezgan bieži orbītu neiroattēlveidošana atklāj raksturīgas izmaiņas ārpusacs muskuļos, kas ļauj noteikt precīzu diagnozi. Dažos gadījumos pastāv muskuļu distrofijas varianti, citos acu muskuļu vājums ir neirogēns, kas tiek kombinēts ar traucējumiem citās centrālās un perifērās nervu sistēmas daļās ("oftalmoplegija plus" vai Kērnsa-Seira sindroms; mitohondriju citopātijas variants).

Spazmodisks greizais kauls.

Spazmodisku greizo kaklu (torticollis, retrocollis, anterocollis, laterocollis, "torticollis bez greizā kakla") ne vienmēr pavada hiperkinētiska komponente, kas ievērojami atvieglo diagnozi. Pastāv tīri toniskas formas ("bloķēta galva", "iedzīta galva").

Diagnozi apstiprina tādu parādību klātbūtne anamnēzē kā korektīvi žesti, paradoksāla kinēzija, greizā kakla mainīgums dažādās dienas cikla fāzēs, guļus stāvoklī, alkohola slodzes gadījumā, rotācijas inversijas fenomens, distoniskie sindromi citās ķermeņa daļās.

Vertebrogēns greizais kauls.

Šī tortikola forma attīstās kakla mugurkaula mobilitātes mehānisku ierobežojumu dēļ (Behtereva slimība, citi spondilīti un spondilopātijas, tostarp kompresijas radikulopātija un osteohondrozes, spondilozes un citu ar vecumu saistītu kakla mugurkaula izmaiņu muskuļu-toniskas refleksu izpausmes). Pastāv sāpju sindroms, muskuļu sasprindzinājums kaklā, neiroloģiskas (motoriskas, refleksīvas un sensoras) un neiroattēlveidošanas mugurkaula slimības pazīmes. Atšķirībā no spazmodiska tortikola, nav distonijai raksturīgo simptomu dinamikas.

Miogēna tortikollis.

Miogēna tortikollis ir raksturīga iedzimtām sternocleidomastoidālā muskuļa un citu kakla muskuļu retrakcijas, traumatiskām, audzēja, iekaisuma un citām atsevišķu kakla muskuļu slimībām.

Grizela sindroms.

Grizela sindroms attīstās ar iekaisuma procesu atlantoepistrofālās locītavas (torticollis atlanto-epistrophealis) rajonā, bieži meitenēm ar astēnisku ķermeņa tipu. Sāpīgs torticollis rodas uz tonsillektomijas, stenokardijas, deguna blakusdobumu iekaisuma fona. Torticollis attīstās locītavas kapsulas relaksācijas vai šķērsvirziena saites plīsuma dēļ.

Diagnozi galvenokārt veic, veicot galvaskausa-vertebrālā reģiona rentgena izmeklēšanu.

Meningeāla sindroms.

Izteikts meningeāla sindroms dažreiz izpaužas ar galvas retrofleksiju un pat visa ķermeņa stājas izmaiņām. Raksturīgi ir membrānu kairinājuma simptomi (Kernig, Brudzinsky u.c.) un cerebrospinālā šķidruma sindroms.

Cēloņi: subarahnoidāla asiņošana, meningīts, smadzeņu tūska un citi.

Galvas trīce, nistagms.

Piespiedu galvas pozīcija dažreiz veidojas kā kompensējoša brīvprātīga reakcija galvas trīces gadījumā (īpaši asimetrisku galvas svārstību gadījumā ar lielu nobīdi uz vienu pusi - trīce ar rotācijas komponentu), dažās nistagma formās (spazmus nutans). Pacients brīvprātīgi maina galvas pozīciju, lai netraucēti izmantotu savu redzi.

Sandifera sindroms.

Barības vada trūces un gastroezofageālā refluksa gadījumos bērniem dažreiz attīstās "distoniskas" pozas (daži gadījumi ir aprakstīti tikai ar tortikolisu). Bērni ieņem visneticamākās pozas (ķermeņa sagriešanās, galvas atmešana atpakaļ utt.), lai pārtika no barības vada nekavējoties nonāktu kuņģī. Ezofagoskopija apstiprina diagnozi. Bērniem ar šo traucējumu bieži kļūdaini tiek uzskatīts, ka viņiem ir primāra neiroloģiska slimība.

Labdabīgs tortikollis zīdaiņiem.

Slimība izpaužas kā tortikola lēkmes, kas ilgst no vairākām minūtēm līdz vairākām stundām, parasti attīstās pirmajā dzīves gadā un spontāni izzūd 2–5 gadu vecumā. Dažiem no šiem bērniem vēlāk attīstās migrēna, kurai šajās ģimenēs parasti tiek atklāta ģenētiska predispozīcija.

Psihogēnais tortikollis.

Psihogēnas distonijas, tostarp psihogēnas tortikolisa, klīniskās pazīmes: pēkšņa (bieži emotiogēna) sākšanās ar miera distoniju; bieži fiksētas muskuļu spazmas bez dinamikas, kas raksturīga organiskai distonijai (nav korektīvu žestu, paradoksālas kinēzes, nakts (rīta) miega efekts; klīniskās izpausmes nav atkarīgas no ķermeņa stāvokļa). Šiem pacientiem bieži tiek novērota skarto muskuļu selektīva nepietiekamība (pacienti atsakās veikt noteiktas darbības, atsaucoties uz to neiespējamību, un vienlaikus viegli veic citas darbības, kas ietver tos pašus muskuļus, ja uzmanība ir novērsta); šādiem pacientiem raksturīga citu paroksizmālu stāvokļu klātbūtne, kā arī vairāki kustību traucējumi (stāvoklī izmeklēšanas laikā vai anamnēzē) pseidoparēzes, pseidostīšanās, pseidolēkmju u.c. veidā. Pacienti bieži reaģē uz placebo. Psihogēnai distonijai parasti pievienojas sāpes skartajā zonā pasīvu kustību laikā. Pacientiem raksturīga daudzkārtēja somatizācija (vairākas somatiskas sūdzības, ja nav objektīvi identificētas viscerālas patoloģijas).

Izolēts (monosimptomātisks) psihogēns tortikollis pašlaik ir ārkārtīgi reti sastopams.

Psihogēnas un organiskas hiperkinēzes kombinācija.

Iespējama arī psihogēnas un organiskas hiperkinēzes (jauktas) kombinācija vienam un tam pašam pacientam (arī kakla muskuļos). Šiem diagnostiski ļoti sarežģītajiem gadījumiem literatūrā ir formulētas šādas sindromu kombinācijas klīniskās ainas raksturīgākās iezīmes.

Periodiska mainīga skatiena novirze ar sekundāriem disociētiem galvas pagriezieniem.

Šis ir rets sindroms, kam raksturīgas klīniskas izpausmes un ko nevar sajaukt ar citiem neiroloģiskiem sindromiem.

II. Nokarenas galvas sindroms

Neiroloģiskajā literatūrā "nokarenās galvas sindroms" bieži tiek identificēts kā neatkarīgs simptomu komplekss, kurā galvenā klīniskā izpausme ir kakla ekstensoru muskuļu vājums ar raksturīgu "nokarenu" galvu (kustīgas galvas sindroms, nokritušas galvas sindroms).

Galvenie iemesli:

Ērču encefalīts.

Ērču encefalīta gadījumā slimība sākas ar vispārējiem infekcijas simptomiem (drudzi, vispārēju vājumu, galvassāpēm, iekaisuma izmaiņām asinīs), kam seko meningeāla sindroms un atrofiska paralīze kakla, plecu joslas un roku proksimālo daļu muskuļos. "Nokarenas", bezspēcīgi krītoša galva ir viena no raksturīgākajām ērču encefalīta akūtā perioda pazīmēm. Dažreiz tiek iesaistīti arī bulbārie muskuļi. Piramīdveida trakta iesaistes simptomi var būt novērojami uz kājām.

Diferenciālā diagnoze akūtā periodā tiek veikta ar epidēmisku meningītu, akūtu poliomielītu. Diagnostikā tiek ņemti vērā tādi faktori kā ērces kodums, epidēmijas situācija, seroloģiskie pētījumi.

Amiotrofiskā laterālā skleroze.

Laterālā amiotrofiskā skleroze galvenokārt skar ekstensora muskuļus, un, ja tā reti sākas kakla muskuļos, pacientam sāk rasties grūtības noturēt galvu ierastajā vertikālajā stāvoklī; galu galā viņš sāk atbalstīt galvu, atbalstot zodu uz rokas vai dūres. Tiek atklātas raksturīgas atrofijas ar fascikulācijām un EMG pazīmes par priekšējo ragu bojājumiem, arī klīniski neskartos muskuļos. Augšējā motorā neirona bojājuma simptomi ("atrofija ar hiperrefleksiju") tiek atklāti agrīni, un ir vērojama pakāpeniski progresējoša gaita ar bulbāro funkciju pārkāpumiem.

Polimiozīts un dermatomiozīts.

Polimiozīts un dermatomiozīts bieži izraisa "nokarenas galvas" modeli, ko pavada mialģijas sindroms, muskuļu sasprindzinājums, proksimālo muskuļu vājums, paaugstināts KFK līmenis asinīs, raksturīgas izmaiņas EMG (fibrilācijas potenciāli, pozitīvie viļņi, samazināts motoro vienību darbības potenciāla ilgums) un muskuļu biopsijā.

Miastēnija gravis.

Miastēnija var izpausties ar kakla ekstensoru muskuļu vājumu, kas atjaunojas, reaģējot uz antiholīnesterāzes zāļu lietošanu; diagnozi apstiprina EMG un proserīna tests.

Miopātijas.

Dažas miopātijas formas izpaužas kā pastāvīgs "nokarenās galvas" sindroms. Parasti tiek iesaistīti arī citi rumpja un ekstremitāšu muskuļi. Ir aprakstīta nezināmas etioloģijas miopātija ar izolētu kakla ekstensoru muskuļu vājumu un izteiktu nokarenu galvu ("galva uz krūtīm").

Citi iemesli.

Smagas hroniskas iekaisīgas demielinizējošas polineiropātijas (CIDP) formas var arī (reti) izraisīt kakla muskuļu paralīzi, kas EMG pētījumā novērojama ģeneralizēta motora defekta un smagas mielinopātijas attēlā.

Dažādās parkinsonisma un Behtereva slimības formās ir novērojama ne tikai galvas, bet arī mugurkaula saliekšanās ("fleksora" poza, "lūgšanas" poza) uz citu šo slimību neiroloģisko (parkinsonisms) un radioloģisko (Behtereva slimība) izpausmju fona.

Relatīvi akūta karājošās galvas sindroma attīstība ir aprakstīta arī smagas hipokaliēmijas gadījumā, ko izraisa caureja, kas saistīta ar ķīmijterapiju.

Starp citiem literatūrā aprakstītajiem karājošās galvas sindroma cēloņiem reti tiek minētas citas polineiropātijas, hiperparatireoīdisma un daļējas katapleksijas formas.