Perifēra autonomā mazspēja - simptomi

Perifērās autonomās mazspējas simptomi ir sastopami visās ķermeņa fizioloģiskajās sistēmās un var parādīties daudzu somatisko slimību aizsegā. Tipiski klīniskie sindromi ir šādi:

1. Ortostatiska hipotensija.
2. Tahikardija miera stāvoklī.
3. Hipertensija guļus stāvoklī.
4. Hipohidroze.
5. Impotence.
6. Gastroparēze.
7. Aizcietējums.
8. Caureja.
9. Urīna nesaturēšana.
10. Samazināta redze krēslā.
11. Miega apnoja.

Norādītie sindromi ir parādīti secībā, kas atbilst dominējošajam rašanās biežumam. Tomēr katrā konkrētajā perifērās autonomās mazspējas gadījumā simptomu "kopums" var būt atšķirīgs un ne vienmēr pilnīgs (11 pazīmes). Tādējādi primārajām perifērās autonomās mazspējas formām raksturīgākas ir tādas izpausmes kā ortostatiska hipotensija, tahikardija miera stāvoklī, hipohidroze, impotence. Sekundārajos perifērās autonomās mazspējas sindromos dažos gadījumos dominē svīšanas traucējumi (alkoholisma, polineiropātijas gadījumā), citos - tahikardija miera stāvoklī (cukura diabēta gadījumā) vai kuņģa-zarnu trakta traucējumi (amiloidoze, porfīrija) utt. Nav pārsteidzoši, ka pacienti ar autonomās mazspējas pazīmēm meklē palīdzību pie dažāda profila speciālistiem - kardiologiem, neirologiem, ginekologiem, seksologiem, geriatriem utt.

Visdramatiskākā perifērās autonomās nervu sistēmas mazspējas izpausme sirds un asinsvadu sistēmā ir ortostatiska hipotensija, kas izraisa biežu ģībšanu, ieņemot vertikālu pozīciju vai ilgstoši stāvot. Ortostatiska hipotensija ir stāvoklis, kas rodas dažādu slimību gadījumā (neirogēna sinkope, anēmija, varikozas vēnas, sirds slimības utt.). Tomēr jāatzīmē, ka perifērās autonomās nervu sistēmas mazspējas gadījumā ortostatisku hipotensiju izraisa muguras smadzeņu sānu ragu un/vai eferentu simpātisko vazomotoro vadītāju bojājumi, kas īsteno vazokonstriktorisku iedarbību uz perifērajiem un viscerālajiem asinsvadiem. Tādēļ ortostatisku slodžu gadījumā perifēra vazokonstrikcija nenotiek, kas noved pie sistēmiskā arteriālā spiediena pazemināšanās un pēc tam līdz ar to pie akūtas smadzeņu anoksijas un ģībšanas attīstības.

Pacientiem var būt dažādas smaguma pakāpes klīniskās izpausmes. Vieglos gadījumos, drīz pēc vertikālas pozīcijas ieņemšanas (pieceļoties kājās), pacients sāk pamanīt presinkope stāvokļa (lipotimijas) pazīmes, kas izpaužas kā slikta dūša, reibonis un samaņas zuduma priekšnojauta. Pacients parasti sūdzas par vispārēju vājumu, acu aptumšošanos, troksni ausīs un galvā, nepatīkamām sajūtām epigastrālajā rajonā, dažreiz sajūtu, ka "izkrīt cauri", "zeme slīd no zem kājām" utt. Tiek novērota ādas bālums, īslaicīga stājas nestabilitāte. Lipotimijas ilgums ir 3-4 sekundes. Smagākos gadījumos lipotimijai var sekot ģībonis. Ģībšanas ilgums perifēras autonomās nervu sistēmas mazspējas gadījumā ir 8-10 sekundes, dažreiz (Šī-Dreigera sindroma gadījumā) - vairāki desmiti sekunžu. Ģībšanas laikā tiek novērota difūza muskuļu hipotensija, paplašinātas acu zīlītes, acs ābolu novirze uz augšu, diegveida pulss, zems asinsspiediens (60-50/40-30 mm Hg un zemāk). Ja ģībonis ilgst vairāk nekā 10 sekundes, var rasties krampji, pastiprināta siekalošanās, urinēšana, un ārkārtīgi retos gadījumos var rasties mēles košana. Smagi ortostatiski asinsrites traucējumi var izraisīt nāvi. Ģībonis perifēras autonomās nervu sistēmas mazspējas gadījumā atšķiras no citiem ģībšanas veidiem ar hipo- un anhidrozes klātbūtni un vagālas reakcijas neesamību uz PC palēnināšanos. Lai novērtētu ortostatisku traucējumu smagumu, papildus klīniskajām izpausmēm ir ērti izmantot ģībšanas sākuma ātrumu pēc vertikāla ķermeņa stāvokļa ieņemšanas. Laika intervālu no brīža, kad pacients pārvietojas no horizontāla stāvokļa uz vertikālu stāvokli, līdz ģībšanas attīstībai var samazināt līdz vairākām minūtēm vai pat 1 minūtei vai mazāk. Šo rādītāju vienmēr pienācīgi norāda pacients, un tas diezgan precīzi raksturo ortostatisku asinsrites traucējumu smagumu. Dinamikā tas atspoguļo arī slimības progresēšanas ātrumu. Smagos gadījumos ģībonis var attīstīties pat sēdus stāvoklī.

Ortostatiska hipotensija ir primārās perifērās autonomās mazspējas galvenais simptoms. Sekundāri to var novērot cukura diabēta, alkoholisma, Gijēna-Barē sindroma, hroniskas nieru mazspējas, amiloidozes, porfīrijas, bronhu karcinomas, lepras un citu slimību gadījumā.

Līdz ar ortostatisku hipotensiju perifēras autonomās nervu sistēmas mazspējas gadījumā bieži attīstās parādība, kas pazīstama kā arteriāla hipertensija guļus stāvoklī. Parasti šādos gadījumos ilgstoša gulēšana dienas laikā vai nakts miega laikā izraisa asinsspiediena paaugstināšanos līdz augstām vērtībām (180–220/100–120 mm Hg). Šīs asinsspiediena izmaiņas izraisa tā sauktā asinsvadu gludo muskuļu adrenerģisko receptoru pēcdenervācijas paaugstināta jutība, kas neizbēgami attīstās hronisku denervācijas procesu laikā (Kanona pēcdenervācijas paaugstinātas jutības likums). Izrakstot zāles, kas paaugstina asinsspiedienu, ir ārkārtīgi svarīgi ņemt vērā arteriālas hipertensijas iespējamību pacientiem ar perifēras autonomās nervu sistēmas mazspēju, kuri cieš no ortostatiskas hipotensijas. Parasti zāles ar spēcīgu tiešu vazokonstriktora efektu (norepinefrīnu) netiek parakstītas.

Vēl viena skaidra perifēras autonomās nervu sistēmas mazspējas pazīme ir tahikardija miera stāvoklī (90–100 sitieni minūtē). Samazinātas sirdsdarbības ātruma mainības dēļ šo parādību sauc par "fiksētu pulsu". Pacientam ar perifēru autonomās nervu sistēmas mazspēju dažādas slodzes (pieceļoties, ejot utt.) nepavada atbilstošas sirdsdarbības ātruma izmaiņas, ar skaidru tendenci uz tahikardiju miera stāvoklī. Ir pierādīts, ka tahikardiju un samazinātu mainību šajā gadījumā izraisa parasimpātiskā nepietiekamība, ko izraisa sirds eferento vagālo zaru bojājumi. No sirds muskuļa nākošo aferento viscerālo nervu bojājumi noved pie tā, ka miokarda infarkts var notikt bez sāpēm. Piemēram, pacientiem ar cukura diabētu katrs trešais miokarda infarkts notiek bez sāpēm. Tieši nesāpīgs miokarda infarkts ir viens no pēkšņas nāves cēloņiem cukura diabēta gadījumā.

Viena no perifēras autonomās nervu sistēmas mazspējas raksturīgajām izpausmēm ir hipo- jeb anhidroze. Samazināta svīšana uz ekstremitātēm un rumpja perifēras autonomās nervu sistēmas mazspējas gadījumā ir eferenta sudomotoriskā simpātiskā aparāta (muguras smadzeņu sānu ragu, simpātiskās ķēdes autonomo gangliju, pre- un posttanglionāro simpātisko šķiedru) bojājumu rezultāts. Svīšanas traucējumu (difūzā, distālā, asimetriskā utt.) izplatību nosaka pamatslimības mehānismi. Parasti pacienti nepievērš uzmanību samazinātai svīšana, tāpēc ārstam ir jāprecizē un jānovērtē svīšanas funkcijas stāvoklis. Hipohidrozes noteikšana kopā ar ortostatisku hipotensiju, tahikardiju miera stāvoklī, kuņģa-zarnu trakta traucējumiem un urinācijas traucējumiem palielina perifēras autonomās nervu sistēmas mazspējas diagnozes iespējamību.

Perifēro autonomo mazspēju kuņģa-zarnu trakta sistēmā izraisa gan simpātisko, gan parasimpātisko šķiedru bojājumi, kas izpaužas kā traucēta kuņģa-zarnu trakta kustība un kuņģa-zarnu trakta hormonu sekrēcija. Kuņģa-zarnu trakta simptomi bieži vien ir nespecifiski un nepastāvīgi. Gastroparēzes simptomu kompleksā ietilpst slikta dūša, vemšana, "pilna" kuņģa sajūta pēc ēšanas, anoreksija, un to izraisa vagusa nerva kuņģa motorisko zaru bojājumi. Jāuzsver, ka aizcietējums un caureja perifēras autonomās mazspējas gadījumā nav saistīti ar gremošanas faktoru, un to smagums ir atkarīgs attiecīgi no zarnu parasimpātiskās un simpātiskās inervācijas traucējumu pakāpes. Šie traucējumi var rasties lēkmju veidā no vairākām stundām līdz vairākām dienām. Starp lēkmēm zarnu darbība ir normāla. Lai noteiktu pareizu diagnozi, ir jāizslēdz visi citi gastroparēzes, aizcietējuma un caurejas cēloņi.

Urīnpūšļa disfunkcija perifēras autonomās nervu sistēmas mazspējas gadījumā rodas, iesaistot patoloģiskajā procesā detrusora parasimpātisko inervāciju un simpātiskās šķiedras, kas iet uz iekšējo sfinkteru. Visbiežāk šie traucējumi izpaužas kā urīnpūšļa atonijas aina: sasprindzinājums urinēšanas laikā, garas pauzes starp urinēšanas reizēm, urīna izdalīšanās no pārpildīta urīnpūšļa, nepilnīgas iztukšošanās sajūta un sekundāras urīnceļu infekcijas pievienošana. Dolekena diferenciāldiagnoze ietver prostatas adenomu un hipertrofiju, citus obstruktīvus procesus uroģenitālajā sfērā.

Viens no perifērās autonomās nervu sistēmas mazspējas simptomiem ir impotence, ko šādos gadījumos izraisa kavernozo un poraino ķermeņu parasimpātisko nervu bojājumi. Primārajās formās impotence rodas līdz pat 90% gadījumu, cukura diabēta gadījumā - 50% pacientu. Vissvarīgākais uzdevums ir atšķirt psihogēno impotenci no impotences perifērās autonomās nervu sistēmas mazspējas gadījumā. Ir svarīgi pievērst uzmanību impotences sākuma pazīmēm (psihogēnās formas rodas pēkšņi, organiskas (perifērā autonomā nervu sistēmas mazspēja) - pakāpeniski) un erekcijas klātbūtnei nakts miega laikā. Pēdējās saglabāšanās apstiprina traucējuma psihogēno raksturu.

Perifēra autonomā mazspēja var izpausties elpošanas traucējumos. Tie ietver, piemēram, īslaicīgas elpošanas un sirdsdarbības pauzes cukura diabēta gadījumā (t. s. "kardiorespiratorās apstāšanās"). Tās parasti rodas vispārējās anestēzijas laikā un smagas bronhopneimonijas gadījumā. Vēl viena izplatīta klīniska parādība pacientiem ar perifēru autonomo mazspēju (Šaija-Dreigera sindroms, cukura diabēts) ir miega apnojas epizodes, kas dažkārt var iegūt dramatisku raksturu; retāk tiek aprakstītas piespiedu nosmakšanas lēkmes (stridors, "klasteru" elpošana). Iepriekš minētie ventilācijas traucējumi kļūst bīstami sirds un asinsvadu refleksu pārkāpuma gadījumā, un tiek pieņemts, ka tie var būt pēkšņas neizskaidrojamas nāves cēlonis, īpaši cukura diabēta gadījumā.

Redzes traucējumi krēslā ar perifēru autonomās nervu sistēmas mazspēju ir saistīti ar zīlītes inervācijas traucējumiem, kas noved pie tās nepietiekamas paplašināšanās vāja apgaismojuma apstākļos un attiecīgi pasliktina redzes uztveri. Šāds traucējums jānošķir no stāvokļa, kas rodas A vitamīna deficīta gadījumā. Šajā gadījumā var būt palīglīdzekļi citi perifēras autonomās nervu sistēmas mazspējas simptomi vai A hipovitaminozes izpausmes. Parasti zīlīšu traucējumi ar perifēru autonomās nervu sistēmas mazspēju nesasniedz izteiktu pakāpi un pacienti tos ilgstoši nepamana.

Tādējādi jāuzsver, ka perifērās autonomās mazspējas klīniskās izpausmes ir polisistēmiskas un bieži vien nespecifiskas. Tieši dažas no iepriekš aprakstītajām klīniskajām niansēm ļauj pieņemt, ka pacientam ir perifērā autonomā mazspēja. Lai precizētu diagnozi, ir jāizslēdz visi citi iespējamie esošo klīnisko simptomu cēloņi, kuriem var izmantot papildu pētījumu metodes.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]